Mit jelent ha akut promyelocytic leukémia (APL) és hogyan kezelik?
Áttekintés
Az akut promyelocytás leukémia (APL) az akut myelogenous leukémia (AML) , a vér rákának egy altípusa . Ezt M3 AML néven is hallhatja. Észak-Amerikában az APL az összes AML-eset kb. 10% -át teszi ki. Olaszországban és Dél-Amerikában az APL az esetek akár 65% -át is képviselheti.
Ez egyenlő arányban jelentkezik nőkben és férfiakban is, és a medián kora 40 éves.
Bár sok más szempontból hasonló a többi altípushoz, az APL megkülönböztető, és nagyon specifikus kezelési rendszerrel rendelkezik. Az APL kezelésének eredménye nagyon jó, és a leginkább gyógyítható leukémia. A gyógyulási arány akár 90%.
Genetika és akut promyelocytikus leukémia (APL)
A leukémiás sejtek DNS-jében leggyakrabban megfigyelt genetikai rendellenesség vagy mutáció a 15 és 17 kromoszómák közötti transzlokáció. Ez azt jelenti, hogy a 15 kromoszóma egy része felszakad és a 17 kromoszóma egy részével kicserélődik. Ez a mutáció a olyan fehérje termelése, amely a vérsejtek fejlődését "megragadja" a promyelocytás szakaszban, amikor a fehérvérsejtek nagyon fiatalok és éretlenek.
Mi a promyelocyták?
A promyelocyták olyan sejtek, amelyek összhangban vannak az ilyen típusú fehérvérsejtek kialakulásában, a "csecsemők" pedig myeloblastok vagy blasztok, és a felnőttek a neutrofilek, eozinofilok, bazofilek és monociták néven ismert myelocyták.
A promyelocytikus leukémia sejteket összehasonlíthatjuk az emberi tinédzserekkel. Úgy néznek ki, mint a felnőttek, de nem tudnak munkát vállalni, fizetni a számlákat, meghajtani egy autót, vagy nem teljesen érett ember napi funkcióit csinálni. Hasonlóképpen, a promyelocytás vérsejtek túl fejletlenek ahhoz, hogy teljes mértékben érett fehérvérsejtek szerepét töltsék be a szervezetben.
Jelek és tünetek
Az APL-ben szenvedő betegek ugyanolyan tüneteket mutatnak, mint az akut myelogenous leukémia (AML) egyéb típusai. A leukémiás jelek nagy része a rákos sejtek "kiaknázása" a csontvelőből, és zavarja a normál, egészséges vörösvérsejtek, fehérvérsejtek és vérlemezkék termelését. Ezek a tünetek és tünetek a következők:
- Alacsony energia vagy fáradtság
- Légzésfájás, amikor rendszeres tevékenységeket végeznek
- Sápadt bőr
- Megmagyarázhatatlan fevérek
- A vágások és zúzódások fokozott gyógyulási ideje
- Achy csontok vagy ízületek
- Nehézség "küzdeni" a fertőzések ellen
Az AML ezen jelei mellett az APL-betegek más jellegzetes tüneteket is mutatnak . Gyakran:
- Súlyos vérzési problémákat okoz, mint például véraláfutás, orrvérzés, vér a vizeletben vagy a bélmozgásban. Az APL-lel rendelkező lányok és nők szokatlanul nehéz menstruációs időszakokat észlelhetnek.
- Ugyanakkor a vér gyakran abnormális, túlzott mértékű vérrögképződést okoz.
A leukémia tünetei nagyon bizonytalanok lehetnek, és egyéb, nem rákos állapotok jelei is lehetnek. Ha aggódsz az egészségedért, vagy egy szeretett személy egészségéért, mindig az orvos szakembereinek tanácsát kérni.
Kezelés
Az akut promyelocytás leukémia (APL) kezelése nagyon különbözik az akut leukémia egyéb típusaitól, ezért helyesen azonosítva kritikus.
A legtöbb APL-beteg kezdetben all-transz retinoinsavval (ATRA), az A-vitamin speciális formájával kezelt. Az ATRA terápia egyedülálló, mivel valójában a promyelocytás leukémia sejteket érette, összehasonlítás a felnőtt szerepkörébe (nos, legalábbis néha). A kezelés ezen fázisa "indukció".
Bár az ATRA kaphat egy APL-beteg remisszióját, ha minden leukémiás sejtet éretté válik, nem tudja gyógyítani a leukémia forrását. Ennek eredményeképpen a kezelés hosszú távú eredményei javulnak, ha az orvosok hozzákövesítik a standard kemoterápiát .
Ezt az arcot a "konszolidáció" -nak nevezik.
A kemoterápia után az embereket az ATRA-nál legalább egy évig folytatják, néha más gyógyszerekkel kombinálva. A kezelés utolsó fázisa "karbantartás".
Ha a leukémia nem reagál az ATRA-ra és a kemoterápiára, vagy ha visszatér, az APL arzén-trioxiddal (ATO) is kezelhető.
Prognózis
Az APL kezelése az esetek döntő többségében sikeres.
Küzdelem és támogatás
Annak ellenére, hogy az akut promyelocytás leukémia kitűnő prognózissal rendelkezik, legalábbis a leukémiával kapcsolatban, a "bejutás" nehéz lehet és lecsökken. Érje el a családot és a barátait . Ne aggódj, hogy segítségedre és segítségedre van szükséged az életedben. Meg lehet lepődni, hogy ez nem csak segít, ha mások segítenek, hanem boldogságot hoz nekik is. Nézze meg ezeket a tippeket leukémia és limfóma leküzdésére .
Szánj időt, hogy megtudd a túlélést. Amikor a rákkezelés befejeződik, az eláradás helyett sokan depressziósnak érzik magukat. A kezelés tartós mellékhatásai és a rák érzelmi hullámvasútjára fordított idő elhagyhatják Önt abban a kérdésben, hogy valaha is normális leszel-e. Kérje a segítséget, és ne csak fogadja el az "új normális". Sokat lehet tenni annak érdekében, hogy segítsenek a rákos túlélőknek. És ne felejtsük el, hogy időnként a jó rákos is lehet. A tanulmányok valójában azt mondják, hogy a rák az embereket jó úton változtatja , nem csak rossz.
források
American Cancer Society. Akut promyelocytás (M3) leukémia kezelése. Frissítve 02/22/16. http://www.cancer.org/cancer/leukemia-acutemyeloidaml/detailedguide/leukemia-acute-myeloid-myelogenous-treating-m3-leukemia
Jurcic, J., Soignet, S., Maslak, P. Az akut promyelocytikus leukémia diagnózisa és kezelése. Current Oncology Reports 2007. 9: 337-344.
Lemons, R., Keller, S., Gietzen, D., Dufner, J., Rebentisch, M., Feusner, J., Eilender, D. Acute Promyelocytic Leukemia Journal of Pediatric Hematology / Oncology 1995, 17, 198- 210.
Sanz, M. Akut Promyelocytic Leukémia kezelése. American Society of Hematology 2006. 147-155.
Wiernik, P., Gallagher, R., Tallman, M. "Acute Promyelocytic Leukemia" Wiernik, P., Goldman, J., Dutcher, J., Kyle, R. (szerk.) (2003) Blood - 4. ed. New York: Cambridge University Press.