Krónikus limfocitás leukémia (CLL) a felnőttek legelterjedtebb leukémiája a nyugati országokban. Ez akkor fordul elő, ha a genetikai anyag (mutáció) károsodik egy olyan sejthez, amely normális esetben fehérvérsejt-típusnak nevezhető, amelyet limfocitának neveznek.
A CLL különbözik a többi típusú leukémiától, mert a genetikai mutáció nem csak a limfociták ellenőrizetlen növekedését okozza a csontvelőben, hanem olyan sejteket is eredményez, amelyek nem követték a természetes sejthalál normális mintáját.
Ez a véráramban a CLL limfociták számának növekedéséhez vezet.
A CLL nyugati helyzetének mintegy 95% -ában a limfociták típusát B-limfocita (B-sejt CLL) okozza. A T-sejt CLL gyakoribb a japán területeken, és az esetek körülbelül 5% -át teszi ki az Egyesült Államokban
A krónikus leukémia abnormális limfocitái érettebbek, mint az akut leukémia. Mivel érettebbek, képesek a normális limfociták számos funkcióját elvégezni. Ennek eredményeként a krónikus leukémia hosszabb ideig kezeletlenül kezelhetõ, mielõtt a beteg bármilyen tünetet észlelne.
Vannak esetek, amikor az egészséges embernek magas a limfocita száma, és ez nem jelenti azt, hogy leukémia van. Ezek a fertőzésveszélyes sejtek természetesen magas termelési arányt mutatnak betegség idején. A CLL esetében előfordul egyfajta limfocita túltermelése (attól függően, hogy a genetikai mutáció eredetileg történt-e), míg a sejtek érettek, rendellenes tulajdonságokat mutatnak.
Az egészséges B-limfociták fontos feladata a szervezetben az immunglobulinok előállítása, amelyek a fertőzés elleni küzdelemben segítik a fehérjéket. A CLL-ben a kóros lymphocyták nem képesek megfelelően működő immunglobulinokat (vagy "antitesteket" termelni), és megakadályozzák a nem rákos limfociták hatékony antitestek előállítását.
Emiatt a CLL-ben szenvedő emberek gyakran gyakori fertőzésekkel találkoznak.
Jelek és tünetek
Néhány beteg esetében a CLL nagyon lassan növekszik, és a jelek szinte észrevétlenek lehetnek. Még akkor is, ha a limfociták száma magas vérszintet ér el, gyakran nem befolyásolják egyéb típusú vérsejtek, például vörösvérsejtek és vérlemezkék termelését.
Az agresszívabb CLL-típusok vagy a fejlettebb betegségben szenvedő betegek más terhelés csontvelő-termelésére, valamint a megnagyobbodott nyirokcsomókkal kapcsolatos tünetekre utalhatnak.
CLL-betegek tapasztalhatnak:
- Fogyás
- Általában "rosszul" érzés
- Éjjeli izzadás
- Egy fáradt érzés, amelyet nem szabad megkönnyebbülni egy jó éjszakai alvással
- Duzzadt nyirokcsomók
- Gyakori fertőzések
- Fájdalom a megnagyobbodott nyirokcsomók nyomásán a környező szerveken
- Vérzési problémák
Ezek a tünetek más, kevésbé súlyos körülmények jelei is lehetnek. Ha aggódsz az egészséged módosítása miatt, kérdezze meg kezelőorvosát.
A CLL leukémia vagy limfóma?
Lymphocytás leukémia és limfóma mindkettő akkor fordul elő, amikor a limfociták szabálytalanul szaporodnak. Mindkét esetben a nyirokcsomók duzzanata és mindkettő túlzott limfocitákat mutathat a vérben.
Valójában a két betegség közötti különbség elsősorban csak a név.
A páciensnek azt mondják, hogy CLL-jük van, ha több limfocitája van a keringésben és kevésbé duzzad a csomópontokon. Ezzel szemben azok a betegek, akiknek nagymértékben megnagyobbodott csomópontjai vannak, de közel a normál fehérvérsejtszámokhoz a vérben, úgy írják le, hogy kis lymphocytás limfóma (SLL), nem-Hodgkin-lymphoma típusú.
Sok esetben a CLL és SLL kifejezéseket felcserélhető módon használják, mivel lényegében ugyanazt a betegséget mutatják más módon.
Kockázati tényezők
A CLL az idősebb egyének leukémiája, és a diagnózis átlagos életkora 65 év.
A CLL-vel diagnosztizált emberek kilencven százaléka több mint 40 éves.
A leukémia egyéb típusaihoz hasonlóan a tudósok nem tudják pontosan, hogy mi okozza a CLL-t, de vannak olyan tényezők, amelyek úgy tűnnek, hogy bizonyos embereket magasabb kockázatnak tesszük ki:
- Egyes mérgező vegyi anyagok, pl. Peszticidek és gyomirtó szerek
- Bizonyos baktériumokkal vagy vírusokkal, például humán T-limfocitotrop vírussal (HTLV-1)
- Az elsőfokú rokonok, például a testvérek, a CLL-mel három-négy alkalommal növelhetik a kockázatot
A többi típusú leukémiától eltérően a sugárzásnak való kitettség nem tűnik kockázati tényezőnek.
Bár ezek a tényezők növelhetik az egyén valószínűségét a CLL megszerzésére, sok ilyen kockázati tényezővel rendelkező ember sohasem kap leukémiát, és sokuk a leukémiával nem rendelkezik kockázati tényezőkkel.
Összefoglalva
A CLL akkor fordul elő, amikor a sejt DNS-károsodása szabálytalan multiplicációt és a limfociták túlcsordulását okozza. Ez a limfociták emelkedett számához vezet a keringésben, ami szintén a nyirokcsomókban gyűlik össze. Az esetek többségében a CLL-ben szenvedő emberek kevés tüneteket mutatnak, mivel a betegség nagyon lassú lehet a haladáshoz.
Forrás:
Chirorazzi, N., Rai, K., Ferrarini, M. "A betegség mechanizmusa: krónikus limfocitás leukémia". New England Journal of Medicine 2005; 352: 804-15.
Lin, T., Byrd, J. "Krónikus limfocytás leukémia és kapcsolódó krónikus leukémia", Chang, A., Hayes, D. Pass, H. et al. szerk. (2006) Onkológia: bizonyítékokon alapuló megközelítés Springer: New York. pp. 1210-1228.
Hillman, R., Ault, K. (2002) Hematology in Clinical Practice 3. kiad. McGraw-Hill: New York.
Zent, C., Kay, N. "Krónikus limfocitásos leukémia: biológia és jelenlegi kezelés" Current Oncology Reports 2007; 9: 345-352.