Típusok, kezelés és prognózis Burkitt-limfóma

Az afrikai (endémiás) és a sporadikus Burkitt-limfóma különbségeinek megértése

Mi a Burkitt-limfóma, mi az oka, és hogyan kezelik?

Áttekintés

A Burkitt-limfóma (vagy Burkitt-limfóma) nem gyakori típusú nem-hodgkin-lymphoma (NHL) . A Burkitt lymphoma általában a gyermekekre hat. Ez egy nagyon agresszív típusú B-sejtes limfóma, amely gyakran kezdődik és a testrészeket a nyirokcsomókon kívül is magában foglalja. Gyorsan növekvő természete ellenére a Burkitt lymphoma gyakran gyógyítható a modern intenzív terápiákkal.

típusai

Kétféle Burkitt-limfóma van - a sporadikus és az endémiás fajták. E betegség igen magas előfordulása az ekvatoriális Afrikában, és a betegség ebben a régióban endemikus Burkitt-limfóma. A világ más régióiban a betegség sokkal kevésbé gyakori, és sporadikus Burkitt-limfóma. Bár ugyanaz a betegség, a két forma sokféleképpen különbözik.

Endemikus (afrikai) Burkitt-limfóma

Egyenlítői Afrikában a gyermekkori rákok mintegy fele Burkitt limfómája. A betegség sokkal többet jelent a gyermekeknél, mint a felnőtteké, és az Epstein-Barr vírus (EBV) fertőzéssel kapcsolatban 98% -ban fordul elő. Jellemzően nagy eséllyel rendelkezik az állkapocscsont bevonására, amely meglehetősen megkülönböztető jellemzője ritka a sporadikus Burkittben. Ez általában a hasat is magában foglalja.

Sporadikus Burkitt-limfóma

A Burkitt-limfóma típusa, amely a világ többi részét érinti, beleértve Európát és Amerikát is, az a sporadikus típus.

Itt is elsősorban a gyermekek megbetegedése, amely az Egyesült Államok gyermekeiben lymphomák nagyjából egyharmadáért felelős. Az Epstein-Barr vírus (EBV) közötti kapcsolat nem olyan erős, mint az endémiás fajta esetében, bár az EBV fertőzés közvetlen bizonyítékai öt beteg közül egyet jelentenek. Több, mint a nyirokcsomók bevonása, ez a has, amelyet a gyermekek több mint 90% -ában érintenek.

A csontvelő bevonása sokkal gyakoribb, mint a sporadikus fajta. A pofa bevonása rendkívül ritka.

Kevésbé gyakori típusok

A Burkitt-limfóma két kevésbé gyakori formája:

szakaszai

Ez a betegség egyszerűen lebontható 4 különálló szakaszra (megjegyzés: ez nem teljes, és egyes esetekben lehetnek átfedések.)

Az I. szakasz - I. szakasz szerinti betegség azt jelenti, hogy a rák csak egy helyen található a szervezetben.

II . Stádium - II . Fázis A Burkitt limfómái több helyen vannak jelen, de mindkét oldal a membrán egyik oldalán helyezkedik el.

III . Szakasz - A III. Fázisú betegség jelen van a nyirokcsomókban vagy más helyeken a membrán mindkét oldalán.

IV. Stádium - A IV . Stádiumú betegség olyan limfómákat tartalmaz, amelyek a csontvelőben vagy az agyban találhatók (központi idegrendszer).

Okai és kockázati tényezõi

Amint azt fentebb említettük, az Epstein-Barr az endémiás Burkitt-limfóma esetek többségével jár együtt, valamint néhány sporadikus betegség eseteiben. Az immunszupprimáltság kockázati tényező, és Afrikában azt gondolják, hogy a malária feltehetően veszélyeztetheti az Epstein-Barr vírust.

Kezelés

Burkitt limfóma nagyon agresszív daganat, és gyakran életveszélyes. De ez az egyik leginkább gyógyítható formája a limfóma számára. Ennek megértéséhez segít megérteni, hogy a kemoterápia megtámadja a leggyorsabban elterjedt sejteket. A kemoterápia alkalmazási lehetősége a múlt legagresszívebb limfóma és leukémiája, a leginkább kezelhető és potenciálisan gyógyítható.

Az aktuális agresszív kemoterápiás formákban, amelyek nagy dózisú gyógyszereket használnak, valamint az intenzív kezelés alatt az egyének támogatására irányuló új intézkedések rendelkezésre állására, ez a limfóma számos betegnél gyógyítható.

Összességében a helyi betegséggel rendelkezők közel 80% -a és a szélesebb körű betegségben szenvedő gyermekek több mint fele gyógyul. A késői visszaesések alig látszanak.

Prognózis

A Burkitt lymphoma prognózisa az Egyesült Államokban az elmúlt években jelentősen javult. 2002 és 2008 között az 5 éves túlélés 71 és 87% között volt a születés és a 19 éves kor között. A 20-39 évesek esetében a túlélési arány 35% -ról 60% -ra javult, és 40 évnél idősebb betegeknél a túlélési arány is javult. Azóta további javulást eredményezett a kezelések, valamint a mellékhatások kezelése.

Megküzdés

Rémisztő lehet lymphomával diagnosztizálni, és még rosszabb is, ha a gyermeked diagnosztizált. A gyermek felemelése egy falut veszi kezdetbe, de ebben az esetben még inkább szüksége lesz a támogatási rendszeredre. Érjen el másokhoz. Ez a daganat meglehetősen ritka, de a közösségi médián keresztül aktív online közösség áll az emberek között, akik ezzel a betegséggel küzdenek. A lymphoma és leukémia szervezetek további segítséget nyújthatnak Önnek az út mentén.

források

Coghill, A. és A. Hildesheim. Epstein-Barr vírus antitestek és a kapcsolódó rosszindulatú betegségek kockázata: az irodalom áttekintése. American Journal of Epidemiology . 2014. 180 (7): 687-95.

Costa, L., Xavier, A., Wahlquist, A. és E. Hill. Burkitt-lymphoma / leukémia betegek túlélésének tendenciái az USA-ban: 3691 eset elemzése. Vér . 121 (24): 4861-6.

Dunleavy, K., Pittaluga, S., Shovlin, M., et al. Alacsony intenzitású terápia a Burkitt-limfóma felnőtteknél. A New England Journal of Medicine . 2013. 369 (20): 1915-25.

Nemzeti Rákkutató Intézet. PDQ Rák Információs Összefoglalók. Gyermek nem-hodgkin lymphoma kezelés (PDQ). Egészségügyi professzionális verzió. 09/29/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK65738/#CDR0000062808__1