Tünetek, kezelések és a neuroblasztóma prognózisa
Ha gyermekét vagy barátja gyermekét neuroblasztóma diagnosztizálta, mit kell tudnia? Milyen gyakori ez a fajta gyermekkori rák? Hogyan kezelik és mi a prognózis?
Mi az a neuroblasztóma?
Az egyik leggyakoribb rákbetegség a csecsemőkorban, a neuroblasztóma egy rák, amely gyermekkorban található meg. A tumor a központi idegrendszer neuroblasztáiban (éretlen idegsejtek) kezdődik.
Különösen a neuroblasztóma olyan idegsejteket foglal magában, amelyek a szimpatikus idegrendszer részét képezik. A szimpatikus és paraszimpatikus idegrendszerek mind az autonóm idegrendszer részei, egy olyan rendszer, amely szabályozza a szervezetben zajló folyamatokat, amelyeket általában nem kell gondolkodnunk, mint például a légzés és az emésztés. A szimpatikus idegrendszer felelős a "harc vagy repülés" reakcióért, amely akkor fordul elő, amikor stressztelen vagy rémült.
A szimpatikus idegrendszer olyan területeket jelöl, mint a ganglionok, amelyek a test különböző szintjein helyezkednek el. Attól függően, hogy a rendszerben mely neuroblasztóma kezdődik, a mellékvesékben (az esetek nagyjából egyharmadában), a hasban, a medencében, a mellkasban vagy a nyakban kezdődhet.
A Neuroblastoma statisztikái
A neuroblasztoma egy általános gyermekkori rák , amely a rákos megbetegedések 7% -a és a rákos megbetegedések 25% -a, amelyek az élet első évében alakulnak ki.
Mint ilyen, ez a leggyakoribb típusú cukorbetegség. Ez némileg gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél. A neuroblasztómák mintegy 65% -át 6 hónapos kor előtt diagnosztizálják, és ez a fajta rák ritka a 10. életévüket követően. A neuroblasztóma a gyermekeknél a rákkal összefüggő halálesetek mintegy 15% -áért felelős.
A neuroblasztóma jelei és tünetei
A neuroblasztóma jelei és tünetei attól függően változnak, hogy a testben hol keletkeznek, valamint hogy a rák terjedt-e más régiókra.
A leggyakoribb bemutató jele nagy hasi tömeg. A tömeg más olyan régiókban is előfordulhat, ahol ganglionok vannak jelen, például a mellkas, a medence vagy a nyak. Láz lehet jelen, és a gyermekek súlyos veszteséget szenvedtek vagy "nem sikerült".
Amikor a rák terjedt (leggyakrabban a csontvelő, a máj vagy a csontok), más tünetek jelentkezhetnek. A szemek mögötti és a szem körüli metasztázisok (periorbitális metasztázisok) a csecsemő szemét a szeme alatt sötét karikákkal ( proptosis ) kelthetik ki. A metasztázisok a bőrre kékes fekete foltokat (ecchymoses) okozhatnak, amelyek az "áfonyás muffin baba" kifejezést idézték elő. A csontmetasztázisok gerincnyomásának nyomása bél- vagy húgyhólyag-tüneteket okozhat. A hosszú csontok metasztázisa gyakran fájdalmat okoz, és patológiás töréseket eredményez (csonttörés, amely a csontban lévő rák jelenléte miatt gyengül).
Hol terjed a neuroblasztóma (metasztatizálás)?
A neuroblasztómák az elsődleges helyről a véráramon vagy a nyirokrendszeren keresztül terjedhetnek.
A leggyakoribb szervek területei közé tartoznak a következők:
- Csontok (csontfájdalmat és csengetést okozva)
- Máj
- Tüdő (légszomjat vagy légzési nehézséget okozva)
- A csontvelő (ami a vérszegénység miatt gyengeséget és gyengeséget okoz)
- Periorbital régió (a szem körül, amely megduzzad)
- Bőr (okozza az áfonyás muffin megjelenését)
A neuroblasztóma diagnózisa
A neuroblasztóma diagnózisa rendszerint mindkét markert (anyagot, amelyet a rákos sejtek kiválasztódnak) és képalkotó vizsgálatokat keres.
