Bőr tünetei a diagnózisban
A dermatomyositis olyan gyulladásos betegség ( myopathia ), amely elsősorban a bőrre és az izmokra hat, de befolyásolhatja a szervezet egyéb szervrendszereit. A kutatás azt sugallja, hogy autoimmun rendellenesség , amelyben a szervezet megtámadja saját egészséges sejtjeit.
Dermatomyositis előfordulhat minden korú embernél. Felnőtteknél a csúcs kezdete körülbelül 50 éves. Gyermekkori fiatalkori dermatomiózisként ismert, a csúcs életkorának ideje 5-10 év.
A nőstényeket kétszer olyan ritkán érinti a férfiaknál, mint a hímek, és az összes etnikai hátterű embernél fordul elő.
Dermatomyositis tünetei
A dermatomyositis tüneteket okoz a bőrben és az izmokban, mint például:
- A szem körül szimmetrikus eloszlású vöröses-lila-sötétpiros bőrkiütés (heliotróp kiütés)
- Sötét vörös dudorok (Gottron papules) vagy emelt foltok (plakkok) az ujjak, ujjak vagy lábujjak, könyökök, bokák vagy térd felett
- Gyermekeknél ugyanolyan csontos előjeleknél erősen sárga vagy hússzínű csomók (kalcinózis) jelentkezhetnek
- Egyeseknél is van pikkelyes fejbőr vagy diffúz hajhullás
- Az izomtünetek közé tartozik a fáradtság vagy gyengeség a lépcsőn felemelkedve, emelkedő ülő helyzetből, vagy a karok emelése.
Bár kevésbé gyakoriak, a dermatomyositist szedő személyeknek szisztémás tüneteik is lehetnek, például az ízületi gyulladás , a légszomj vagy a nyelési nehézség vagy beszéd. A 60 évesnél idősebb, dermatomyositisnél idősebb felnőtteknél nagyobb a kockázata a rák kialakulásának.
Dermatomyositis diagnosztizálása
A dermatomiózisos egyéneknek gyakran kezdeti tüneteik vannak a bőrbetegségben. A jellegzetes bőrkiütés és papulák, valamint a kalcinálódás csomók a gyermekeknél fogják fel a diagnózist. Néha a bőrelváltozások tévednek a lupus erythematosus, a pikkelysömör vagy a lichen planus tüneteivel.
A dermatomyositis gyermekeknél nehéz diagnosztizálni, amíg a jellegzetes bőr tünetei nyilvánvalóvá válnak.
A bőr tünetei mellett vérvizsgálatokat lehet végezni az izomenzimek és a gyulladás markereinek kimutatására. Egyes dermatomyositis egyéneknek pozitív antinukleáris antitest (ANA) vérvizsgálata van. A mágneses rezonancia képalkotás ( MRI ), az elektromiográfia (EMG) és az izombiopszia felmérheti az izombetegségeket és a károsodásokat.
Dermatomyositis kezelése
A dermatomyositis kezelése az izombetegség és a bőr tüneteinek kezelésére összpontosít. Általában kortikoszteroidot, például prednizonot adagolnak az izomgyulladás csökkentésére. Ha a szteroid mellékhatások súlyosak lesznek, immunszuppresszív vagy citotoxikus gyógyszerek, például metotrexát (Rheumatrex) vagy azatioprin (Imuran) alkalmazhatók. A metotrexát csökkentheti a bőr tüneteit is. A dermatomiózisos egyének fényérzékenyek és védik a bőrüket a napfénytől.
Ha az izomgyengeség jelen van, a fizikai és foglalkozási terápia segíthet az izomfunkció javításában és megelőzni a szövődményeket, például a kontraktúrákat. Egyes betegeknél szisztémás tünetek vagy szövődmények kezelésére lehet szükség.
kilátás
A legtöbb dermatomyositisel rendelkező személy hosszú távú kezelést igényel.
A kalcinózis komplikálja a betegség kezelését gyermekekben és serdülőkben. Egyes betegeknél rákos vagy szervi elégtelenség alakulhat ki, ami rövidített várható élettartamot eredményezhet. Azonban sokan jól reagálnak a kezelésre és megkönnyítik a tüneteik egy részét vagy egészét.
Forrás:
Callen, JP (2002). Dermatomyositis. eMedicine. http://www.emedicine.com/med/topic2608.htm.
A Myositis Szövetség. Mi a myositis?