A rákos megbetegedések típusa elsősorban idősebb felnőtteknél
Az akut myeloid leukémia (AML) egy olyan rákfajta, amely kezdetben a csontvelőben kezdődik, ahol vérsejtek képződnek, majd gyorsan átjutnak a vérsejtekbe. Innen a rák terjedhet a test más részeire, beleértve a májat, a lépet, a bőrt, az agyat és a gerincvelőt.
Az AML évente mintegy egymillió embert érint, és 150 000 halálesethez vezet.
Csak az Egyesült Államokban évente 10 000 és 18 000 esetet diagnosztizálnak.
Eltérően a fiatal leukémia egyéb formáitól , az AML tipikusan a 65 éven felüli felnőtteket érinti. E korcsoport között az ötéves túlélési arány viszonylag alacsony, és csak öt százalék körül mozog. A fiatalabb felnőttek gyógyulási aránya a 25% -tól 70% -ig jobb, ha a kemoterápiát követő teljes remisszió elérte.
Betegségek jellemzői
A leukémia a rákos megbetegedések sokfélesége, amelyek mind a vérformáló szöveteket, mind a vérsejteket érintik. Míg a betegség leginkább fehérvérsejtekre hat, a betegség egyes formái más típusú sejteket támadnak.
Az AML esetében az "akut" kifejezést azért használják, mert a rák gyorsan fejlődik, míg a "mieloid" mind a csontvelőre, mind a csontvelő specifikus vérsejt típusaira utal.
Az AML egy myeloblast néven ismert, éretlen vérsejtként alakul ki.
Ezek azok a sejtek, amelyek normális körülmények között teljesen kialakult fehérvérsejtekké, például granulocitákká vagy monocitákká válnak. Az AML esetében azonban a myeloblastok éretlen állapotban "fagyva" lesznek, de továbbra is sokszorozatlanok maradnak.
A normál sejtekkel ellentétben, amelyeknek meghatározott élettartamuk van, a rákos sejtek lényegében "halhatatlanok", és vég nélkül reprodukálódnak.
Az AML-vel a rákos vérsejtek végül összeszedik a normálisokat, és még az új fehérvérsejtek, vörösvérsejtek (vörösvérsejtek) és vérlemezkék ( thrombocyták ) kialakulását is zavarják.
Az AML nem hasonlít az unokatestvére akut lymphocytás leukémiájára (ALL), amely más típusú fehérvérsejtet érint, mint a limfocitát . Bár az AML elsősorban az idősebb felnőtteket érinti, az ALL elsősorban két és öt éves korú gyermekeket sújt.
Korai jelei és tünetei
Az AML tünetei közvetlenül kapcsolódnak a normális vérsejtek rákos megbetegedésekkel való elmozdulásához. A normál vérsejtek hiánya miatt a fertőzéssel és más olyan betegségekkel szemben veszélyeztetett személy szabadulhat ki, amelyet a szervezet egyébként megakadályozhat.
Illusztrációként a fehérvérsejtek központi szerepet játszanak az immunrendszerben. A vörösvérsejtek ezzel szemben felelősek a szén-dioxid oxigéntartalmának eltávolításáért és eltávolításáért a szövetekből, miközben a vérlemezkék a véralvadás szempontjából kulcsfontosságúak.
Ezeknek a sejteknek a kimerülése a tünetek kaszkádához vezethet, gyakran nem specifikus és nehéz diagnosztizálni. Példák:
- A fehérvérsejtek hiánya fokozhatja a fertőzések kockázatát, amely nem fog eltűnni. Ezek közé tartoznak a leukociták (leukopénia) vagy a neutrophilok ( neutropenia ) hiányával kapcsolatos tünetek.
- A vörösvértestek hiánya olyan vérszegénységhez vezethet, amely a fáradtság, gyengédség, légszomj, fejfájás, szédülés és gyengeség tüneteivel járhat.
- A thrombocyták hiánya trombocitopéniához és vérzésgátokhoz, túlzott véraláfutáshoz vagy vérzéshez, gyakori vagy súlyos orrvérzéshez vezethet.
Későbbi szakasz tünetei
Ahogy a betegség előrehaladtával kialakulhat más, többszörlő tünetek. Mivel a leukémiás sejtek nagyobbak a normál fehérvérsejteknél, nagyobb valószínűséggel ragadnak meg a keringési rendszer kisebb hajóiban, vagy összegyűjtik a test különböző szerveit.
