Az édes szindróma ritka állapot, amely fájdalmas kiütést, jellemzően lázzal együtt jár. A kiütés többnyire a karok, a nyak, a fej és a törzs bőrén jelentkezik. Az édes szindróma oka nem teljesen ismert, de számos tipikus forgatókönyv létezik, amelyekről ismert, hogy előfordulnak.
Egyes emberekben úgy tűnik, hogy egy fertőzés okozta, vagy valószínűleg gyulladásos bélbetegség és terhesség; más esetekben rákkal, leggyakrabban akut myelogenous leukémia társulhat; mégis másoknak van egy gyógyszer által indukált Sweet-szindróma.
Az édes szindróma önmagában is eltűnik, de gyakran kortikoszteroid tablettákkal, például prednizonnal kezelik. Az édes szindróma akut lázas neutrofil dermatosis vagy Gomm-Button betegség néven is ismert.
Tünetek
Az édes szindrómát a következő tünetek jellemzik:
- Láz
- A karjai, a nyak, a fej vagy a törzsön lévő kis vörös dudorok gyorsan nőnek, fájdalmas fürtökre terjednek, akár egy hüvelyk átmérőig
- A bőrkiütés hirtelen felléphet láz vagy felső légúti fertőzés után .
Az édes szindróma típusai
Az állapotot három különböző típus határozza meg:
Klasszikus
- Általában 30-50 év közötti nőknél
- Gyakran megelőzi egy felső légúti fertőzés
- Gyulladásos bélbetegséghez és terhességhez társulhat
- A betegek mintegy 1/3-a a Sweet-szindróma megismétlődésével jár
Rosszindulatú daganat-asszociált
- Lehet, hogy valaki már rákosnak ismert
- Olyan emberben lehet, akinek vérrákja vagy szilárd tumora korábban nem volt felfedezve
- Leggyakrabban az akut myelogenous leukémia , de egyéb rákos megbetegedések, például a mell vagy a vastagbél
Gyógyszer-okozta
- Leggyakrabban olyan betegeknél fordul elő, akiket granulocita-kolónia stimuláló faktorral kezeltek a fehérvérsejtek elősegítésére
- Azonban más gyógyszerek is társulhatnak; Az édes-szindrómához kapcsolódó gyógyszerek közé tartoznak az azatioprin, egyes antibiotikumok és néhány nem szteroid gyulladásgátló gyógyszer
Bevonás a bőrön kívül
Az édes-szindróma ritkasága, a korlátozott adatok és a többszörös lehetséges háttérfeltételek miatt nem minden, a betegséghez kapcsolódó megállapítás szükségszerűen magától a szindrómából származik.
Ez azt jelentette, hogy az édes-szindrómát valószínűleg más szövetek és szervek is érintik a bőrön kívül. A csontok és az ízületek bevonását dokumentálták, ahogyan a központi idegrendszer bevonása is - egy "neuro-édes betegséget" írtak le. A szemek, a fülek és a száj is érintett lehet. A vörös piros dudorok kiterjedhetnek a külső fülről a csatornába és a dobhártyára. A szemek beadhatók, duzzanattal, bőrpírral és gyulladással. A nyelv, az arc és az íny belsejében kialakuló ízületek kialakulhatnak. Jelentettek továbbá hasi és mellkasi belső szervek gyulladását és / vagy bővítését.
Kockázati tényezők
Az édes szindróma nagyon ritka, ezért a kockázati tényezők nem olyan fejlettek, mint más betegségek esetén. Általában a nők nagyobb valószínűséggel rendelkeznek Sweet-szindrómával, mint a férfiak, és bár az idősebb felnőttek és még a csecsemők is képesek az édes-szindrómát kifejleszteni, a 30 és 60 év közötti emberek a leginkább érintett korcsoportok.
Ezenkívül a fent felsorolt típusokat meghatározó feltételek kockázati tényezők lehetnek, így az édes-szindróma néha rákhoz kötődik, bizonyos gyógyszerekkel való érzékenységhez társulhat, felső légúti fertőzést követhet (és sokan azt mondják, hogy influenza- mint a kiütés előtti tünetek), és gyulladásos bélbetegséghez is társulhat, amely magában foglalja a Crohn-betegséget és a fekélyes vastagbélgyulladást.
Egyes nőknél a terhesség alatt is kialakult az édes szindróma.
