Áttekintés
A korlátozó kardiomiopátia a legkevésbé gyakori a cardiomyopathia három általános csoportja, vagy a szívizom betegsége. A másik két kategória a dilated cardiomyopathy és a hypertrophic cardiomyopathy .
A restriktív cardiomyopathia azért fontos, mert gyakran okoz szívelégtelenséget , és a mögöttes okoktól függően a szívelégtelenség nehéz lehet hatékonyan kezelni.
Mivel ez a rendellenesség kezelése bonyolult lehet, a korlátozó kardiomiopátiás betegeknek egy kardiológus gondozása alatt kell lenniük.
Meghatározás
A korlátozó kardiomiopátiában, valamilyen oknál fogva, a szívizom rendellenes "merevséget" alakul ki. Míg a merevített szívizom normálisan képes összehúzódni, és így képes a vér szivattyúzására, a szívverés diasztolés fázisában nem képes teljes mértékben ellazulni. (A diasztolé a szívműködés "töltés" fázisa - a szívverések közötti idő, amikor a kamrák vérrel töltődnek.) Ez a relaxációs meghibásodás megnehezíti a kamrák megfelelő vérrel való töltését a diastole alatt.
A szív korlátozott kitöltése (ami ezt a feltételt adja meg) a vért "visszahúzza", mivel megpróbálja belépni a kamrába, ami torlódást okozhat a tüdőben és más szervekben.
A diastolés alatt a szív megakadályozására egy másik név a "diasztolés diszfunkció", és a szívritmuszavar, amit termel, diasztolés szívelégtelenségnek nevezik.
Lényegében a korlátozó kardiomiopátia a diasztolés szívelégtelenség sok oka, bár viszonylag ritka.
Okoz
Számos olyan körülmény áll fenn, amely korlátozó kardiomiopátia kialakulásához vezethet. Bizonyos esetekben egyetlen konkrét ok sem azonosítható, ebben az esetben a korlátozó kardiomiopátia "idiopátiás". Az idiopátiás restriktív kardiomiopátia csak akkor diagnosztizálható, ha az összes többi lehetséges okot kerestük és kizártuk.
Ezek a további okok a következők:
- Infiltratív betegségek, például amyloidosis , sarcoidosis , Hurler-szindróma , Gaucher-kór és zsíros infiltráció.
- Számos örökletes rendellenesség, amelyek genetikai jellegűek, beleértve a pseuoxanthoma elasticumot.
- Tárolási betegségek, köztük a Fabry-betegség , a glikogén tároló-betegség és a hemochromatosis .
- Egyéb egyéb állapotok, beleértve a szklerodermát , hipereozinofil szindrómát , endomyokardiális fibrosist, carcinoid szindrómát , metasztatikus rákot, sugárterápiát vagy kemoterápiát.
Mindezen ok-okozati rendellenességek közösek, hogy olyan folyamatot hoznak létre, amely zavarja a szívizom normális működését, például kóros sejtes infiltrációt vagy abnormális lerakódásokat. Ezek a folyamatok általában nem befolyásolják túlságosan a szívizom összehúzódását, de csökkentik a szívizom rugalmasságát, és így korlátozzák a kamrák vérrel való töltését.
Tünetek
A korlátozó kardiomiopátiában szenvedő emberek hasonló tünetei hasonlóak a szívelégtelenség más formáival járó tünetekhez . A tünetek elsősorban a tüdők túlterheltségének, más szervek torlódásának, valamint a vér szívfrekvenciájának megfelelő növelésének képtelenek.
Következésképpen a legfontosabb, korlátozó kardiomiopátiás tünetek: dyspnoe (légszomj), ödéma (láb és boka duzzanata), gyengeség, fáradtság, nagymértékben csökkentett türelem a testmozgáshoz és a palpitáció . Súlyos restriktív cardiomyopathiával előfordulhat a hasi szervek torlódása, ami megnagyobbodott máj és lép, valamint ascites (folyadékgyülem a hasüregben).
Diagnózis
Mint a legtöbb szívelégtelenség esetében, a korlátozó kardiomiopátia diagnózisa elsősorban attól függ, hogy az orvos éberen reagál-e arra a lehetőségre, hogy ez a betegség történhet orvosi előzmények és fizikális vizsgálatok során.