Attól függően, hogy hol található az elzáródás, az ember tapasztalhatja:
- A klórok , olyan sejtek szilárd gyűjteménye, amelyek váltakozva a csontvelőn kívüli daganatszerű anyag, plakkszerű kiütés vagy fájdalmas vérzés és gyulladás kialakulása
- Leukostasis , olyan orvosi vészhelyzet, amelyben az elzáródás a strokehoz hasonló tünetekhez vezethet
- Édes szindróma , fájdalmas bőrkiütés, amely elsősorban a karokon, a fejeken, a lábakon és a törzsön jelentkezik
- Mélyvénás trombózis (DVT) , amelynél a vénát blokkolja, leggyakrabban a lábszárban
- Tüdőembólia (PE) , az artéria elzáródása a tüdőben
- A lép és a máj sejtjeinek felhalmozódása következtében kialakuló hasi megnagyobbodás
- Központi idegrendszeri rendellenességeket mutató meningealis leukémia , például fejfájás, hányás, homályos látás, görcsrohamok, problémamegoldás és az arc zsibbadása
Kevésbé gyakori, hogy az AML hatással lehet a vesékre, nyirokcsomókra, szemekre vagy herékre.
Okai és kockázati tényezõi
Az AML-hez számos kockázati tényező van. Azonban, ha egy vagy több ilyen tényező van, nem jelenti azt, hogy leukémia lesz. Eddig még mindig nem értettük meg teljesen, hogy egyes sejtek hirtelen rákosodni fognak, míg mások nem.
Tudjuk, hogy a rákot egy genetikai kódolási hiba okozza, amely időnként előfordulhat, amikor egy sejt oszt. Ezt mutációnak nevezzük. Míg a mutációk túlnyomó többsége nem vezet a rákhoz, vannak olyan esetek, amikor egy hiba véletlenül "kikapcsol" valamit, amit tumorszuppresszor génnek neveznek, és amely diktálja a sejt élettartamát. Ha ez megtörténik, egy abnormális sejt hirtelen visszaszorulhat az irányításból.
Számos kockázati tényező van ezzel kapcsolatban:
- Dohányzó
- Foglalkozási expozíció vegyszerekkel, különösen a benzollal szemben
- Egyes rákos kemoterápiás gyógyszerek, köztük ciklofoszfamid , mechloretamin, prokarbazin, klorambucil, melfalán, busulfán, karmusztin, ciszplatin és karboplatin
- Nagy sugárterhelés, például rákterápiával
- Bizonyos krónikus vérképzőszervi megbetegedések, például myeloproliferatív betegség (MPS) vagy myelodysplasiás szindrómák (MDS)
- Bizonyos veleszületett rendellenességek, például Down-szindróma , Fanconi anémia és 1. neurofibromatózis
Ismeretlen okok miatt a férfiak 67 százalékkal nagyobb valószínűséggel kapnak AML-t, mint a nők.
Diagnózis
Ha az AML gyanúja merül fel, a diagnózis rendszerint fizikai vizsgálattal kezdődik, és felülvizsgálja a személy orvosi és családtörténetét. A vizsga során az orvos különös figyelmet szentel az olyan tüneteknek, mint a kiterjedt véraláfutás, vérzés, fertőzés vagy a szemek, száj, máj, lép, nyirokcsomók bármilyen rendellenessége. Teljes vérkép (CBC) is elvégezhető a vérkomponensben fellépő rendellenességek azonosítására.
E megállapítások alapján az orvos számos vizsgálatot rendelhet el a diagnózis megerősítésére. Ezek a következők lehetnek:
- Csontvelő-aspiráció , amelyben a csontvelő sejteket extrahálják egy hosszú tű behelyezésével a csontba, általában a csípő köré
- Csontvelő biopszia , amelyben egy nagyobb tűt helyeznek be mélyen a csontba, hogy kivonják a sejteket
- Lumbális punkció (gerincvelő), amelyben egy kis tű van beillesztve a gerincoszlop csontjai közé a cerebrospinális folyadék (CSF ) kivonásához,
- Képalkotó vizsgálatok , például röntgen, ultrahang vagy CT (CT ) vizsgálat
- Perifériás vérkeringés , amelyben a mikroszkóp alatt vérvizsgálatot végeznek, jellemzően festékekkel, amelyek nem csak a leukémiás sejteket emelik ki, hanem segítik a különbséget az AML és az ALL között
- Flow citometriában , amelyben a defenzív fehérjéket - az úgynevezett AML antitesteket - vért vagy CSF-mintát vezettük be, hogy megerősítsük az AML-sejtek jelenlétét
- Citogenetika , amelyben a leukémiás sejteket "megnövesztik" a laborban, majd elektronmikroszkóp alatt vizsgálják, hogy azonosítsák a specifikus mutációkat a kromoszómái között
staging
A rákos beavatkozást azért végzik el, hogy meghatározzák a rák terjedésének mértékét. Ez viszont segítséget nyújt az orvosnak abban, hogy meg lehessen határozni a megfelelő kezelést úgy, hogy a személy sem alulnézeteltesse, se nem kezelje újra. A bejárat segít megjósolni, hogy egy személy várhatóan túlélheti a kezelést.
