A vérlemezkék rendellenességei a vérlemezkék három típusának egyikéhez kapcsolódnak, amelyek segítenek javítani a sérült ereket és megakadályozzák a vérzést. A vérlemezkéket a csontvelőben fehérvérsejtekkel együtt termelik, amelyek segítenek a fertőzések leküzdésében és a vörösvérsejtekben, amelyek oxigént hordoznak a szövetekhez.
A vérlemezkék rendellenességei két nagy kategóriába sorolhatók: a vérlemezkék számához kapcsolódó betegségek (a vérlemezkék normál tartománya 150 000 sejt / 450 000 sejt / mikroliter) és a vérlemezke-funkcióval kapcsolatos.
A thrombocytopenia , amely a normálisnál alacsonyabb vérlemezkeszámot eredményez, akkor kialakulhat, ha a csontvelő nem képes a normális vérlemezkeszámot előállítani, vagy ha a vérlemezkék megsemmisülése után keletkeznek.
A trombocitózis , amely a normálisnál nagyobb a vérlemezkeszámot eredményez, lehet egy másik orvosi probléma, vagy mert a csontvelő túl sok sejtet termel. A vérlemezkék működésének rendellenességei nagyban különböznek, és a típusától függően normál vérlemezkeszámot vagy thrombocytopeniát mutathatnak.
A normál vérlemezkék számát nem befolyásolja az életkor vagy a nem, például a vörösvérsejtek vagy a hemoglobin.
A vérlemezkék gyakori típusai
- Az esszenciális thrombocythemia egy myeloproliferatív rendellenesség, ahol a csontvelő túl sok vérlemezt termel, ami növeli a vérrögképződés kialakulásának kockázatát.
- Az immunválaszt thrombocytopenia egy olyan rendellenesség, amelyben a szervezet antitesteket termel a saját vérlemezkékhez. A szervezet helytelenül támadja meg és tönkreteszi a vérlemezkéket, gyakran súlyos thrombocytopeniát eredményez vérzéssel és anélkül. Gyermekeknél ez gyakran átmeneti folyamat, de általában krónikus állapot a felnőtteknél.
- A MYH9-rokhoz kapcsolódó rendellenességek a vérlemezke-funkciós rendellenességek csoportjai. Ezek a rendellenességek örökletesek (családokban átesettek), és összefüggésben lehetnek halláskárosodással és / vagy veseelégtelenséggel.
- A neonatális alloimmun thrombocytopenia (NAIT) a terhesség alatt vagy röviddel a születés után jelentkezik. A thrombocytopenia ezen formája szerint az anya vérlemezkék és a fejlődő csecsemők közötti eltérés van. Az anya elleni antitestek elpusztítják a csecsemő vérlemezkeszámát, ami jelentős vérzést okozhat.
- A thrombocytosis (vagy emelkedett thrombocytaszám) a splenectomia (a lép műtéti eltávolítása), a közelmúlt fertőzés vagy a vashiányos vérszegénység után jelentkezhet. Ezt nevezik reaktív vagy másodlagos thrombocytosisnak. Ez általában átmeneti és javul az elsődleges ok kezelésével.
- A veleszületett megakaryocytás thrombocytopenia (CAMT) egy ritka, veleszületett (vagyis vele született) rendellenesség, ahol a csontvelő normálisan nem képes vérlemezkéket termelni.
A trombózis zavarainak tünetei
A vérlemezke betegségek tünetei a diagnózishoz hasonlóan eltérőek. Ezek a vérlemezkeszámtól és a vérlemezkék működésétől függenek.
A trombocitopénia vagy a vérlemezke működésével összefüggő rendellenességek általában vérzési tünetekkel járnak, mint például:
- orrvérzés
- Gum vérzése
- Túlzott menstruációs vérzés ( menorrhagia )
- Hosszú vérzés sérülés vagy műtét után
A trombocitózisban szenvedő betegségeknek nincs nyilvánvaló tünete. A vérlemezkék rendkívül magas szintje véralvadást (thrombi) okozhat. A tünetek a vérrögök kialakulásához kapcsolódnak.
