A bőres T-sejtes limfóma (CTCL) a bőr limfóma . A CTCL T-sejtekből , egyfajta limfocita vagy fehérvérsejtből származik. A CTCL nem egyetlen betegség, hanem a különböző bőrbetegségre jellemző limfómák csoportja, amelyek elsősorban:
- Mycosis fungoides,
- Sezary-szindróma,
- A bőr retikulum sejtes szarkóma, és
- Számos egyéb ritka limfómás.
A limfóma általában a nyirokcsomókat foglalja magában.
Azonban a nyiroksejtek vagy limfociták jelen vannak a szervezet összes szervében. A bőr fontos védelmi vonal az immunrendszer számára, és egyes T-sejtek természetesen a bõrre vándorolnak a fertõzés ellen. A bőr T-sejtes limfóma rákos sejtjei is áttérnek a bőrre. A CTCL legtöbb jellemzője sérülésekkel vagy sérülésekkel kapcsolatos, amelyeket a bőrön termelnek.
A bőres T-sejtes limfóma ritka nem-Hodgkin-lymphoma (NHL) csoportot képvisel. A CTCL 40 újonnan diagnosztizált NHL-beteg közül csak kb.
Kockázati tényezők
A CTCL gyakrabban érinti a férfiakat, mint a nők. Az egyének a CTCL-szel általában az ötvenes vagy hatvanas években vannak. A gyermekeket ritkán érinti. Az utóbbi 3 évtizedben jelentősen megnőtt a bőr lymphoma által érintett személyek száma.
A CTCL okáról nem sok ismeretes. Ellentétben más típusú limfómákkal, nincs kapcsolat az ismert vírusokkal.
A CTCL okozta kutatások folynak.
Tünetek
A bőr lymphoma első tünetei száraz vagy pikkelyes bőr, vörösödéma és viszketés. A kiütések sokkal gyakoribbak azoknál a területeken, amelyek ruhát viselnek. Előfordulhat, hogy előfordul, hogy előfordul, hogy a bőrön előforduló vörös vagy sötét foltok előfordulhatnak. Ezek a tünetek nem specifikusak a limfómára nézve, és a legtöbb ember gyakran kezeli a gyakoribb bőrbetegségeket, mielőtt a limfóma gyanítható.
A betegség előrehaladtával a vörös foltok megemelkedhetnek, Ezek az emelt foltok plakkként ismertek. A plakkok később noduláris vagy rögös daganatokká válhatnak. A fejlett betegségben fekélyek kialakulhatnak ezen elváltozások tetején. A CTCL a nyirokcsomókra vagy más szervekre is terjedhet. A legtöbb CTCL-ben szenvedő ember csak bőrbetegségben szenved. A késői stádiumú esetek mintegy 10% -a komoly szövődmények kialakulásához vezet.
Diagnózis
A CTCL diagnosztizálásához bőrbiopszia szükséges. A biopsziás mintát mikroszkóp alatt vizsgáljuk, hogy azonosítsuk a limfómasejteket. Számos egyéb vizsgálatra van szükség, amelyek a lymphoma markerek (immunhisztokémia) és a limfóma gének vizsgálatára van szükség a lymphoma típusának megállapításához. CT-vizsgálatokat vagy egyéb képalkotó vizsgálatokat lehet elvégezni a betegség terjedelmének megállapítására.
Kezelés
A bőr lymphoma kezelése egészen más, mint más limfómák kezelése. Kezelési stratégiája a bőr érintettségének mértékétől, a bőrelváltozás típusától és a csomópontok vagy más szervek bevonásától függ.
Számos kezelést alkalmaznak:
- A bőrön alkalmazott kemoterápiás szerek
- A bőrelektronsugár terápiája - a sugárkezelés egyik típusa
- Psoralén és ultraibolya sugárzás
- Ultraibolya B sugar
- Bexarotene - mind gélként, mind tabletta formájában
- Denileukin Difitox
- Interferon alfa
- Injekciók vagy tabletták kemoterápiája
Legutóbb az US Food and Drug Administration (FDA) jóváhagyta a mechlorethamine gél (Valchlor) a mycosis fungoides bőrkezelésére, amely a CTCL leggyakoribb típusa. A mechlorethamine jóváhagyása előtt csak intravénás kezelésre engedélyezték.
Egy szó a
Egy európai szakértői konszenzus csoport találkozott és közzétette ajánlásait a különböző típusú és CTCL esetek kezeléséről, és rámutatott arra, hogy a korai stádiumú mycosis fungoidok a legmegfelelőbbek a bőrön át irányított terápiák, és hogy a mycosis fungoides előre a szokásos várható élettartamra.
Sajnos a prognózis még mindig nem olyan jó az előrehaladott betegségben szenvedő betegeknél, de megjegyezték, bár a betegek egy igen kiválasztott csoportja esetében az elhúzódó túlélés allogén őssejt-transzplantációval (alloSCT) érhető el.
Az elmúlt évtizedben azonban óriási előrelépés történt a mycosis fungicidek és a Sezary-szindróma kialakulásának megértésében, ezért reményeim szerint ez a kezelés előrehaladásához is vezethet.
> Források:
> Trautinger F, Eder J, Assaf C et al. Európai Együttműködési Szervezet a rákkal kapcsolatos konszenzusra vonatkozó ajánlásokkal a mycosis fungoides / Sézary szindróma kezelésére - 2017. évi frissítés. Eur J Cancer. 2017-re; 77: 57-74.