Diagnózis
Az édes szindróma gyanúja merülhet fel vagy felismerhető a bőrkiütés vizsgálatával, azonban számos vizsgálat szükséges a diagnózis felállításához és / vagy más okok kizárásához.
Egy vérmintát küldhetünk egy laboratóriumba, hogy szokatlanul nagy mennyiségű fehérvérsejtet keressünk, vagy véres rendellenességek jelenjenek meg.
A bőr biopszia, vagy az érintett bőr kis darabjának eltávolítása mikroszkóp alatt vizsgálható. Az édes szindróma jellegzetes rendellenességei vannak: gyulladásos sejtek, főként érett fehérvérsejtek a neutrofil típusban, beszivárgás és tipikusan a bőr élő része felső rétegében helyezkednek el.
Megjegyzendő, hogy a fertőző ágensek hasonló eredményeket hozhatnak a bőrön, ezért azt javasolják, hogy bölcs dolog a baktériumok, gombák és vírusok tesztelésére is.
A legszigorúbb laboratóriumi eredmények az édes-szindrómában szenvedő betegeknél a véráramban emelkedett fehérvérsejtek és neutrofilek, emelkedett vörösvérsejt-üledékképződés (ESR). Ez azt jelenti, hogy a biopsziailag megerősített Sweet-szindrómában nem minden esetben észlelhető emelkedett fehérvérsejtszám.
Kezelés
Az édes szindróma önmagában is elmenekülhet, bármilyen kezelés nélkül, azonban a kezelések hatékonyak és általában gyorsan működnek. Kezeletlenül a kiütés hetekig hónapig tart. A leggyakoribb gyógyszerek a Sweet-szindrómára a kortikoszteroidok . Az orális kortikoszteroidok, mint például a prednizon , különösen akkor alkalmazhatók, ha több mint néhány bőrfelület van. Ezek a gyógyszerek szisztémásak, azaz az egész testet, nem csak a bőrt érintik.
A szteroidok egyéb formáit, például krémeket vagy kenőcsöket néha kisebb, kevésbé elterjedt kiütésekhez használják. Ha az édes-szindrómában szenvedő személy nem tolerálja a szisztémás kortikoszteroidokat, vagy hosszú távú kortikoszteroidokkal kapcsolatos mellékhatásai vannak, akkor más gyógyszerek is alkalmazhatók, mint a dapszon, a kálium-jodid vagy a colchicine.
Az édes-szindrómában szenvedő betegek bőrproblémák, az édes szindróma-társult állapotok vagy mindkettő miatt szövődményei lehetnek. Antimikrobiális terápiát akkor lehet alkalmazni, ha a bőr kiütésekor szenved, a másodlagos fertőzés veszélye áll fenn.
Az édes szindrómához társuló állapotokra való figyelem szintén fontos szerepet játszhat az édes szindróma kezelésében. Például a szindrómához társuló tünetek néha az alapbetegség kezelésével vagy gyógyításával járnak.
Egy Word From
A kortikoszteroidok, például a kortikoszteroidok enyhíthetik a szindrómát, de fontos lehet a háttérben lévő társult állapotok is. Ha a gyógyszer által kiváltott Sweet-szindróma van, az okozott gyógyszer megszüntetése után a betegség tipikusan, de nem mindig javul, és spontán megváltozik.
Nyilvánvaló, hogy nem mindenki édes-szindrómával rendelkezik; és 448 embernél a Sweet-szindrómával végzett vizsgálatban csak 21 százalék (vagy 96, 448 személy) találtatott hematológiai malignitást vagy szilárd tumort. Megjegyzendő azonban, hogy az édes szindróma néha ismeretlen daganat felfedezéséhez vezet, és azt is, hogy a malignitással kapcsolatos Sweet-szindróma ismétlődése jelezheti a rák visszaesését.
> Források:
> Cohen PR. Sweet-szindróma - egy akut lázas neutrofil dermatosis átfogó áttekintése. Orphanet J Ritka Dis. 2007-ben; 2: 34. doi: 10,1186 / 1750-1172-2-34.
> Hussein K, Nanda A, Al-Sabah H, Alsaleh QA. Sweet-szindróma (akut lázas neutrofil dermatosis), amely a prosztata és a húgyhólyag átmeneti sejt karcinóma adenokarcinóma. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005 19: 597-599.
> Sweet RD. Akut lázas neutrofil dermatosis. Br J Dermatol. 1964; 76: 349-356. doi: 10.1111 / j.1365-2133.1964.tb14541.x.