A scleroderma nem egy betegség
A scleroderma egy olyan betegségcsoport tünete, amelyet bonyolítanak a kötőszövet abnormális növekedése, a bőr és a belső szerveket támogató szövet. Számos reumatológus a szisztémás szklerózisra és a sklerodermában szenvedő bőrre utal. A scleroderma szó szerint "kemény bőrnek" nevezi a görög szavakat, amelyek a sklerózis (azaz keménység) és a derma (azaz a bőr) kifejezéséből származnak.
A scleroderma egyaránt reumás betegségnek ( gyulladás és fájdalom az izmokban, kötésekben vagy rostos szövetekben), valamint kötőszöveti betegség.
A szkleroderma bizonyos típusai korlátozottan rendellenesek, ezért elsősorban a bőrt keményen és feszültté teszik. Az egyéb típusok bonyolultak, befolyásolják az ereket és a belső szerveket, például a szív, a tüdő és a vesék.
A szkleroderma két fő csoportja: a lokális szkleroderma, amely csak a test bizonyos részeire hat, és lineáris szklerodermát és morpheát tartalmaz, valamint szisztémás szklerózist, amely az egész testet érinti.
Lokalizált scleroderma
A lokalizált szkleroderma típusok befolyásolják a bőrt és a kapcsolódó szöveteket, és néha az izomot. A belső szervek nem érintettek.
A lokalizált szkleroderma soha nem léphet fel a betegség szisztémás típusára. A lokalizált típusok idővel javulhatnak, de a betegség aktív állapotában bekövetkező bőrváltozások tartósak lehetnek.
Komolyan és letiltva lehet.
Kétféle lokalizált szkleroderma létezik: morphea és lineáris.
morfea
A vékony bőrű foltok, amelyek vastag ovális alakú területekre sűrűsödnek, megkülönböztetik a lokalizált szkleroderma morfátípusát. A foltok középpontjai elefántcsontszínűek, lila határokkal. A tapaszok a mellkason, a gyomorban, a háton, az arcon, a karokon és a lábakon fordulhatnak elő.
A tapaszok jellemzően kevéssé vereznak és kevés haj növekedik. A Morphea lokalizálható (egy vagy több foltra korlátozva, fél-hüvelyk átmérőtől 12 cm-ig terjedő átmérőig) vagy általános (a bőrfoltok kemények és sötétek és a test nagyobb területein terjednek). A Morphea általában három-öt év alatt elhalványul, de az embereknek sötét bőrfoltjaik vannak, és bár ritka az izomgyengeség.
Lineáris
A lokalizált szkleroderma lineáris típusát jellemzi a bonyolult, abnormálisan színezett bőr jellegzetes egysoros vonása vagy sávja. A vonal tipikusan egy kar vagy láb lefelé fut, de lefuthat a homlokán.
Szisztémás sclerosis
A szisztémás szklerózis nemcsak a bőrt érintheti, hanem véredényeket és nagyobb szerveket is érint.
CREST szindróma
A szisztémás szklerózisban szenvedők gyakran a következő tünetekkel rendelkeznek: CREST-szindróma, rövidítés a következőkre:
- Calcinosis: A kötőszöveti kalcium lerakódások kialakulása.
- Raynaud jelensége: A kezek vagy a lábak kis vérereje a hidegre vagy szorongásra reagál.
- Nyelőcső diszfunkció: A nyelőcső működésének zavarai akkor jelentkeznek, amikor a nyelőcső simaizmái elveszítik a normális mozgást.
- Sclerodactyly: A vastag és feszes bőr az ujjain a felesleges kollagén lerakódásokból ered a bő rétegekben.
- Telangiectasias: A kicsi vörös foltokat a kéz és az arc okozza apró véredények duzzanata.
Limited Scleroderma
A szisztémás szklerózis két kategóriára osztható, korlátozott és diffúz.
A korlátozott szkleroderma jellemzően fokozatosan megjelenik, és a bőr bizonyos területeire korlátozódik, például ujjak, kezek, arc, alsó karok és lábak.
Raynaud jelenségét gyakran évek óta tapasztalják, mielőtt a bőr megvastagodása nyilvánvalóvá válik. Mások bőrproblémákkal találkoznak a test nagy részén, amely idővel javulást mutat, és csak az arcot és a kezeket hagyja feszes, vastagabb bőrfelületen. A kasztinózis és a telangiectasias gyakran követi.
Korlátozott szklerodermát néha CREST-szindrómának neveznek, mivel ezeken a betegeken a CREST tünetek túlsúlyban vannak.
Diffúz scleroderma
A diffúz szkleroderma tipikusan hirtelen előfordul. A bőr megvastagodása gyorsan fejlődik, és kiterjed a test nagy részén, jellemzően szimmetrikus mintázatban. Nagyobb belső szervek károsodhatnak. A diffúz szkleroderma gyakori tünetei a következők:
- Fáradtság
- Étvágytalanság vagy fogyás
- Közös duzzanat
- Ízületi fájdalom
A bőr megdagadhat, fényesnek tűnhet, és feszesé és viszketővé válhat. A diffúz szkleroderma károsodása néhány év alatt következik be.
Három vagy öt év elteltével a betegek stabilizálódnak, egy olyan fázisban, amikor a progresszió kevéssé tűnik és a tünetek elhúzódnak - de fokozatosan, a bőr változásai újra elkezdődnek. Lágyulásként ismert fázis jelentkezik, amely alatt kevésbé kollagént állítanak elő, és a szervezet felemelkedik a kollagén feleslegétől.
Az utolsó megvastagított területek visszafordíthatóan lágyulnak. Néhány beteg bőrének visszatér a normálisnak, míg mások bőrének vékony és törékeny lesz. A diffúz szklerodermában szenvedő betegek a legkritikusabb prognózissal szembesülnek, ha súlyos szövődményeket alakítanak ki a vesékben, a tüdőben, a szívben és az emésztőrendszerben.
A szkleroderma diffúz típusának kevesebb mint egyharmada súlyos szövődményeket okoz a fent említett szervekben.
Szisztémás szklerózis Szine Scleroderma
Egyesek a szisztémás szklerózis szin-szklerodermát a szisztémás sclerosis harmadik kategóriájaként ismerik el. Ez a forma befolyásolja az ereket és a belső szerveket, de nem a bőrt.
Egy Word From
Fontos megérteni a diagnosztizált szisztémás szklerózis típusát annak érdekében, hogy kiválasszuk az Ön számára elérhető legjobb kezelést. Bár nincs szisztémás szklerózis vagy szkleroderma gyógymód, vannak olyan lehetőségek, amelyek segítenek kezelni az állapotodat, csökkenteni a tüneteket és továbbra is jól élni.
> Források:
> A Scleroderma Egészségügyi Kézikönyv. NIAMS. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp
> Firestein GS, Kelley WN. Kelleys A reumatológia tankönyve . Philadelphia, PA: Elsevier / Saunders; 2013-ban.