A szimpatikus idegrendszer részeként a neuroblasztóma sejtek katecholaminokként ismert hormonokat szekretálnak. Ezek közé tartoznak a hormonok, például az epinefrin, a noradrenalin és a dopamin.
A neuroblasztóma diagnózisának leggyakrabban felhasznált anyagai közé tartoznak a homovanillinsav (HVA) és a vanillylmandelinsav (VMA). A HVA és a VMA a noradrenalin és dopamin metabolitjai (bomlástermékei).
A daganat értékelésére elvégzett képalkotó vizsgálatok (és metasztázisok keresése) lehetnek CT-vizsgálatok, MRI-k és PET-vizsgálat . Ellentétben a CT és MRI-val, amelyek "strukturális" vizsgálatok, a PET-vizsgálatok a "funkcionális" vizsgálatok. Ebben a tesztben kis mennyiségű radioaktív cukrot injektálnak a véráramba. Gyorsan növekvő sejtek, például tumorsejtek, többet vesznek fel ebből a cukorból, és kimutathatók képalkotással.
Általában csontvelő biopsziát is végeznek, mivel ezek a daganatok gyakran terjednek a csontvelőre.
A neuroblasztómák számára egyedülálló teszt a MIBG vizsgálat. A MIBG meta-jód-benzil-guanidint jelent. A neuroblasztóma sejtek abszorbeálják a MIBG-ot, amely radioaktív jóddal van kombinálva. Ezek a vizsgálatok hasznosak a csontmetasztázisok, valamint a csontvelő bevonásának értékelésében.
Egy másik, gyakran elvégzett teszt egy MYCN amplifikációs vizsgálat. A MYCN a sejtnövekedés szempontjából fontos gén. Egyes neuroblasztómáknak több mint 10 kópiája van ennek a génnek, ami a "MYCH amplifikáció". A MYCN amplifikációval rendelkező neuroblasztómák kevésbé reagálnak a neuroblasztóma kezelésére, és nagyobb valószínűséggel metasztázzanak a test más területeire.
Neuroblasztoma szűrés
Mivel a vizelet vanillylmandelinsav és homovanillinsav szintje meglehetősen könnyű, és abnormális szintek vannak jelen a neuroblasztómák 75-90% -ánál, megvitatták az összes gyermeknek a betegség szűrésére való képességét.
A vizsgálatok ezeken a vizsgálatokon alapulnak, általában 6 hónapos korban. Miközben a szûrés több gyermeket vesznek fel korai stádiumú neuroblastomával, úgy tűnik, hogy nincs hatása a betegség halálozási arányára, és jelenleg nem ajánlott.
Neuroblasztóma beültetése
Mint sok más rák esetén, a neuroblasztóma az I. és a IV. Stádium között oszlik meg a rák terjedésének mértékétől függően. A szakaszok a következők:
- I. stádium - Az I. stádiumú betegségben a daganat lokalizálódott, bár terjedhet a közeli nyirokcsomókban. Ebben a szakaszban a tumor teljesen eltávolítható a műtét során.
- II. Stádium - A daganat azon a területen van, ahonnan kezdődik és a közeli nyirokcsomók érintettek, de a daganat nem távolítható el teljes egészében műtéttel.
- III. Szakasz - A daganat nem távolítható el sebészi úton (nem fejthető ki). Lehet, hogy elterjedt a közeli vagy a regionális nyirokcsomókban, de nem a test más területeire.
- IV. Stádium - A IV. Stádiumba beletartozik bármilyen méretű daganat, nyirokcsomókkal vagy anélkül, amely a csontra, a csontvelére, a májra vagy a bőrre terjedt.
- Stage IV-S - A IV-S stádium speciális besorolása a lokalizált daganatokra vonatkozik, de ennek ellenére a csontvelőre, a bőrre vagy a májra terjedt az egy évnél fiatalabb csecsemőknél. A csontvelő bevonható, de a daganat a csontvelő kevesebb mint 10% -ánál van jelen.
A gyermekek körülbelül 60-80 százalékát diagnosztizálják, amikor a rák a IV. Stádium.
