A scleroderma egy autoimmun , kötőszöveti betegség. Ez nem egy betegség, hanem egy olyan betegségcsoport tünete, amelyet a kötőszövet abnormális növekedése bonyolít, ami támogatja a bőrt és a belső szerveket.
Okoz
Az ok, amiért a szervezet saját sejtjeit megtámadja ebben az autoimmun betegségben, nem ismert. A kutatók nem hiszik el, hogy a szkleroderma is öröklődik, de a régebbi családok vagy más reumás betegségben szenvedő egyének jobban hajlamosak arra, hogy ezt kifejthessék.
Egyes esetekben a szklerodermát bizonyos vegyi anyagoknak vagy szennyező anyagoknak - más szóval környezeti tényezőknek - érintik.
Előfordulás
A szkleroderma az Egyesült Államokban 75 000-ről 100 000 emberre vonatkozik. Az American College of Reumatology szerint 12-20 új szkleroderma esetet diagnosztizálnak az Egyesült Államokban minden évben. Ezeknek az egyéneknek egyharmada szisztémás szklerózis van, amely az egész testet érinti.
Ki szerezte?
A 30 és 50 év közötti nők a szkleroderma esetek 75% -át teszik ki, de minden korosztályból származó férfiak és gyermekek is kialakíthatják azt. Az állapot általában 25-55 éves kor között alakul ki.
A szkleroderma típusai
A szkleroderma kétféle típusa létezik : lokalizált és generalizált (más néven szisztémás szklerózis). A lokalizált csak a bőr megvastagodására és szigorítására korlátozódik, míg a generalizált típusok a véredényeket és a belső szerveket érintik.
- Lokalizált scleroderma: A lokalizált szkleroderma elsősorban a bőrre hat, és tovább oszlik morpheára (kemény, ovális foltok a bőrön) és lineáris (különös vonal vastagabb és rendellenes bőr, amely gyakran befolyásolja a karokat, a lábakat vagy a homlokot).
- Szisztémás szklerózis: A szisztémás szklerózis korlátozott szklerodermára oszlik (fokozatosan kialakuló, a test egyes területeire korlátozódik, később befolyásolhatja a belső szerveket) és diffúz szklerodermát (hirtelen fellépő, a vastagítás kiterjed a nagyobb területre és befolyásolhatja a belső szerveket). A szinusz szkleroderma, amely egyesek a szisztémás szklerózis egy harmadik kategóriáját tekintik, nem befolyásolja a bőrt.
Gyakori tünetek: CREST
A szisztémás szklerózisban szenvedő betegek tünetei lehetnek olyan jellemző mintáknak, amelyeket CREST-nek neveznek:
- Calcinosis (kötőszöveti kalcium lerakódások)
- Raynaud jelensége (a kis vérerek az ujjak, a lábujjak, az orr és a fülek összehúzódnak a hideg vagy a szorongás miatt)
- Nyelőcső-rendellenesség (az izom a nyelőcső alsó részében nem működik jól)
- Sclerodactyly (vastag, szűk, fényes bőr az ujjakon vagy lábujjakon)
- Telangiectasias (kicsi, piros foltok a kézen és az arcon)
Diagnózis
Egyetlen teszt sem szolgál végleges diagnózisnak a szkleroderma esetében. A fizikális vizsgálatból, vérvizsgálatokból és tesztekből származó eredmények, amelyek a test szervi problémáit kiértékelik, segítenek a szkleroderma diagnosztizálásában . A legtöbb sclerodermában szenvedő betegnek pozitív tesztje van az antinukleáris antitestek ellen. Megfelelő diagnózisra van szükség a megfelelő kezelés megtalálásához.
Kezelési lehetőségek
Nincs gyógymód a scleroderma számára. Egyetlen gyógyszer sem képes megállítani az állapothoz társuló bőrkiöntést, de a gyógyszereket a tünetek kezelésére írják fel, amelyek magukban foglalhatnak:
- Raynaud jelensége
- gyomorégés
- magas vérnyomás
- intersticiális tüdőbetegség
- pulmonális hipertónia
- ízületi gyulladás
- izomgyengeség
- emésztési problémák
- vese problémák
Egy Word From
Ha gyanítja, vagy szkleroderma vagy szisztémás szklerózis diagnosztizáltak, megfelelő diagnózist szereztek, és többet megtudtak az állapotáról, ez segíteni fogja annak jobb kezelésében.
A betegségnek még nincs gyógyítása, de hatékony stratégiák vannak a jobb élet megőrzésére.
Forrás:
Scleroderma, Arthritis Alapítvány
Scleroderma (szisztémás sclerosis), American Reumatológiai Főiskola