A szarkoidózis olyan betegség, amely granulomákat termel - a hegszövethez hasonló rendellenes sejtek - a szerv szinte minden szervében. Ezek a granulomák zavarhatják a megjelenő szervek normális működését, és így szédítő tünetek és orvosi problémák jelentkezhetnek. Mivel a szarkoidózis granuloma számos különböző szervben előfordulhat, az ilyen betegségben szenvedők tüneteket, tüdőt, szemet, bőrt, idegrendszert, gastrointestinalis rendszert, endokrin mirigyeket és szíveket érintő tüneteket tapasztalhatnak.
A szívszarkoidózis nehéz diagnosztizálni. Bár ez viszonylag jóindulatú állapot lehet, néha a szív sarcoidosis súlyos klinikai problémákat, például szívelégtelenséget vagy hirtelen halált okozhat . Ezekben az esetekben a cardialis sarcoidosis diagnosztizálása és a kezelés megkezdése kritikus.
Mi a sarcoidózis?
A kutatók úgy vélik, hogy a sarcoidosis akkor alakul ki, amikor a szervezet immunrendszere abnormálisan reagál valamilyen ismeretlen anyagra (valószínűleg belélegzett anyag), ami granulomák képződését eredményezi. A nőket gyakrabban érintik, mint a férfiak, és a fekete emberek sokkal nagyobb valószínűséggel alakulnak ki szarkoidózisban, mint a fehér emberek. A sarcoidózis hajlamos a családoknál is.
A sarcoidózis tünetei meglehetősen változatosak. Vannak, akik influenza-szerű állapotot fejlesztenek ki fáradtsággal, lázzal és testsúlycsökkenéssel. Mások túlnyomórészt pulmonalis tünetei lehetnek, mint például köhögés, dyspnoe vagy sípolás.
A szem problémái közé tartozhat a bőrpír, a fájdalom, a homályos látás és a fényérzékenység. A bőrelváltozások lehetnek fájdalmas kiütés, arckifejezések, bőrszínváltozások és csomók.
E tünetek bármely kombinációja előfordulhat. Egyes szarkoidózisos betegeknél semmilyen tünet nem jelentkezik, és a körülményt esetenként diagnosztizálják, amikor a mellkas röntgenfelvétel más okból történik.
Mi a szaruhártya?
Cardiac sarcoidosis akkor jelentkezik, amikor szarkoid granulomák alakulnak ki a szívben. Mint általában a sarcoidosis esetében, a szívszarkoidózis megnyilvánulása személyenként változó. Egyeseknél a szívszarkoidózis nem okoz semmilyen problémát; másokban végzetes lehet.
A szívszarkoidózis súlyossága a szívizom granuloma képződésének mértékétől függ, és a szívben ezek a granulomasisok jelennek meg. Általában a sarcoidosisban szenvedő betegek kevesebb, mint 10% -át diagnosztizálják szívműködésük az életük során
De a boncolási vizsgálatokban a sarcoidózisos betegek 70 százaléka kiderül, hogy legalább néhány szívizom granuloma van. Ez arra enged következtetni, hogy a szívizom szarkoidózisának többsége nem okoz azonosítható klinikai problémákat.
Ha a sarcoidosis szívproblémákat okoz, ezek a problémák súlyosak lehetnek.
A szívszarkoidózis jelei és tünetei
A szívszarkoidózis által okozott problémák attól függnek, hogy a szívben mely granulomák jelennek meg. A szívszarkoidózis leggyakoribb megnyilvánulásai a következők:
- Szívblokk . A teljes szívbillentyű, amely súlyos bradycardia (a szívfrekvencia lelassulása) előidézhető, akkor előfordulhat, amikor granulomákat alakítanak ki a szív speciális vezető szövetében. ( Olvassa el a szívvezető rendszert. ) A szívblokk tünetei lehetnek súlyos szédülés vagy szinkron (tranziens eszméletvesztés), vagy akár hirtelen halál.
- Szívritmuszavarok . A korai kamrai komplexek (PVC) vagy a kamrai tachycardia gyakoriak a szívszarkoidózisban. Pitvari aritmiák is előfordulhatnak, beleértve a pitvari fibrillációt is. Ezek az aritmiák a szívizomban képződő granulomák következtében alakulnak ki.
