Definíció, tünetek, kezelések és prognózis a follikuláris limfómában
A follicularis lymphoma a nem-Hodgkin lymphoma (NHL) egyik gyakori típusa. Általában lassan növekvő limfóma keletkezik B-sejtekből (B-limfocitákból) , egy fehérvérsejt- típusnak.
A follikuláris limfóma lassú természetűnek is nevezhető, lassú természete miatt mind viselkedése, mind a mikroszkóp alatt - kevésbé abnormális (differenciáltabb), mint a magas fokú rosszindulatú daganatok.
Kockázati tényezők
A follikuláris hatással lehet bármely életkorra, bár ez a leggyakoribb az idősebb felnőttekben. Az átlagos életkor a diagnózis idején körülbelül 55, és egyenlően érinti a férfiakat és a nőket.
Előfordulás
Follicularis lymphoma a lassan növekvő lymphoma leggyakoribb típusa, évente mintegy 15 000 embert diagnosztizáltak az Egyesült Államokban.
Jelek és tünetek
A follikuláris lymphoma megjelenése gyakran finom, kisebb figyelmeztető jelekkel, amelyek hosszú ideig észrevehetetlenek. A tünetek lehetnek:
- A nyirokcsomók nagyítása - A nyirokcsomók duzzanata a test egyes régiójában a follikuláris limfómák leggyakoribb tünete. Ezek a csomópontok a nyakon , a hónaljban vagy az ágyékban érezhetők, vagy megfigyelhetők a test más területein (például mellkasi mediastinalis nyirokcsomókban vagy retroperitoneális nyirokcsomókban ). (A nyirokcsomó tanulási központ részletesebben tárgyalja a nyirokcsomók és a helyek működését.)
- Ismeretlen eredetű láz (FUO) - A lymphoma tünete lehet egy emelkedett hőmérséklet (több mint 100,4 fok vagy 38 fok), amely három vagy több egymást követő napon jelentkezik nyilvánvaló ok nélkül. Ahelyett, hogy egy nem diagnosztizált fertőzéssel lenne összefüggésben, úgy gondolják, hogy egy FUO-t a magának a rákkal kapcsolatos kémiai jelátviteli útvonalai okozzák, ami növeli a testhőmérsékletet.
- Nem szándékos súlycsökkenés - Az megmagyarázhatatlan súlycsökkenés a testtömeg 5-10% -ának (például 150 kg-os pajzs esetében 7,5- 15 font) veszteséget jelent, 6 hónapos vagy annál rövidebb idő alatt.
- Éjszakai verejtékezés - Az éjszakai izzadás különbözik a forró blöffektől és a verejtékezéstől, hiszen sokszor szó szerint elkenik az embereket, és az embereknek változtatniuk kell az ágyneműt és ágyneműt, néha többször is az éjszaka folyamán.
- Fáradtság - A rákos fáradtság gyakran különbözik a "hagyományos fáradtságtól", mivel nem javul a jó éjszakai alvással vagy egy csésze kávéval.
- Légszomj
- Általános viszketés - A viszketés általában a test egészére jellemző, és nagyon intenzív lehet.
A limfóma B-tünetei közé tartozik három elsődleges tünet, amelyek elősegíthetik a rák kialakulásának előrejelzését és a kezelésre való reagálást, valamint a következőket:
- Láz
- Véletlen fogyás
- Éjjeli izzadás
Diagnózis
A follicularis lymphoma általában nyirokcsomó biopsziával diagnosztizálható. Ez történhet műtéti biopsziás módszerrel (olyan csomópontokkal, amelyek tapinthatóak lehetnek, mint például a nyakon), vagy mint egy alapvető tűs biopszia (a test mélyebb pontjain).
Az érintett csomópont egy kis mintáját mikroszkóppal veszi és vizsgálja egy patológus. Az érintett csomópont jellemzői a limfóma jelenlétére utalnak.
A mikroszkóp alatt történő megjelenés mellett immunhisztokémiai vizsgálatokat végeznek a limfómák CD-daganat markerek ellenőrzésére és a nem-Hodgkin-lymphoma típusának meghatározására.
Miért nevezik "follikuláris" limfóma
A legtöbb limfómához hasonlóan a follikuláris limfómák is elsősorban a nyirokcsomókat érintik . Ha a limfóma által érintett nyirokcsomókat a mikroszkóp alatt látják, akkor kerek, "tüszők" -nek nevezett struktúrákat mutatnak. A limfóma ezért follicularis lymphoma.
