A vérképzőszervi rendellenességek olyan vérzési rendellenességek csoportja, ahol a vérlemezkék nem megfelelően működnek, ami vérzéshez vezet. Ezek a rendellenességek örökölhetők (családokban átadva), vagy megszerzettek (később kifejlesztve).
Mi a trombocita-funkció zavar tünete?
A vérlemezkék egyike a véralvadási rendszerünknek, amely segít a vérzés megállításában.
Ha a vérlemezkék nem működnek megfelelően, nagyobb a vérzés kockázata. A tünetek lehetnek:
- Fokozott véraláfutás
- orrvérzés
- Gum vérzése
- Menorrhagia (túlzott menstruációs vérzés)
- Elhúzódó vérzés egy vágás vagy más sérülés után
- Hosszú vérzés műtéten
Mi okozza a vérképzőszervi megbetegedéseket?
A vérképzőszervi rendellenességek két nagy kategóriába sorolhatók: veleszületett (örökölt) vagy szerzett. A rendellenességek többsége veleszületett, beleértve:
- Glanzmann thrombasthenia
- Bernard-Soulier-szindróma
- Szürke trombocita szindróma
- MYH9-rokon rendellenességek: May-Hegglin-anomália, Epstein-szindróma, Fechtner-szindróma és Sebastian-szindróma
- Wiskott-Aldrich-szindróma: Ez az immunhiány és diszfunkcionális vérlemezkék szindróma. Nagyon kicsi vérlemezkék jellemzik (a legtöbb vérlemezke rendellenesség normális és nagy vérlemezkék esetén).
- Chediak-Higashi-szindróma
- Hermansky-Pudlak-szindróma
A megszerzett okok a következők:
- Gyógyszerek: Az aspirin, a dipiridamol (Persantine) és a clopidgrel (Plavix) gyógyszereket úgy tervezték, hogy csökkentsék a vérlemezkék működését. Az ibuprofen csökkenti a vérlemezkék hatékonyságát, de kevesebb mint az aszpirin.
- Májbetegség
- Uremia (súlyos vesebetegség)
- Myeloproliferatív rendellenességek, mint az alapvető thrombocythemia
Hogyan diagnosztizálhatók a vérképzőszervi megbetegedések?
Ellentétben az egyéb vérlemezke-rendellenességekkel, amelyek gyakran a vérlemezkeszámmal (megemelkedett vagy csökkent) fordulnak elő, a vérlemezkeszám-rendellenességek normális thrombocytaszámmal rendelkezhetnek.
A vérlemezke működés egyéb rendellenességei trombocitopénia vagy alacsony thrombocytaszám lehet. A vérlemezkéket mikroszkóppal kell ellenőrizni egy perifériás vérkenettel. Számos veleszületett vérlemezke működés rendellenességet eredményez a normálnál nagyobb vérlemezkék. Mások hiányoznak a vérlemezkék legfontosabb komponensei, az úgynevezett granulátumok, amelyek láthatóak. Néha a vérlemezkék normálisak a megjelenésben és a méretben.
A fennmaradó felépítés hasonlóan más vérzési rendellenességekhez is megkezdődik. A hemofíliával szemben (koagulációs faktorok rendellenessége) szemben a szűrési vizsgálatok, mint a protrombin idő (PT) és a parciális tromboplasztin idő (PTT), normálisak. A vérlemezke működésének rendellenességeinek diagnosztizálása speciális vizsgálatot igényel. Az alábbiakban röviden összefoglaljuk az általánosan használt teszteket.
- Vérzési idő: Ez a vizsgálat nem tekinthető specifikusnak a vérlemezke működésének zavarai miatt, és a vizsgálati korlátozások miatt nem tekinthető a véralvadási rendszer pontos vizsgálatának.
- A vérlemezkék működésének vizsgálata: Ezt sokak szerint a vérlemezke rendellenességek jó szűrővizsgálatának tekintik. Ezt a vizsgálatot befolyásolja a vérlemezkeszám, és lehet, hogy nem pontos, ha alacsony a vérlemezkeszám.
- A vérlemezkék aggregációjának vizsgálata: Ez a vizsgálat megvizsgálja, hogy a vérlemezkék mennyire tartják egymást (aggregáció) a különböző ingerekre adott válaszként. Ez a teszt használható az aszpirin és a klopidogrél (Plavix) terápia hatékonyságának mérésére is.
- Vérlemez-elektronmikroszkópia: Ez egy speciális módszer a vérlemezkék különleges mikroszkóppal történő megfigyelésére, amely megmutatja a vérlemezkék egyes részeit.
Mi a kezelés?
A kezelés alapja az ön egyedi vérlemezke-funkciózavarja. Néhány vérlemezke rendellenesség ritkán van szüksége kezelésre, hacsak nem sérült vagy műtétet igényel.
- Aspirin és nem szteroid gyulladásgátlók: Kerülje az aszpirin vagy a nem szteroid gyulladáscsökkentő (NSAID), mint az ibuprofent. Ezek a gyógyszerek csökkentik a vérlemezkék működését, ami súlyosbítja a vérzési kockázatot.
- Hormonális fogamzásgátlók: A súlyos menstruációs vérzés egyéb okaihoz hasonlóan a hormonális fogamzásgátlókat is használhatják a menstruációs vérzés minimális szinten tartására.
- Anti-fibrinolitikus gyógyszerek: Mivel a szervezet számára nehéz lehet stabil rögképzéseket kialakítani, különösen a nyálkahártyák nedves felületén (száj, orr stb.), Az antifibrinolitikus gyógyszerek, például az Amicar vagy a Lysteda, vérzés leállítására használhatók. Ezeket a gyógyszereket általában ilyen körülmények között használják az orrvérzés, a gumi-vérzés és a menorrhagia esetében. Használhatók műtéti beavatkozások (különösen a száj, az orr és a torok) után a vérzés megelőzésére.
- Trombózis transzfúzió: A normál trombocitaszámmal rendelkező vérlemezkeszám-rendellenességek esetén vérlemezkék transzfúziók is alkalmazhatók súlyos vérzésre vagy műtétre.
- VIIa faktor (NovoSevenRT) infúzió: Ez a faktorcsere termék használható néhány vérlemezke működésű rendellenességben szenvedő beteg esetében. Ezt leginkább olyan betegeknél alkalmazzák, akik kezelési lehetőségként nem képesek vérlemezkék transzfúziót kapni.