Mivel az AML nem jár más rosszindulatú daganatok kialakulásában, ezért nem lehet a klasszikus TNM (tumor / nyirokcsomó / malignitás ) módszerrel elvégezni.
Jelenleg két különböző módszert alkalmaznak az AML bevezetéséhez: az AML francia-amerikai-brit (FAB) osztályozása és az AML Világegészségügyi Szervezete (WHO) osztályozása.
FAB osztályozás
A francia-amerikai-brit (FAB) besorolást az 1970-es években fejlesztették ki, és a betegséget az érintett sejt típusának és érettségének megfelelően állítja be.
A staging alapja egyszerű: az AML tipikusan olyan mintát követ, amelyben az éretlen myeloblastok az első sejtek, amelyekre hatással lehet. Amint a betegség előrehalad, az érés későbbi stádiumaiban befolyásolja a myeloblastokat, majd az érett fehérvérsejtek (mint például a monociták és az eozinofilok) előrehaladása a vörösvértestek (eritrociták) és végül a megakaryoblasztok (éretlen vérlemezkék) felé való áttérés előtt.
Ez a progresszió biztosítja a patológusnak a szükséges információkat ahhoz, hogy tudják, milyen fejlett a rák.
A FAB állomás az M0 (korai AML) és az M7 (fejlett AML) között az alábbiak szerint változik:
- M0: differenciálatlan akut myeloblastic leukémia
- M1: akut myeloblastic leukémia minimális érleléssel
- M2: akut myeloblastic leukémia érleléssel
- M3: akut promyelocytás leukémia
- M4: akut myelomonocytás leukémia
- M4 eos: akut myelomonocytás leukémia eozinofíliával
- M5: akut monocita leukémia
- M6: akut vörösvérsejt leukémia
- M7: akut megakaryoblast leukémia
WHO osztályozás
Az Egészségügyi Világszervezet 2008-ban új módszert dolgozott ki az AML besorolására. A FAB rendszerrel ellentétben a WHO osztályozása figyelembe veszi a citogenetikai elemzés során talált specifikus kromoszomális mutációkat. Ugyancsak olyan tényezők az egészségügyi állapotban, amelyek javíthatják vagy súlyosbíthatják az érintett személy kilátásait (prognózisát).
A WHO rendszer sokkal dinamikusabb a betegség értékelése során, és az alábbiak szerint széles körben lebontható:
- AML recidív genetikai rendellenességekkel (specifikus, jellegzetes genetikai mutációkat jelent)
- AML myelodysplázia-hoz kapcsolódó változásokkal (MDS, MDP vagy egyéb myeloblastos rendellenességek jelenlétével)
- Terápiával kapcsolatos mieloid neoplazmák (jelentése a korábbi kemoterápiával vagy sugárterápiával kapcsolatos)
- A myeloid sarcoma (ami AML-t jelent a klórral együtt)
- A Down-szindrómához kapcsolódó myeloid proliferációk
- Blasztikus plazmaszedő dendritikus sejt neoplazma (rákos agresszív rákos megbetegedés)
- AML, amelyet egyébként nem osztályoztak (lényegében a hétlépcsős FAB rendszer két további betegségosztályozással)
Kezelés
Ha AML-t diagnosztizálnak, a kezelés formáját és időtartamát nagymértékben meghatározza a rák állapota és az egyén általános egészségi állapota.
Általában a kezelés kemoterápiával kezdődik. Ez magában foglalhatja az idősebb generációs gyógyszereket, amelyek hatással lehetnek mind a rákos és nem rákos sejtekre, mind az új generációs célzott gyógyszerekre, amelyek csak a rákos sejteken jelentkeznek.
