Az akut lymphocytás leukémia (ALL) egy olyan leukémia, amely leginkább a gyermekekre hat, bár befolyásolhatja a felnőtteket is. Akut limfoblasztikus vagy akut lymphoid leukémiát is említenek. Minden hatással van az éretlen limfocitákra - a fehérvérsejtek típusára - amely robbanásnak ismert.
Áttekintés
Az ALL valójában a leggyakoribb gyermekgyógyászati rák, amely a gyermekkori rákok mintegy 25% -áért felelős.
Közel 7000 ember fejleszti ki minden évben mintegy 1500 halálesetet, bár a felnőttek halálának nagyjából kétharmada.
Ez a betegség igen gyorsan fejlődik, és a vérben és a csontvelőben számos éretlen fehérvérsejt jellemzi. Míg a múltban ez gyorsan halálos kimenetelű betegség volt, ma már nagyrészt túlélhető a kemoterápiában .
Egy ilyen leírás egyaránt agresszív és túlélhetõ lehet egyes emberek számára, különösen, ha történetesen olvas egy régi orvosi tankönyvet, amely az ALL-t rendkívül agresszív rákként írja le. Ezért segíthet meggondolni, hogyan működik a kemoterápia, a leggyorsabban elterjedő sejteket támadva.
Egy korszakban, amelyben kiváló kemoterápiás gyógyszerek vannak, az agresszív rákos megbetegedés bizonyos szempontból "jobbnak" tekinthető, legalábbis abban a meggyőződésben, hogy van módunk arra, hogy agresszíven kezeljük a betegséget.
A lassan növekvő tumorok viszont kevésbé hajlamosak kemoterápiára gyógyítani. És bár ez a rák, sajnos, a gyermekeknél fordul elő, a gyermekek gyakran sokkal jobbak, mint a betegeknél.
Mit tartalmaz a limfoblaszt?
A limfoblasztok a limfociták néven ismert fehérvérsejtek éretlen formája.
A csontvelőben hematopoiesis nevű folyamat zajlik le, ami lényegében immun- és vérsejtjeink képződését jelenti.
Ez a folyamat egy olyan hematopoietikus őssejtből indul ki, amely akár a mieloid vonal mentén fejlődhet (amely ezután a granulociták, vörösvérsejtek vagy vérlemezkékként ismert fehérvérsejt-típus) vagy a limfoidvonalakká válik. A limfoblaszt a "baba" ebben a folyamatban. A limfoblasztok T-limfociták (T-sejtek), B-limfociták (B-sejtek) vagy természetes gyilkos sejtek (NK-sejtek) válhatnak.
Okoz
Nem tudjuk pontosan, mi okozza az összeset, de kockázati tényezők lehetnek:
- Néhány genetikai körülmény, például Down-szindróma
- Néhány kromoszomális változás vagy génmutáció
- Az anyagoknak, például a benzolnak való expozíció
- Méhen belüli (prenatális) expozíció x-sugarakra
- Expozíció a rák kezelésére, beleértve a sugárkezelést és a kemoterápiát
Tünetek
Mivel a limfoblasztok "élnek" a csontvelőben , mindenféle vérsejt, beleértve a fehérvérsejteket, a vörösvértesteket és a vérlemezkéket is érintheti. A fehérvérsejtek - amelyek még a normálnál is nagyobbak - nem működnek olyan jól, mint a szokásosak, és gyakran csökken a fehérvérsejtek, a vörösvérsejtek és a vérlemezkék más formái.