- Hirtelen halál . Mind a szívblokk, mind a kamrai tachycardia következtében a hirtelen halál zavaróan gyakori a szívszarkoidózisban, és a halálesetek mintegy 50% -át teszi ki.
- Szívhiba . Szívelégtelenség alakulhat ki szívszarkoidózisban, ha a szívizomban kialakuló granuloma képződik.
- Perikardiális betegség . Perikarditisz vagy perikardiális effusions előfordulhat a szív perikardiális bélésében lévő granulomák miatt.
- Valvuláris szívbetegség . A szívbillentyűket érintő granulóma mitrális regurgitációt vagy tricuspid regurgitációt , vagy ritkábban aortás regurgitációt okozhat.
- Szívrohamok . A szarcoid granulomák befolyásolhatják a szívkoszorúér-artériákat , ami a szívizom-szívroham részecskéinek halálát okozhatja.
- Jobboldali szívelégtelenség . A súlyos pulmonalis sarcoidosis pulmonalis hypertoniát okozhat, ami jobboldali szívelégtelenséghez vezethet.
A szív szarkoidózisának diagnosztizálása
A szívszarkoidózis diagnózisa gyakran bonyolult. A leghatározottabb teszt egy pozitív szívbiopszia. Azonban nemcsak a biopszia invazív eljárás, hanem (mivel a szarkoid granulomákat véletlenszerűen elosztják) a biopszia akkor is "normális" állapotba jöhet, még akkor is, ha a szívszarkoidoid valójában jelen van.
Ez azt jelenti, hogy tipikusan a szívszarkoidózis diagnózisát több különböző diagnosztikai megközelítés alapján kell mérlegelni.
Először is, fontos, hogy az orvosok tudják, mikor kell keresniük a szív sarcoidózist. A szívszarkoidózis szempontjából fontos az olyan embereknél, akikről ismert, hogy szarkoidózisuk van a szervezet más szerveire. Szintén szív alakú sarcoidózist kell gondolni minden olyan fiatalban (55 év alatti életkorban), aki szöveti blokk, kamrai aritmiák vagy szívelégtelenség kifejlődését megmagyarázhatatlan okok miatt fejti ki.
Ha a szív sarcoidosis olyan diagnózis, amelyet figyelembe kell venni, az echokardiográfiát általában az első nem invazív teszt elvégzi. Ez a teszt gyakran fontos nyomokat tár fel, ha szívszarkoidózis van jelen, beleértve bizonyos esetekben a szívizomban lévő granulomák által termelt jellegzetes visszhangjeleket.
Azonban a szív-MRI-vizsgálat sokkal nagyobb valószínűséggel bizonyítja a sarcoid granulomák bizonyítékát a szívben, és jellemzően a nem invazív vizsgálatot választja. A szív PET-beolvasása szintén érzékeny a szívkoszorú granulomák kimutatására, de a PET-vizsgálatok kevésbé állnak rendelkezésre, mint az MRI-vizsgálatok.
A szívszarkoidózis diagnosztizálásához használt arany standard a szívizom biopszia, mely a szív katéterezés során elvégezhető. Azonban, amint azt már említettük, a granulomák kimutatása ezzel a módszerrel, még akkor is, ha azok jelen vannak, az idő kevesebb mint felét sikeresen elvégeztük.
A legtöbb esetben a klinikai tünetek és a nem-invazív tesztek kombinációján alapuló invazív tesztek alapján a szívszarkoidózis jelenlétének vagy hiányának meghatározására nagyfokú bizalom állítható.
Hogyan kezelik a szívizomszarkoidózist?
Ha szívszarkoidózis van jelen, a kezelés célja a sarcoidózis progressziójának lelassulása vagy megállítása, valamint a betegség legsúlyosabb szív következményeinek megelőzése vagy kezelése.
A sarcoidózis kezelése
A szarkoidózist célzó terápia megpróbálja elnyomni a granulomák képződését okozó immunreakciót. A sarcoidózisban ezt általában glükokortikoid (szteroid) terápiával végzik, leggyakrabban prednizonnal. Gyakran nagy dózisokat írnak elő kezdetben (40-60 mg / nap). Az első év során ezt az adagot fokozatosan 10-15 mg / napra csökkentjük, és legalább egy vagy két évig folytatjuk.