A Nemzetközi Neuroblastoma Kockázati Csoport Staging System (INRGSS)
A Nemzetközi Neuroblastoma Kockázati Csoport Staging System egy másik módja a neuroblasztómák meghatározásának, és tájékoztatást nyújt a rák "kockázatáról", más szóval arról, hogy mennyire valószínű a daganat kijavítása.
Ennek a rendszernek a használatával a daganatok magas kockázatú vagy alacsony kockázatúnak minősülnek, ami segít a kezelés irányításában.
A neuroblasztóma okai és kockázati tényezői
A neuroblasztóma legtöbb gyermekének nincs családi kórtörténete a betegségben. Ez azt jelenti, hogy a genetikai mutációk felelősek a neuroblasztómák mintegy 10% -áért.
Az ALK (anaplastic lymphoma kinase) gén mutációi a familiáris neuroblasztóma fő okai. A PHOX2B-ben lévő germinális mutációkat a familiáris neuroblasztóma egy részhalmazában azonosították.
A javasolt egyéb kockázati tényezők közé tartoznak a szülői dohányzás, az alkoholfogyasztás, a terhesség alatt bizonyos gyógyszerek és bizonyos vegyi anyagoknak való kitettség, de jelenleg bizonytalan, hogy ezek szerepet játszanak-e vagy sem.
Neuroblasztóma kezelések
Számos kezelés lehetőség van a neuroblasztóma számára. Ezek kiválasztása attól függ, hogy a műtét lehetséges-e és más tényezők. Annak ellenére, hogy a daganat az INCRSS szerint "nagy kockázatú", szerepet játszik-e a kezelések kiválasztásában, és általában a daganatok magas kockázatú vagy alacsony kockázatúak. Opciók:
- Sebészet - Ha egy neuroblasztóma nem terjedt el (IV. Stádium), a műtétet általában úgy végzik, hogy a lehető legtöbb tumor eltávolítható legyen. Ha a műtét nem képes eltávolítani az összes tumort, akkor általában ajánlott a kemoterápia és a sugárzás további kezelésére.
- Kemoterápia - A kemoterápia olyan gyógyszerek alkalmazását jelenti, amelyek gyorsan elosztják a sejteket. Ily módon olyan mellékhatásokhoz vezethet, amelyek hatással vannak a szervezet normál sejtjeire, amelyek gyorsan oszlanak el, például a csontvelőben, a szőrtüszőkben és az emésztőrendszerben. A neuroblasztóma kezelésére általában alkalmazott kemoterápiás gyógyszerek közé tartoznak a Cytoxan (ciklofoszfamid), az Adriamycin (doxorubicin), a Platinol (ciszplatin) és az etopozid. Általában további gyógyszereket alkalmaznak, ha a daganatot magas kockázatnak tekintik.
- Őssejt-transzplantáció - Nagy dózisú kemoterápia és sugárkezelés, amelyet őssejt-transzplantáció követ, egy másik lehetőség a kezelésre. Ezek a transzplantátumok lehetnek autológak (a gyermek saját sejtjeit, amelyeket a kemoterápia előtt visszavonnak) vagy allogén (donor, például szülő vagy nem kapcsolódó donor sejtjeit használva).
- Egyéb kezelések - Az ismétlődő tumorok esetében a kezelések egyéb kategóriái közé tartoznak a retinoid terápia, az immunterápia és az ALK-gátlókkal és más kezelésekkel végzett célzott terápia, például a radioaktív részecskékhez kapcsolódó neuroblasztóma sejtek által felvett vegyületek alkalmazása.
A neuroblasztóma spontán elengedése
Előfordulhat spontán remissziónak nevezett jelenség, különösen azoknál a gyermekeknél, akiknél az 5 cm-nél kisebb tumorok az I. vagy a II. Stádiumban vannak, és egy évnél fiatalabbak.
Spontán remisszió akkor fordul elő, amikor a tumorok "kezelés nélkül" eltűnnek. Bár ez a jelenség ritka a legtöbb egyéb rákos megbetegedés esetében, nem ritka a neuroblasztóma, akár primer tumoroknál, akár áttéteknél. Nem vagyunk biztosak, mi okozza ezeknek a daganatoknak az elmulasztását, de valószínűleg valamilyen módon az immunrendszerhez kötődnek.