A diagnózis után végzett vizsgálatok
A fent leírt biopsziával kapcsolatos vizsgálatok mellett általában számos más vizsgálatra van szükség, amikor először diagnosztizálják a follikuláris limfómát.
Ezek lehetővé teszik az orvos számára, hogy megismerje a betegség pontos mértékét, és mely szervek érintettek. Rendszerint vérvizsgálatok, CT vizsgálatok és csontvelővizsgálatok szükségesek.
Az újabb kutatások azt is megvizsgálták, hogy a PET / CT vizsgálatok a follikuláris limfóma megfigyelésére szolgálnak, például ha a CT vizsgálat eredménye nem egyértelmű. A PET-CT-ben radioaktív jelölést (18F-fluorodeoxiglukóz) injektálnak a páciensbe a CT vizsgálat előtt, és az aktív betegségek területei felgyulladnak, ha felveszik a radioaktív glükózt. Ez segít megkülönböztetni a daganatos aktív rétegeket a hegszövetek területeitől, amelyek hasonlóak lehetnek a CT vizsgálathoz.
szakaszai
A follikuláris limfóma állapota azt jelzi, hogy a betegség milyen mértékben terjedt el, és fontos a legjobb kezelések kiválasztásában és a betegség prognózisának becslésében. A limfóma a nyirokcsomókban, valamint a szervezetben található egyéb szervekben terjed, beleértve a csontvelőt is. A lymphoma négy stádiumában van:
- I. szakasz - Csak egy nyirokcsomó (vagy nyirokszerkezet) van jelen.
- II. Stádium - Két vagy több nyirokcsomó (vagy nyirokszövet) érintett, de csak a membrán egyik oldalán (fent vagy lent).
- III. Szakasz - A membrán mindkét oldalán nyirokcsomók (vagy struktúrák) érintettek.
- IV. Stádium - A limfóma a csontvelőben és / vagy szövetekben vagy szervekben jelen van, kivéve a nyirokcsomókat vagy a nyirokszerkezeteket.
A szám mellett a limfómák A vagy B megjelölést is kapnak, A jelentése szerint nincsenek B-tünetek és B a lymphoma B-tüneteinek jelenlétét jelzi (a tünetek alatt felsorolt).
haladás
A follicularis lymphoma általában lassan növekvő betegség, és sokáig észrevétlenül marad a testben, mielőtt diagnosztizálnák. Mivel a tünetek finomak, a betegség gyakran előrehaladott a diagnózis megkezdése előtt, a legtöbb egyént diagnosztizálják, ha a limfóma III. Vagy IV. Stádiumú.
A betegség legfejlettebb szakaszaiban azonban a diagnózis idején általában nincs azonnali veszély az életre. A betegség általában "gyantázó és gyengülő" tanfolyamot jelent, ami azt jelenti, hogy néhány év alatt többször is fellángolódik és visszaverődik. Annak ellenére, hogy a kezelések egyike sem gyógyító hatású a fejlett szakaszokban, sok beteg túlélte a kezelést 8-10 évig vagy annál hosszabb ideig.
átalakítás
A follikuláris lymphoma gyakran átmeneti állapotba kerül egy idő múlásával, pusztító betegségtől az aktív progresszív betegségig. Ezt nevezzük átalakulásnak. Az átalakulás előfordulhat valamennyi sejtben, vagy csak a rák egy adott részében. A B-tünetek jelenléte növeli annak esélyét, hogy a tumor a közeljövőben átalakul. Miután a follikuláris limfóma "transzformálódik", gyakran hasonlít a diffúz nagy B-sejtes limfómához .
Okoz
Nem vagyunk biztosak, mi okozza a limfómákat, bár vannak bizonyos kockázati tényezők, amelyek a megnövekedett kockázattal járnak. A limfóma és a follikuláris limfóma (FL) bizonyos kockázati tényezői közé tartoznak a következők:
- A gyümölcsök és zöldségek alacsonyabb étrendje
- Alacsonyabb a fizikai aktivitás
- Dohányzás - A más nem-Hodgkin-limfómmal ellentétben az FL kockázata nő a dohányzó embereknél.
- Alkoholbevitel - Az alkoholfogyasztás mindkét irányban kockázatot jelenthet; a kis mennyiségű borok kissé alacsonyabb kockázattal járnak, és magasabb napi alkoholmennyiségekhez vezetnek a megnövekedett kockázat.
- Életkor (mint korábban említettük, az FL korral nő)
- Elhízottság
- immunszuppresszió
- Peszticidek, ipari oldószerek és szénhidrogének környezeti expozíciói
- A genetikai érzékenység bizonyos esetekben hozzájárulhat.
- Más típusú nem-Hodgkin-limfómáktól eltérően az FL nem kapcsolódik Epstein-Barr vírusfertőzésekhez, H.pylori-hoz.
- Az UV fény expozíciója csökkent kockázattal jár. (A D-vitamin védő szerepet játszhat az FL ellen).
Kezelés
A follikuláris lymphomára számos kezelési lehetőség áll rendelkezésre , amelyek közül a legjobb választás a rák állapotával, annak agresszivitásával (az osztályozással), más egészségügyi állapotokkal, az általános egészségi állapotával és a múltban alkalmazott kezelésekkel kapcsolatban. A korai stádiumú megbetegedéseknél csak a sugárzás lehet minden, ami szükséges. Az előrehaladott stádiumú betegséggel az alábbi gyógyszereket gyakran használják kombinációban (lásd a kombinációs terápiát alább). Az opciók lehetnek:
Várjon és nézzen - Ha egy tüszőér lymphoma nem okoz tüneteket, az éber várakozás lehet a választás "kezelése". Óvatos várakozással szorosan figyelemmel kísérik a vizsgákat és a képalkotó vizsgálatokat, hogy a kezelést a rák előrehaladtával kezdjék. Ez félelmetesnek tűnhet, bár megállapítást nyert, hogy a túlélési arány nem változik, ha ezt a megközelítést alkalmazzák.
Sugárterápia - A follikuláris lymphomák esetében a sugárterápia csak az egyetlen szükséges kezelés, és gyógyíthatja a betegséget. A résztvevő térbeli sugárterápia (IFRT) gyakran a sugárzás módszere. A kiterjesztett sugárterápiával ellentétben az IFRT sugárzást csak az érintett szövetekre szállít, megtakarítva az egészséges szöveteket. (A sugárterápia a másodlagos rák kockázatát hordozza, és ez csökkenti ezt a kockázatot.)
Kemoterápia - A kemoterápiát gyakran használják jó válaszokkal. Gyakran használják a kombinációs terápia részeként (lásd alább).
Célzott terápia - A célzott terápia olyan gyógyszereket alkalmaz, amelyek közvetlenül célozzák a rákos sejteket vagy a tumor növekedésében részt vevő jelátviteli utakat. A Rituxan monoklonális antitestet (rituximab) gyakran használják (lásd a kombinált terápiát) a kemoterápiával együtt, és szignifikáns különbséget tett a túlélési arányokban. A monoklonális antitestek , mint például a rituximab, olyan emberi mesterséges ellenanyagok, amelyeket a limfómasejteken (CD markerek) jelen lévő specifikus markerekhez kötnek. Mind a rituximab, mind a Gazyva (obinutuzumab) támadják meg a CD 20 tumormarkert .
A Treanda (bendamustine) azt is kimutatta, hogy fokozza a progressziómentes túlélést, de nagyobb a mellékhatások előfordulása. A Gazyva (obinutuzumab) és a bendamustine olyan betegeknél is segíthet, akik nem reagálnak a rituximabra.
Radioimmunoterápia - Radioimmunoterápia olyan kezelés, amelyben egy gyógyszer (általában monoklonális antitest) kombinálva van a sugárzás részecskéivel, amely lehetővé teszi a gyógyszer számára, hogy a sugárzást pontosan a rákos sejtekhez szállítsa. Például a Zevalin (itrium-90 ibritumomab tiuxetan).
Klinikai vizsgálatok - Számos gyógyszer és eljárás jelenleg vizsgálatban van klinikai vizsgálatokban , beleértve a Keytruda (pembrolizumab) immunterápiás gyógyszereket, őssejt-transzplantátumokat és így tovább. Íme néhány legutóbbi felfedezés a lymphoma kutatásában.
Kombinációs terápiák
Számos kombinációs terápiát alkalmaznak mind a kezdetben, mind pedig a follicularis lymphoma előrehaladásakor. Ezek tartalmazzák
- R-bendamustin (rituximab és bendamustin) - Ez a kombináció kevesebb mellékhatást mutat (kevesebb perifériás neuropátia és hajhullás).