- fejfájás
- A látomás megváltozik
- Mellkasi fájdalom
A vérlemezkék megbetegedéseinek diagnosztizálása
A leggyakoribb vérlemezke-rendellenességek szűrővizsgálata teljes vérkép ( CBC ) . Ez az egyszerű vérvizsgálat magában foglalja az összes vérsejtre vonatkozó adatokat, beleértve a vérlemezkeszámot is.
Az orvosa kérheti a vérlemezkék mikroszkóp alatt történő felülvizsgálatát; ezt vérpasztaként nevezik. Ez lehetővé teszi az orvos számára annak megállapítását, hogy a vérlemezkeszete normális méretű-e vagy sem. Számos örökletes vérlemezke-funkció rendellenesség olyan vérlemezkéket eredményez, amelyek a normálnál nagyobbak, és amelyek a vérelnyelésen láthatóak. Mások hiányozhatnak a vérlemezkék fontos elemei, a granulák.
A vérlemezkék működésének rendellenességei normális számú vérlemezkék lehetnek. Ezeket a rendellenességeket általában más vérzési rendellenességekhez hasonlítják, mint a hemofília . A szűrővizsgálatok, amelyeket általában koagulációs vizsgálatoknak neveznek (mint például a protrombin idő vagy a PT, valamint a parciális tromboplasztin idő, vagy PTT) normálisak.
A vérlemezke működésének rendellenességeinek diagnosztizálása szükségessé teheti a speciális vizsgálatokat, mint pl. A vérzési idő, a vérlemezke működésének vizsgálata, a vérlemezke-aggregációs vizsgálat és / vagy a vérlemezkék elektronmikroszkópos vizsgálata.
Ha aggályok merülnek fel, hogy a csontvelő nem megfelelően működik, a csontvelő biopsziája a kidolgozás részeként szükséges lehet.
Vérképzőszervi megbetegedések kezelése
A vérlemezke betegségek kezelése is változatos, és a saját diagnózisa határozza meg. Néhány vérlemezke rendellenesség nem igényel semmilyen specifikus kezelést, míg mások csak akut események, például vérzés esetén igényelhetnek kezelést.
- Trombocita transzfúziók akkor alkalmazhatók, ha súlyos vérzése van. A thrombocyta transzfúziók thrombocyta-funkciós rendellenességek (a thrombocytaszámtól függetlenül) és a thrombocytopeniával járó legtöbb vérlemezke rendellenességben alkalmazhatók.
- Az olyan szteroidokat, mint a prednizon, alkalmazhatók immunrendszerhez kötődő vérlemezke-rendellenességekben, mint az ITP.
- Az intravénás immunglobulin (IVIG) az immunrendszerhez kötődő vérlemezke rendellenességekben, például az ITP és a NAIT.
- Az aszpirin csökkenti a vérlemezkék működését, és fel lehet használni a vérrögképződés kialakulását az esszenciális trombocitémia kialakulásában.
- Az anti-fibrinolitikus gyógyszerek olyan gyógyszerek, amelyeket a nyálkahártya stabilizálására használnak, különösen a nyálkahártyák nedves felületén (száj, orr, méh stb.). Ezek a gyógyszerek általában ilyen betegségek esetén alkalmazzák az orrvérzést, a gumi-vérzést és a menorrhagia kialakulását. Használhatók műtéti beavatkozások után is a vérzés megelőzésére.
Fontos, hogy megbeszélje orvosával, hogy a legjobb kezelés az Ön számára és a diagnózisa.
Egy Word From
A vérzés a vérlemezke zavarából meglepő lehet. A vérzés okainak megértése lehetővé teszi Önnek és orvosának, hogy megvitassák a legjobb kezelési lehetőségeket. Ha a vérlemezke zavarai öröklődnek, ez az információ segíthet annak megállapításában, hogy más családtagokat is meg kell-e vizsgálni. Próbáld meg ne hagyd, hogy a felfogásod a legjobbat kapja tőle; beszélje meg orvosával az aggodalmát. Mivel hasonló tünetekkel és kezelésekkel rendelkezhetnek, vérlemezke betegségben szenvedő betegek kezelhetők hemofília kezelési központokban.
> Forrás:
> Kaushansky K, Lichtman MA, Prchal J, Levi MM, Press O, Burns L, Caligiuri M. (2016). Williams Hematology (9. kiadás) USA. McGraw-Hill Oktatás.