A szignifikáns restriktív kardiomiopátiában szenvedő személyek viszonylagos tachycardia (gyors pulzusszám) lehetnek nyugalmi állapotban és a vénák elváltozása a nyakon belül. Ezek a fizikai tünetek, valamint a tünetek általában hasonlóak a constrictív pericarditishez képest . Valójában a korlátozó cardiomyopathia megkülönböztetése a szűkületes pericarditistől olyan klasszikus probléma, amelyet a kardiológusok elkerülhetetlenül a fedélzeten végzett képesítési vizsgaikra szántak. (A teszten a válasz az ezoterikus szívhangzatokkal van összefüggésben, amelyeket ez a két feltétel állít elő - egy "s3 galopp", amely korlátozó kardiomiopátiával és "pericardialis kopogással" szűkülő pericarditisben szenved.)
A korlátozó cardiomyopathia diagnózisát általában megerősítik az echokardiográfiás vizsgálatok , amelyek a diasztolés diszfunkciót és a kamrai kamrai restrikciós töltés bizonyítékát mutatják. Ha a mögöttes ok egy infiltratív betegség, például az amyloidosis, az echo-vizsgálat szintén bizonyítékot szolgáltathat a kamrai izomban fellépő abnormális lerakódásokra. A szív-MRI- szkennelés segíthet a diagnózis felállításában, és néhány esetben segíthet a mögöttes okok azonosításában. A szívizom biopszia nagyon hasznos lehet a diagnózis felállításakor, ha infiltratív vagy tároló betegség van jelen.
Kezelés
Ha a restriktív kardiomiopátia alapjául szolgáló okot azonosítottak, az agresszív kezelés az alapjául szolgáló ok miatt segíthet a korlátozó kardiomiopátia progressziójának visszafordításában vagy megállításában. Sajnos nincs olyan specifikus terápia, amely közvetlenül megfordítaná maga a korlátozó kardiomiopátia.
A korlátozó cardiomyopathia kezelése a tüdő torlódásának és az ödéma kezelésének irányítására irányul a tünetek csökkentése érdekében. Ezt úgy érik el, hogy ugyanazokat a gyógyszereket alkalmazzák, amelyeket a tágult cardiomyopathia miatt szívelégtelenségben alkalmaznak .
A diuretikumok , mint például a Lasix (furoszemid), a legnyilvánvalóbb előnyökkel járnak a korlátozó kardiomiopátia kezelésében. Lehetséges azonban, hogy az emberek ilyen állapotban "túl szárazak "ek a diuretikumokkal, és tovább csökkentik a kamrák feltöltését a diastole alatt. Szükség van az állapotuk szoros megfigyelésére, legalább naponta mérik a súlyt, és időnként ellenőrzik a krónikus dehidráció bizonyítékait. A diuretikumok optimális dózisa idővel változhat, ezért ez az éberség krónikus követelmény.
A kalciumcsatorna-blokkolók használata hasznos lehet a szív diasztolés funkciójának közvetlen javításával és a szívfrekvencia lassításával, amely lehetővé teszi, hogy több időt töltsenek be a szívverések között. Hasonló okok miatt a béta-blokkolók is hasznosak lehetnek.
Bizonyos bizonyítékok vannak arra, hogy az ACE-gátlók előnyösek lehetnek legalább néhány korlátozó cardiomyopathiás beteg számára, esetleg a szívizom merevségének csökkentésével.
Ha pitvari fibrilláció van jelen, kritikus fontosságú a pulzusszám szabályozására, hogy elegendő időt lehessen adni a kamrák kitöltésére. A kalciumcsatorna-blokkolók és a béta-blokkolók használata általában elérheti ezt a célt.
Ha az orvosi kezelés nem képes ellenőrizni a korlátozó kardiomiopátia tüneteit, akkor a szívátültetés egy olyan lehetőség lehet, amelyet figyelembe kell venni.
A korlátozó kardiomiopátia prognózisa általában rosszabb a férfiaknál, a 70 évnél idősebb embereknél és azoknál az emberekben, akiknek kardiomiopátiáját rossz állapotú állapot, például amyloidosis okozza.
összefoglalás
A korlátozó cardiomyopathia a szívelégtelenség ritka formája. Bárki, aki ezt a feltételt igényli, teljes orvosi munkát igényel, hogy megvizsgálja a mögöttes okokat, és óvatos és folyamatos orvosi kezelést igényel a tünetek minimalizálása és a hosszú távú eredmények optimalizálása érdekében.
> Források:
> Elliott P, Andersson B, Arbustini E. et al. A cardiomyopathiák osztályozása: A szívinfarktus és perikardiális megbetegedésekkel foglalkozó európai kardiológiai munkacsoport állásfoglalása. Eur Heart J 2008; 29: 270.
> Karamitsos TD, Francis JM, Myerson S. et al. A cardiovascularis mágneses rezonancia képalkotó szerepe a szívelégtelenségben. J Am Coll Cardiol 2009; 54: 1407.
> Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. korlátozó kardiomiopátia. N Engl J Med 1997; 336: 267.