A limfangiomatosis olyan betegség, amelyben számos daganat (limfangiómák) vagy ciszták nőnek a szervezet nyirokrendszerében . Bár ezek a daganatok nem rákosak, behatolnak a test szöveteibe, fájdalmat, nehézlégzést és sok más tünetet okoznak attól függően, hogy hol fordulnak elő. Lymphangiomas nőhet a csontokban, a kötőszövetben és a test szervekben, és akadályozhatja, tömörítheti vagy elpusztíthatja a szöveteket.
A lymphangiomatosis okozója még nem ismert.
A lymphangiomatosis leggyakrabban csecsemők és kisgyermekek esetében diagnosztizálható, de bármely korban előfordulhat. Érinti mind az etnikai hátterű férfiakat, mind a nőket. Mivel a lymphangiomatosis ritka és nehéz diagnosztizálni helyesen, nem ismert pontosan, hogy hány embert érintenek az egész világon.
Tünetek
A limfangiomatosis tünetei attól függnek, hogy a tumorok hol nőnek a szervezetben.
- Tüdő - krónikus köhögést, zihálást , légszomjat , folyadékgyüjtést okozhat a tüdő körül
- Szív - gyors szívverés, mellkasi fájdalom
- Gyomor, belek - hasi fájdalom, hányinger, hányás, hasmenés
- Vese - fájdalom, megnövekedett vérnyomás
- Csontok - fájdalom, csonttörést okozó fájdalom, csomó idegek a gerincben
Idővel egy vagy több csontot helyettesíthet a lymphangioma szövet, amelyet Gorham-kórnak neveznek. A lymphangiomas nem nő az agyban, mert a nyirokrendszer nem terjed ki rá.
Diagnózis
A lymphangiomatosis diagnózisa a tüneteken és számos lymphangiomák jelenlétén alapul. CT (számítógépes tomográfia) szkennelés és mágneses rezonancia képalkotás (MRI) a betegség értékeléséhez. Egy szövetmintát (biopszia) alkalmaznak annak megerősítésére, hogy a daganatok lymphangiomák.
Kezelés
A lymphangiomatosis lassan romlik az idő múlásával. Ahogy a tumorok nőnek, súlyos tüneteket okozhatnak, amelyek közül néhány életveszélyes lehet, például a folyadék keringése a tüdő körül, ami korlátozza a légzést. A daganatok sebészi eltávolítása lehetséges, de bizonyos daganatokat nehéz lehet teljes mértékben eltávolítani, ha szétterjednek. Az Intron A (interferon alfa) nevű gyógyszer, a kemoterápia vagy a sugárterápia hasznos lehet a betegség kezelésében. Egyéb kezelések vagy műtétek segíthetnek a lymphangiomatosis okozta tünetek vagy problémák enyhítésében. Például egy tubus beilleszthető a mellkasba (torakentézis), hogy leöblítse az összegyűlt folyadékot, vagy a sebzést a gerincen végezzük, hogy lecsillapított idegeket szabadítsunk fel.
Forrás:
> "A limfangiomatosisról". Lymphangiomatosis & Gorham's Disease Alliance. 2007. 06. 06. Lymphangiomatosis & Gorham's Disease Alliance.
> Marom, Edith, Cesar Moran és Reginald Munden. "Generalizált lymphangiomatosis". American Journal of Roentgenology 182 (2004): 1068.
> Rostom, A Y. "A mellkasi limfangiomatosis kezelése". A betegségek archívuma a gyermekkorban 83 (2000): 138-139.