Ha az újraértékelés azt mutatja, hogy a sarcoidosis stabilvá vált (azaz nincs további bizonyíték a granuloma képződésére bárhol a szervezetben és a sarcoidózis okozta tünetek megszüntetése), lehet, hogy végül megáll a szteroid terápia.
Azoknál az embereknél, akik nem reagálnak a szteroid terápiára, szükség lehet más immunszuppresszív szerekre, például klórkinin, ciklosporin vagy metotrexát.
A sarcoidózis kardiális megnyilvánulásainak kezelése
A szívkoszorúdózis legféltettebb következménye a hirtelen halál, amelyet szívblokk vagy kamrai tachycardia okoz. Az állandó szívritmus-szabályozót be kell ültetni mindazoknak, akiknél szívszarkoidózis van, melyben a szívblokk kialakulásának jelei az EKG-ban láthatók.
Implantálható kardioverter-defibrillátorokat (ICD-k) alkalmazhatunk a kamrai aritmiák hirtelen halálának megakadályozására. A professzionális társadalmak nem tudtak olyan egyértelmű iránymutatásokat kidolgozni, amelyekkel a szívszarkoidózisban szenvedő embereknek ICD-kkel kell rendelkezniük. Azonban a legtöbb szakértő javasolja azokat a szarkoidózisban szenvedő embereket, akik jelentősen csökkentik a bal kamrai ejekciós frakciókat , vagy akik túlélik a tartós kamrai tachycardia vagy kamrai fibrilláció epizódjait.
Ezenkívül elektrofiziológiai vizsgálat elvégzése segíthet annak meghatározásában, hogy melyik szívkockoidózisban szenvedő emberek különösen kockázatosak a kamrai ritmuszavarok hirtelen halálával szemben, és ezért ki kell az ICD-vel rendelkeznie.
Ha a cardialis sarcoidosis okozta szívbillentyű-betegség fennáll, a műtétet ugyanúgy kell megfontolni, ha a szívbetegséggel küzdő betegeknél ugyanazokat a feltételeket alkalmazzák.
Ha szívelégtelenség lép fel, akkor a szívelégtelenségben szenvedő betegeknek ugyanolyan agresszív kezelést kell kapniuk a szívelégtelenség tekintetében , mint bármelyik ilyen beteg esetében . Ha szívelégtelenségük súlyos lesz és nem reagál az orvosi terápiára, a szarkoidózisban szenvedőknek ugyanazt a figyelmet kell kapniuk a szívátültetésre, mint bárki más, akinek szívelégtelenségben szenved. Tény, hogy a szívátültetés után elért eredményeik jobbnak tűnnek, mint az átültetett betegeknek az egyéb okok miatt jelentett kimenetele.
Egy Word From
Mint általában a sarcoidosis esetében, a szívre ható sarcoidosisnak számos megnyilvánulása lehet, a teljesen jóindulatútól a halálosig. Ha indokolt a szívszarkoidózis gyanúja, fontos elvégezni a diagnózis meghozatalához vagy kizárásához szükséges vizsgálatokat. A szívszarkoidózisban szenvedő személy korai és agresszív terápiája (mind a sarcoidosis, mind a szívinfarktusai esetében) nagymértékben javíthatja az eredményt.
> Források:
> Birnie DH, Sauer WH, Bogun F. et al. HRS szakértői konszenzus a cardialis sarcoidosishoz társuló aritmiák diagnosztizálására és kezelésére. Heart Rhythm 2014; 11: 1305.
Kim JS, Judson MA, Donnino R. et al. Szív Sarcoidosis. Am Heart J 2009; 157: 9.
> Perkel D, Czer LS, Morrissey RP és mtsai. Szívátültetés az end-stage szívelégtelenség miatt, melyet a szarkoidózis okoz. Transplant Proc 2013; 45: 2384.
> Soejima K, Yada H. A látszólagos vagy szubklinikai kardiális sarcoidózisban szenvedő betegek kezelése és kezelése: a társuló szívritmuszavarok hangsúlyozásával. J Cardiovasc Electrophysiol 2009; 20: 578.