Áttekintés
A neonatális alloimmun thrombocytopenia (NAIT) ritka betegség az anya és csecsemő között. A terhesség alatt az anya olyan antitesteket termel, amelyek támadják és elpusztítják a vérlemezkéket, ami súlyos thrombocytopeniát (alacsony thrombocytaszámot) és vérzést eredményez a magzatban. Hasonló az újszülöttek hemolitikus betegségéhez, a vörösvértestek rendellenességeihez.
A NAIT-et nem szabad összekeverni az újszülött autoimmun thrombocytopeniával. Az újszülött autoimmun thrombocytopenia az immunterápia (ITP) vagy a lupus anyáknál fordul elő. Az anyának vérlemezke antitestje van a vérkeringésben, amely támadja meg saját vérlemezkendőit. Ezek az ellenanyagok a magzatba jutnak a placentán keresztül, ami a vérlemezkék megsemmisülését eredményezi.
Tünetek
A tünetek a vérlemezkeszámtól függenek. Gyakran az első terhességben nincs gond, amíg a csecsemő születik. Az első hét folyamán a thrombocytopenia romlik. A vérlemezkék csökkenése, fokozott véraláfutás, petechia (a bőrön lévő apró piros pontok) vagy vérzés.
A NAIT legsúlyosabb szövődménye az agy vérzése az intracranialis vérzés (ICH) néven. Ez a csecsemők 10-20% -ában fordul elő. A nagyon alacsony thrombocytaszámmal rendelkező csecsemőket az ICH koponya ultrahanggal vizsgáljuk.
A jövőbeli terhességekben a thrombocytopenia súlyosabb lehet, és az ICH előfordulhat születés előtt (a méhben).
Miért történik ez?
A vérlemezkék antigénekkel, immunválaszt indukáló anyagokkal vannak bevonva. A NAIT-ben a csecsemő örökli az apa vérlemezke antigént, amelyet az anya nem.
Az anyai immunrendszer felismeri ezt az antigént, mint "idegen", és ellenjavallt antitesteket. Ezek az antitestek átjutnak az anyáról a magzatra a placentán keresztül, ahol a vérlemezkékhez kötődnek, és megsemmisítésre utalnak. Az újszülöttek hemolitikus betegségétől eltérően ez az első terhességgel előfordulhat.
Hogyan diagnosztizálják?
Az újszülöttben a thrombocytopenia lehetséges okainak hosszú listája van. Ezek nagy része olyan fertőzéseknek köszönhető, mint a veleszületett CMV , a veleszületett rubeola vagy a szepszis (súlyos bakteriális fertőzés). Ilyen körülmények között általában a baba nagyon beteg. A NAIT-t súlyos thrombocytopeniában (vérlemezkeszám alatt kevesebb, mint 50 000 sejt / mikroliter) kell figyelembe venni.
A NAIT-ben a csecsemő a diagnózis előtti kezelést kapja, mivel megerősíti a diagnózist néhány hétig. A NAIT megerősítése a szülők vérvizsgálatát igényli, nem a csecsemőt. Az anya normális thrombocytaszámmal fog rendelkezni, mivel az antitestek nem támadják meg vérlemezüket. Vért küldünk egy speciális laborba annak felmérése érdekében, hogy az anya és az apa nem megfelelő vérlemezke-antigénekkel rendelkezik-e, és ha az anya az apa vérben található vérlemezke-antigén ellenanyagokat termel. Ha a NAIT gyanúja merül fel, akkor nagyon fontos a diagnózis megerõsítése, mivel a jövõbeli terhességek súlyosbodhatnak a súlyos trombocitopénia és a koponyaûri vérzés utóterében (születés elõtt).
Hogyan kezelik ezt?
Az enyhén érintett csecsemők nem igényelnek kezelést. Súlyosabban érintett csecsemőknél a kezelés célja az aktív vérzés megelőzése vagy abbahagyása, különösen az agyban.
- Trombocitális transzfúziók: Mivel az anya vérlemezkék nem rendelkeznek a sértő antigénnel és ezért nem pusztulnak el, ideális esetben a csecsemőre átruházott vérlemezkék az anyukájukból vagy az anyától származó donoroktól származnak. Ez a folyamat sokáig tarthat és nem mindig valós a való életben. Ha a trombocitopénia súlyos (<20 000 sejt / mikroliter) vagy vérzés következik be, a vérlemezkék transzfúziók az önkéntes adományozó rendszerből származnak. Ezeket gyakran az intravénás immunglobulinhoz hasonlóan adják be, hogy meghosszabbítsák a vérlemezkék élettartamát.
- Intravénás immunglobulin (IVIG): Az IVIG beadható a csecsemőbe, hogy elterelje az immunrendszert. Az IVIG sokféle donorból számos antitestet tartalmaz. Ezek az ellenanyagok elnyomják az immunrendszert, és lassítják a vérlemezkék elpusztítását, hasonlóan az ITP kezeléséhez. Ezt vérlemezke transzfúzióval együtt alkalmazzák.
- Tanácsadás: Azokat a szülőket, akiknek van NAIT-es gyermeke, tanácsot kell kapniuk a jövőbeli terhességek kockázatáról. E kockázatot figyelembe véve a jövőbeli terhességeket egy nagy kockázatú szülésznek kell ellenőriznie. Az IVIG beadható az anyának a terhesség ideje alatt, vagy vérlemezke transzfúzió adható a fejlődő magzatnak a súlyos vérzés megelőzésére. A vérzés elkerülése érdekében a csecsemőmetszés javasolt.
> Referencia
> Karen S. Fernandez és Pedro de Alarcon. Újszülöttkori thrombocytopenia. NeoReviews. 2013-ban.