Az angioimmunoblasztikus T-sejtes lymphoma (AITL) egy nem-Hodgkin-lymphoma (NHL ) egy nem gyakori típusa. T-sejtekből származik , ami a fehérvérsejtek típusától függ, amely felelős a szervezet fertőzések elleni védelméért. Lehet rövidítve az ATCL, és korábban az angioimunoblasztus lymphadenopathia volt.
Mit jelent az Angioimmunoblastic Mean?
Az "angio" kifejezés a vérerekre utal.
Ez a limfóma bizonyos szokatlan jellemzőkkel rendelkezik, beleértve a kis rendellenes erek számának növekedését az érintett testrészekben. Az "immunoblast" kifejezés egy éretlen immunsejt (vagy nyiroksejt) esetében használatos. Ezek azok a sejtek, amelyek rendszerint érkeznek a limfocitákba, de bizonyos számuk általában él a csontvelőben, és készen áll a proliferációra, ha több limfocitára van szükség. Ha ahelyett, hogy éretlen formájukban szaporodnak, és nem érik el, rákosak. A rákos T-sejtek az AITL-betegségben immunoblastok.
Ki érinti?
Az angioimmunoblasztikus T-sejtes limfóma csak az összes nem-Hodgkin-lymphoma körülbelül 1% -át teszi ki. Érinti az idősebb embereket, átlagosan 60 éves diagnózis esetén. Ez valamivel gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél.
Tünetek
Az AITL-ben vannak olyan szokásos lymphoma tünetei, amelyek magukban foglalják a nyirokcsomók kinövését (általában a nyakon, a hónaljban és az ágyékban érezve), valamint a láz, a fogyás vagy az éjszakai izzadás.
Ezenkívül az angioimunoblasztikus T-sejtes limfóma számos szokatlan tünettel rendelkezik. Ezek közé tartoznak a bőrkiütések, ízületi fájdalom és néhány vérelégtelenség. Ezek a tünetek összefüggést mutatnak azzal, amit a szervezetben az immunreakciónak neveznek, amelyet a rákos sejtek által termelt bizonyos rendellenes fehérjék indítanak. Gyakran fertőzések tapasztalhatók, mivel a betegség gyengíti az immunrendszert.
Ez a limfóma agresszívabb, mint a legtöbb nem-Hodgkin-limfóma. A máj, a lép és a csontvelő bevonása gyakoribb. A B-tünetek gyakoribbak is. Ezek a funkciók sajnos rosszabb eredményt jelezhetnek a kezelés után.
Diagnózis és tesztek
A többi lymphomához hasonlóan az AITL diagnózisa egy nyirokcsomó biopszián alapul . A diagnózist követően számos vizsgálatot kell végezni annak megállapítására, hogy a lymphoma milyen mértékben terjedt el. Ezek közé tartoznak a CT-vizsgálatok vagy PET-vizsgálat , csontvelő-teszt és további vérvizsgálatok.
Ha bőrkiütések vannak, a biopsziát a bőrből is lehet venni, hogy megtalálják azokat a jellegzetes jellemzőket, amelyek segítik a betegséget.
Kezelés
Az első kezelés ebben a limfómában gyakran az immunrendszeri betegségekre irányul - kiütés, ízületi fájdalom és vérelégtelenség. A szteroidok és számos egyéb szer hasznosnak bizonyul ezeknek a tüneteknek a csökkentésében.
Miután a diagnózist megerősítették, és a beavatkozási vizsgálatok befejeződtek, megkezdődik a kemoterápia. A CHOP a leggyakoribb kemoterápiás kezelés. Azonban a betegség visszaesése gyakori, és a kezdeti betegség-ellenőrzéstől számított hónapokon belül előfordulhat. E lymphoma további kezelése nehéz.
Számos megközelítést kipróbáltunk, beleértve a csontvelő vagy az őssejt-transzplantációkat. A betegség kimenetele azonban továbbra is rosszabb volt, mint a gyakoribb magasfokú lymphoma típusok.
Forrás:
Rák: Az Onkológia alapelvei és gyakorlata 7. kiadás. Szerkesztők: VT DeVita, S Hellman és SA Rosenberg. Kiadta: Lippincott Williams és Wilkins, 2005.
Terápia a perifériás T / NK daganatokban. Szerző: JP Greer. Megjelent a Hematology folyóiratban 2006-ban.
Felnőtt non-Hodgkin lymphoma kezelés - egészségügyi szakemberek (PDQ®) National Cancer Institute. Frissítve 2016. január 15-én.