A standard kemoterápiás rendszert "7 + 3" -nek nevezzük, mivel egy kemoterápiás gyógyszert, amit citarabinnak neveznek, folyamatos intravénás (IV) infúzió formájában adnak 7 napig, majd három egymást követő napon egy másik, antraciklin néven ismert gyógyszer. Az AML-ben szenvedő emberek legfeljebb 70% -a remissziót kap a "7 + 3" terápia után.
Ezzel azt mondják, hogy a kemoterápia után valószínűleg kevés leukémiás sejt fog maradni, ami az esetek többségében visszaesést eredményez. Ennek elkerülése érdekében az orvosok a kezelés utáni eredményeket és az egészségi állapotot figyelembe véve folyamatos terápiát írnak elő.
A jó diagnosztikai mutatókkal rendelkezők esetében a kezelés csak három-öt intenzív kemoterápiás kezelést tartalmazhat, amelyet konszolidált kemoterápiának neveznek.
Azoknál a betegeknél, akiknél magas a relapszus kockázata, más, agresszívebb kezelésekre lehet szükség, beleértve az őssejt-transzplantációt is, ha egy donor megtalálható. Kevésbé gyakori, műtét vagy sugárterápia ajánlott.
Mivel az AML kemoterápia általában súlyos immunszuppresszióhoz vezet, az idős betegek nem képesek tolerálni a kezelést, és helyette kevésbé intenzív kemo- vagy palliatív ellátásban részesülhetnek .
Túlélés
Az AML-kezelés alatt álló személy kilátása a diagnózis idején jelentősen változhat a rákos állapot alapján. De vannak más tényezők, amelyek előre jelzik a valószínű kimenetelét is. Közöttük:
- Az MDS és MPD-vel diagnosztizált személyek túlélési ideje 9 hónap és 11,8 év közötti, a rendellenesség súlyosságától függően.
- A citogenetika által meghatározott bizonyos kromoszomális mutációk ötéves túlélési rátát eredményezhetnek, akár 15 százalékkal akár 70 százalékig.
- Azok a 60 év felettiek, akiknek magas a laktát-dehidrogenáz szintje (kiterjedt szövetkárosodást jeleznek) általában rosszabb kimenetelűek.
Összességében az AML átlagos keményedési aránya 20% és 45% közötti. A tartósan elengedett remissziók aránya a legmagasabb a fiatalabbaknál, akik jobban tolerálják a kezelést.
Egy Word From
Ha már diagnosztizálták az AML-et, akkor érzelmi és fizikai kihívásokkal szembesülsz, amelyek nehézségekbe ütközhetnek. Ne menj egyedül. Sikerének esélyei sokkal jobbak lesznek, ha olyan szerelői hálózatot építesz ki, akik szeretteinkből, egészségügyi szakembereinkből és másokból származnak, akik átmentek a rákos megbetegedéseken vagy átmennek .
Még a kezelés után is, a visszaesés félelmek akár hónapokig, akár évekig is eltarthatnak. Segítségével végső soron leküzdheti ezeket az aggodalmakat, és rendszeres orvosi látogatásokon tanulhatja meg az egészségét. Általánosságban elmondható, hogy ha néhány év alatt nem fordul elő relapszus, nem valószínű, hogy az AML visszatér.
Bár nincs semmi, amit megtehetsz a visszaesés megelőzésére, az egészséges életmód nagymértékben javíthatja az esélyeit. Ez magában foglalja a jó étkezési szokásokat, a rendszeres gyakorlást, a dohányzás abbahagyását és sok pihenést a stressz és a fáradtság elkerülése érdekében.
Végül fontos, hogy egyszerre vegye be a dolgokat, és legyen valaki, akit bármikor igénybe vehet.
> Források:
> American Cancer Society. "A myelodysplasiás szindrómák túlélési statisztikái". Washington DC; 2018. január 22-én frissítve.
> De Kouchenovsky, I. és Abdul Hay, M. "Akut myeloid leukémia: átfogó felülvizsgálat és 2016-os frissítés." Blood Can J. 2016; 6; E441.
> Döhner, H .; Weisdorf, D .; és Bloomfield, C. "Akut myeloid leukémia". New Engl J Med . 2015-ig; 373 (12): 1136-52. DOI: 10,1056 / NEJMra1406184.