A neuroblasztóma prognózisa
A neuroblasztóma prognózisa a gyermekek között rendkívül eltérő lehet. A diagnózis kora az első számú faktor, amely befolyásolja a prognózist. Azoknál a gyermekeknél, akiket az egy éves kor előtt diagnosztizáltak, nagyon jó prognózisuk van még a neuroblasztóma fejlett szakaszaiban is.
A neuroblasztóma prognózisával kapcsolatos tényezők a következők:
- A diagnózis kora
- A betegség színtere
- Genetikai leletek, mint például a ploidia és az amplifikáció
- Egyes fehérjék daganatának kifejeződése
Támogatás keresése
Valaki egyszer azt mondta, hogy az egyetlen dolog, ami rosszabb, mint maga a rák, az, hogy gyermeke arcát a rák okozza, és sok igazság van erre a megállapításra. Szülőként szeretnénk a gyermekeinknek fájdalmat kímélni. Szerencsére a rákos gyermekek szüleinek igényei az utóbbi években nagy figyelmet kaptak. Számos olyan szervezet létezik, amely a rákos gyermekeket támogató szülők támogatására irányul, és számos személyes és online támogató csoport és közösség létezik. Ezek a csoportok lehetővé teszik, hogy beszéljen más szülőkkel, akik hasonló kihívásokkal szembesülnek, és megkapják a támogatást, amely abból ered, hogy nem vagy egyedül. Vessen egy pillantást arra, hogy megnézze azokat a szervezeteket, amelyek támogatják a rákos gyermekeket.
Fontos megemlíteni a testvéreket is, a gyerekeket, akik szembesülnek a rákos testvérek érzelmeivel, miközben sokszor kevesebb a szüleikkel. Vannak támogató szervezetek, sőt táborok, amelyek célja a gyermekek igényeinek kielégítése, amit a barátaink nagy része nem képes megérteni. A CancerCare-nek van erőforrása a rákos gyermek testvéreinek segítéséhez. A SuperSibs elkötelezett a rákos testvérek gyermekeinek megnyugtatására és felhatalmazására, és számos különböző programot kínál e gyermekek igényeinek kielégítésére. Érdemes megnézni a táborokat és visszavonulást a rákos betegek és családok számára.
Egy Word From
A neuroblasztóma a leggyakoribb típusú rák a gyermekeknél az első életévük alatt, de ritkán később gyermekkorban vagy felnőttkorban. A tünetek között gyakran találunk tömegt a hasban, vagy olyan tüneteket, mint például az "áfonya muffin" kiütés.
Számos kezelési lehetőség áll rendelkezésre mind a korábban diagnosztizált vagy újonnan felmerült neuroblasztómák számára. A prognózis számos tényezőtől függ, de a túlélés a legmagasabb, ha a betegséget az élet első évében diagnosztizálják, még akkor is, ha széles körben elterjedt. Valójában néhány neuroblasztóma, különösen a fiatal csecsemőknél spontán módon, kezelés nélkül eltűnik.
Még akkor is, ha a prognózis jó, a neuroblasztóma pusztító diagnózis a szülők számára, akik sokkal inkább a diagnózist, mint a gyermekeiknek a rákkal való szembesülését. Szerencsére óriási kutatást és előrelépést jelentett a gyermekkori rákos megbetegedések kezelésében az elmúlt években, és minden évben új kezelési módszereket fejlesztenek ki.
> Források:
> Berlanga, P., Canete, A., és V. Castel. Előrehaladások a feltörekvő gyógyszereknél a neuroblasztóma kezelésében. Szakértői vélemény a feltörekvő kábítószerekről . 2017. 22 (1): 63-75.
> Esposito, M., Aveic, S., Seydel, A., és G. Tonini. Neuroblasztóma kezelés a poszt-genomikus korban. Journal of Biomedical Science . 2017. 24 (1): 14.
> Nemzeti Rákkutató Intézet. Neuroblasztóma kezelés (PDQ) - Health Professional Version. Frissítve 17/06/17. https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq