A tünetek, a diagnózis és a kezelés áttekintése
Meghatározás
Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura immunk trombocitopénia (ITP) olyan állapot, amelyben a szervezet immunrendszere támad és elpusztítja a thrombocytákat, ami alacsony thrombocytopeniát okoz. A vérlemezkék szükségesek a vér alvadásához, és ha nincs elég, vérzést tapasztalhat.
Az ITP tünetei
Az ITP tünetei az alacsony vérlemezkeszám miatt bekövetkező vérzés fokozott kockázatával függenek össze.
Az ITP-vel rendelkező emberek azonban tünetek nélkül vannak.
orrvérzés
Vérzés az ínyből
Vér vagy széklet
Túlzott menstruációs vérzés menorrhagia néven ismert
Petechiae - ezek a kis piros pontok hasonlítanak a kiütéshez, de valójában kis mennyiségű vérzés a bőr alatt
Könnyű zúzódás - a zúzódások nagyok lehetnek és a bőr alatt érezhetők
Vérhólyagok a száj belsejében, melyet purpura néven ismerünk
Az ITP okai
Általában a vérlemezkeszám csökken az ITP-ben, mert a szervezet antitesteket termel, amelyek a vérlemezkékhez kötődnek, és megsemmisítik őket. Amikor ezek a vérlemezkék átjutnak a lépen (a vérben szűrődött hasi szerv), felismeri ezeket az antitesteket és elpusztítja a vérlemezkéket. A vérlemezkék előállítása is csökkenthető. Az ITP jellemzően izgalmas esemény után alakul ki, néha az orvos nem tudja meghatározni, hogy mi ez az esemény.
Vírusok: A gyermekeknél az ITP-t gyakran vírusfertőzés váltja ki. A vírusfertőzés általában az ITP fejlődését megelőző néhány héten következik be. Míg az immunrendszer antitesteket termel a vírusfertőzés ellen, véletlenül antitesteket is termel, amelyek a vérlemezkékhez kötődnek.
Immunizáció: Az ITP-t az MMR (kanyaró, mumpsz, rubeola) vakcina beadásával társították. Általában a vakcina beérkezését követő 6 héten belül jelentkezik. Fontos felismerni, hogy ez egy ritka esemény, amely minden esetleges 100 000 MMR vakcináció esetén 2,6 esetet tartalmaz. Ez a kockázat kisebb, mint az ITP kialakulásának veszélye, ha kanyaró vagy rubeola fertőzés következett be. Ezekben az esetekben súlyos vérzés ritkán fordul elő, és az emberek több mint 90% -a képes 6 hónapon belül megoldani az ITP-t.
Autoimmun betegség: Az ITP autoimmun rendellenességnek számít, és más autoimmun betegségekhez kötődik, mint a lupus és a reumás ízületi gyulladás. Az ITP lehet az ilyen állapotok egyikének kezdeti bemutatása.
Az ITP diagnosztizálása
Hasonlóan más vérképzőszervi rendellenességekhez, pl. Anémia és neutropenia , az ITP-t teljes vérképben (CBC) azonosítják. Az ITP számára nincs diagnosztikai teszt. Ez a kirekesztés diagnózisa, azaz más okokat kizárták. Általában csak a thrombocytaszám csökken az ITP-ben; a fehérvérsejtszám és a hemoglobin normális. Az egészségügyi szolgáltató lehet, hogy a vérlemezkéket egy mikroszkóppal (perifériás vérelnyeléssel) vizsgálják meg annak biztosítása érdekében, hogy a vérlemezkék számának csökkenjen, de normálisnak tűnnek. A feldolgozás közepén más tesztek is lehetnek, amelyek kizárják a rákot vagy más okokat, mert alacsony a thrombocytaszám, de ez nem mindig szükséges. Ha az Ön ITP-je másodlagos szerepet tölt be egy autoimmun betegségben, előfordulhat, hogy erre kifejezetten tesztelni kell.
Az ITP kezelése
Jelenleg az ITP kezelése függ a vérzés tüneteitől, nem pedig a specifikus thrombocytaszámtól. A terápia célja a vérzés leállítása vagy a vérlemezkeszámlálás "biztonságos" tartományba hozása.
Jóllehet technikailag nem "kezelés", az ITP-vel rendelkezőknek kerülniük kell az aszpirin vagy az ibuprofén tartalmú gyógyszerek szedését, mivel ezek a gyógyszerek csökkentik a vérlemezkék működését.
Megfigyelés: Ha jelenleg nincsenek vérzési tünetei, orvosa dönthet úgy, hogy szorosan figyeli Önt gyógyszer nélkül.
Szteroidok: A szteroidok, mint a metilprednizolon vagy prednizon, a leggyakoribb gyógyszer az ITP világszerte történő kezelésére. A szteroidok csökkentik a lépben lévő vérlemezkék elpusztítását. A szteroidok nagyon hatásosak, de több mint egy hétig tarthat a thrombocytaszám növelése érdekében.
IVIG: Az intravénás immunglobulin (IVIG) az lTP kezelésének közös kezelése. Általában olyan vérzéses betegeknél alkalmazzák, akiknél a vérlemezkeszám gyors növekedése szükséges. Intravénás (IV) infúziót adnak be több órán keresztül.
WinRho: A WinRho egy IV gyógyszer, amely fel lehet használni a thrombocytaszám növelését bizonyos vércsoportos betegeknél. Ez gyorsabb infúzió, mint az IVIG.
Trombocita transzfúzió: A trombocita transzfúziók nem mindig segítenek az ITP-ben szenvedő emberekben, de bizonyos körülmények között is alkalmazhatóak, például ha operációra van szükség.
Ha az ITP továbbra is fennáll, és nem reagál a kezdeti kezelésekre, az orvos javasolhat más kezeléseket, például:
Splenectomia : Az ITP-ben a vérlemezkék a lépben elpusztulnak. A lép eltávolításával növelhető a vérlemezkék várható élettartama. Az előnyöket és a kockázatokat meg kell mérni, mielőtt eldöntenék, hogy eltávolítják a lépet.
Rituximab : A rituximab egy monoklonális antitestnek nevezett gyógyszer. Ez a gyógyszer segít abban, hogy elpusztítsa a vérlemezkék ellen termelődő fehérvérsejteket, a B-sejteket. A remény az, hogy amikor a szervezet új B-sejteket termel, az antitestet a vérlemezke ellen nem fogja megtenni.
Thrombopoietin agonisták: A legújabb kezelések egyike a trombopoietin (TPO) agonisták. Ezek a gyógyszerek eltrombopag (orális) vagy romiplostim (szubkután); serkentik a csontvelőt, hogy trombocitákat hozzanak létre.
A különbségek a gyermekek és a felnőttek között
Fontos megjegyezni, hogy az ITP természettörténete gyakran különbözik a gyermekek és a felnőttek között. Az ITP-vel diagnosztizált gyermekek több mint 80% -a teljes felbontással rendelkezik. A serdülők és a felnőttek valószínűleg krónikus ITP-t fejlesztenek ki, amely egész életen át tartó egészségügyi állapotgá válik, amely esetleg kezelést igényel vagy nem igényel.
> Forrás:
> CE Neunert, DL Yee. A vérlemezkék zavarai. In: Rudolph CD, AM Rudolph, GE Lister, LR First és AA Gershon eds. Rudolph gyermekgyógyászat . 22. kiadás New York: McGraw Hill Medical, 2011.