- Treanda (bendamustine) egyedül
- Csak a rituximabot
- R-CHOP (rituximab, ciklofoszfamid, doxorubicin, vinkrisztin és prednizon)
- R-CVP (rituximab, ciklofoszfamid, vinkrisztin és prednizon)
- Fludara (fludarabin) és rituximab
- Zydelig (idelalisib) rituximabbal vagy anélkül
- Revlimid (lenalidomid) rituximabbal vagy anélkül
Karbantartási terápia - Amikor a follikuláris limfóma reagál, a célzott terápia, mint például a rituximab, néhány évig folytatható az elengedés meghosszabbítása érdekében.
Mellékhatások
A kezelés mellékhatásai az adott kezeléstől függenek. Célzott terápiával, mint a rituximab, a leggyakoribb mellékhatás az allergiás reakció a rituximab infúzió során . Egyéb mellékhatások közé tartozhatnak az alacsony vérszám és a köhögés vagy az orrváladék.
Prognózis
Ha a follikuláris limfóma a korai stádiumban található, akkor sugárterápiával gyógyítható. Azonban még a betegség fejlettebb szakaszaiban is sok esetben gyakran kezelik a kezelést. A Follicular Lymphoma International Prognostic Index-et vagy a FLIPI-t néha használják egy speciális prognózisról. Ez az index több tényezőt is figyelembe vesz, és számot ad, amely a betegség 10 éves túlélési arányát becsüli.
Ne feledje, hogy sok különböző tényező befolyásolja a rákos megbetegedéseket, és néha az emberek sokkal vártnál élnek, vagy fordítva. Tudjuk, hogy a dohányzás, az elhízás és az alkoholfogyasztás a szegényebb túléléshez kapcsolódik, ezért az egészséges életmód nagyon fontos.
Megküzdés
A lymphoma kezelése gyorsan változik. Fontos, hogy mindent megtudj a rákról. Nézze meg ezeket a tippeket a rák online kutatásához . Tanulmányok azt mondják, hogy az emberek, akik rákos neveléssel foglalkoznak, nemcsak jobban érzik magukat az irányításban, és fel vannak hatalmazva, de jobb eredményeket is eredményezhetnek.
Kérjen segítséget, és segítsen másoknak. Fontolja meg, hogy részt vesz egy támogató csoportban és / vagy online lymphoma támogató közösségben. Nem számít, mennyire szereted a barátaidat és a családodat, felbecsülhetetlen lehet beszélgetni másokkal, akik ugyanazokkal a kihívásokkal néznek szembe.
Legfőképpen emlékezzen arra, hogy jelentős előrehaladások folynak a rákos megbetegedések, például a tüszőér lymphoma kezelésében. Légy saját ügyvédje, mint rákos beteg, és ismerkedjen meg ezekkel a felfedezésekkel. Sok remény van.
ápolóknak
Ha kíváncsi vagy arra, hogy mi a szerette, akkor megnézheted, hogy a rák túlélői azt mondták, amikor feltették a kérdést: miben szeretne rákkal élni ? Follicularis lymphoma, mivel lassan növekszik a rák, gyakran jelen van sok éven keresztül. Más szóval, ez egy maratoni és nem sprint. Vegyél egy pillanatra, hogy megtanuld, hogyan vigyázz magadra, mivel szereted a szeretett rákosokat.
források
Adams, H., és T. Kwee. Az ideiglenes FDG-PET prognosztizált értéke R-CHOP-kezelt diffúz nagy B-sejtes limfóma esetén: Szisztematikus felülvizsgálat és meta-analízis. Kritikus vélemények az onkológiában és a hematológiában . 2016. 106: 55-63.
Ambinder, A., Shenoy, P., Malik, N. et al. A follikuláris limfóma kockázati tényezőinek feltárása. Előrehaladások a hematológiában . 2012. 2012: 626035.
Burke, J., van der Jagt, R., Kahl, B. et al. A Bendamustine-Rituximab és az R-CHOP / R-CVP között az életminőség különbségei korábban kezeletlen fejlett indolens non-Hodgkin lymphoma vagy Mantle Cell lymphoma betegeknél. Klinikai lymphoma, myeloma és leukémia . 2016. 16 (4): 182-190.
Flinn, I., van der Jagt, R., Kahl, B. és mtsai. Bendamustine-rituximab vagy R-CHOP / R-CVP randomizált vizsgálata indolens NHL vagy MCL elsővonalbeli kezelésében: A BRIGHT tanulmány. Vér . 2014. 123 (19): 2944-52.
Gascoyne, R., Nadel, B., Pasqualucci, L. és mtsai. Follicularis lymphoma: a korszerű ICML workshop Luganóban 2015. Hematológiai Onkológia . 2017. április 4. (Epub a nyomtatás előtt).