A tünetek lehetnek:
- Fáradtság és gyengeség
- Sápadtság
- Láz (ismeretlen eredetű láz gyermekeknél) vagy éjszakai izzadás
- Gyakori fertőzések (ez nehéz lehet meghatározni olyan gyermekeknél, akik általában több fertőzést kapnak évente)
- zúzódások
- Légszomj
- Csökken az étvágy és a fogyás
- Petechia (olyan bőrfoltok, amelyek pirosak, és nem tűnnek el, amikor nyomást gyakorolnak a bőrre - nem szúrják ki)
- Csont és ízületi fájdalom, különösen a hosszú csontokban
- Fájdalommentes nyirokcsomók a nyakban, a hónaljban és az ágyékban
- A jobb jobb vagy bal abdens merevsége, csak a bordák alatt
Diagnózis
Az ALL-t általában először gyanítják, hogy megnövekedett fehérvérsejtszám alapján növekszik az éretlen limfociták száma.
A diagnosztikai folyamatban elvégzett további vizsgálatok lehetnek:
- Több vérvizsgálat
- Csontvelő biopszia
- Képalkotó vizsgálatok daganatok felkutatására, különösen a hasban, a mellkasban vagy a gerincvelőben
- Lumbál szúrás (gerincvelővel történik a rákos sejtek a cerebrospinális folyadékban való jelenlétének vizsgálata)
Kezelés
Hasznos lehet rögtön megérteni, hogy a rákos megbetegedésekkel ellentétben az ALL-re vonatkozó kemoterápia gyakran néhány év alatt történik, nem pedig néhány héten keresztül.
Az ALL kezelése lényegében a következő lépésekre bontható, de rendszerint intenzív kemoterápiát tartalmaz (őssejt-átültetés és sugárterápia néha része a kezelésnek is):
- Indukciós terápia (remissziós indukció) - Amikor ALL-t diagnosztizálunk, az első lépés a robbanások számának csökkentése és a normál sejtek csontvelőben történő termelésének helyreállítása. Ez agresszív kemoterápiát jelent, és néha fekvőbetegségként történik. Amikor ezt a lépést elvégzi, az ALL-val rendelkező személy általában remisszióban van.
- Konszolidáció - A következő lépés (a posztindukciós terápia egyik lépcsőjének tekinthető) "minden olyan rákos sejt" megtisztítása ", amely az indukciós terápia után" maradt ".
- Karbantartási terápia - Miután ez a rák remisszióban van, és a további kezelés megszüntette az esetleges késői ráksejteket , hajlamos újbóli kezelésre. A fenntartó terápiát úgy tervezték, hogy megakadályozza a leukémia megismétlődését és hosszú távú túlélést eredményezzen.
- Megelőzés / központi idegrendszeri kezelés - Ha az ALL a cerebrospinális folyadékban van jelen, az intratekális kemoterápiát általában elvégzik, mivel a legtöbb kemoterápiás gyógyszer nem keresztezi a vér-agy gátat. Számos olyan gyermek és felnőtt esetében, akik nem rendelkeznek központi idegrendszeri beavatkozással, a kezelés (beleértve ezt, valamint esetleg sugárterápiát) történik, hogy megakadályozzák a rák megjelenését vagy az agyban való visszatérését.
A gyermekek prognózisa némileg jobb, mint a felnőtteknél ALL. Jelenleg a gyermekek közel 95 százaléka jut el remisszióig és felfelé, a gyermekek 80 százaléka folytatja a betegség hosszú távú fennmaradását.
Támogatás és megküzdés
Gyakran előfordul, hogy olyan gyermek, aki ALL-t tapasztal, így a támogatást mind az ALL-vel, mind a szüleikkel élő gyermekeknek kell irányítani. Tudjon meg minél többet a betegségről. Érjen el segítséget. A leukémia kezelés inkább maratoni, mint sprint, és segíthet abban, hogy a segítséget nyújtó emberek közül néhányan tudják, hogy nincs szüksége rögtön, de kérjen segítséget az idő múlásával.
A rákos gyermekek támogatása drámaian javult az elmúlt évtizedben, és még a betegséggel küzdő gyermekek tábora is létezik az egész országban. Ezek a táborok segítenek a gyerekeknek úgy érezni, mintha nem hiányoznak arról, amit a rák nélküli társaik élveznek.