A Kawasaki-betegség (KD), amelyet nyaki nyirokcsomó-szindrómának is neveznek, ismeretlen ok okozta akut gyulladásos megbetegedés, amely leggyakrabban a csecsemõket és a gyermekeket érinti. A Kawasaki-kór egy önellátó betegség, amely körülbelül 12 napig tart. Sajnos azonban a Kawasaki-kórban szenvedő, agresszíven kezelt gyermekek állandó kardiális szövődményeket, különösen a szívkoszorúér artériák aneurysmáját szenvedhetik, ami szívrohamhoz és hirtelen szívhalálhoz vezethet .
Tünetek
Akut módon a Kawasaki-betegség tünetei közé tartoznak a magas láz, kiütés, szemcseppek, a nyak területének duzzadt nyirokcsomói, vörös tenyér és talp, a kéz és a láb duzzanata, valamint a tachycardia (gyors pulzusszám) a láz fokához. Ezek a gyerekek általában nagyon betegek, és szüleik általában elismerik annak szükségességét, hogy elhozzák őket az orvoshoz.
Ez jó dolog, mivel a helyes diagnózis és a gyermek korai intravénás gamma-globulin (IVIG) kezelése nagyon hasznos lehet a hosszú távú szívproblémák megelőzésében.
Akut szívbetegségek
Az akut betegség alatt az egész testben lévő erek gyulladnak ( vasculitis nevű állapot). Ez a vaszkulitisz több akut szívproblémát okozhat, beleértve a tachycardiát is; a szívizom gyulladása ( myocarditis ), amely bizonyos esetekben súlyos, életveszélyes szívelégtelenséghez vezethet ; és enyhe mitrális regurgitáció .
Amint az akut betegség lecsökken, ezek a problémák szinte mindig megoldódnak.
Késői szívbetegségek
A legtöbb esetben azok a gyerekek, akiknek a Kawasaki-betegségük olyan beteg, mint amilyenek, jól teljesítenek, ha az akut betegség lefutott. Azonban körülbelül minden, Kawasaki-kórban szenvedő gyermekből, akik nem kezelik az IVIG-t, szívkoszorúér aneurizma (CAA) alakul ki.
Ezek az aneurysmák - az artéria egy részének kitágulása - trombózishoz és az artéria elzáródásához vezethetnek, ami szívinfarktust okozhat (szívroham). A szívroham bármikor előfordulhat, de a kockázat a legmagasabb a hónap alatt vagy két hónappal az akut Kawasaki-betegség után. A kockázat körülbelül két évig viszonylag magas, majd jelentősen csökken.
Ha egy CAA alakult ki, azonban a szívroham kockázata legalább valamivel magasabbra emelkedik. Továbbá a CAA-val rendelkezők különösen hajlamosak arra, hogy korai ateroszklerózist alakítsanak ki aneurysma helyén vagy annak közelében.
A Kawasaki-betegség okozta CAA leggyakrabban az ázsiai, csendes-óceáni, hispániai vagy indián származású emberek körében mutatkozik meg.
Azok a betegek, akik szívinfarktust szenvednek a CAA miatt, ugyanolyan komplikációkra hajlamosak, mint a tipikusabb koszorúér-betegségben szenvedők - beleértve a szívelégtelenséget és a hirtelen szívhalált.
A szívbetegségek megelőzése
A korai IVIG-kezelés hatásosnak bizonyult a koszorúér-aneurysma megelőzésében. De még akkor is, ha az IVIG-t hatékonyan alkalmazzák, fontos, hogy értékeljék a Kawasaki-betegségben szenvedő gyermekeket a CAA lehetőségére.
Az echokardiográfia nagyon hasznos ebben a tekintetben, mivel a CAA rendszer általában a visszhangjelzéssel kimutatható.
A Kawasaki-kór diagnózisát követően, majd a következő két hónapban minden második héten el kell végezni az echo-tesztet. Ha egy CAA jelen van jelen, akkor a visszhang mérheti annak méretét (nagyobb aneurysma veszélyesebb). Lehetséges, hogy további értékelésre lesz szükség, talán stresszteszttel vagy szív katéterezéssel , hogy segítse az aneurysma súlyosságát.
Ha a CAA jelen van, az alacsony dózisú aszpirin kezelés (a trombózis megelőzésére) általánosan előírt. Ebben az esetben a gyermeknek éves influenza elleni vakcinákkal kell rendelkeznie az influenza megelőzésére és a Reye-szindróma elkerülésére.
Esetenként a CAA elég súlyos, hogy figyelembe kell venni a koszorúér bypass műtétet .
A CAA gyermekek szüleinek figyelmeztetniük kell az angina vagy a szívroham tüneteire. Nagyon fiatal gyermekeknél ez kihívás lehet, és a szülőknek meg kell vizsgálniuk a megmagyarázhatatlan hányingert vagy hányást, megmagyarázhatatlan elhomályosodást vagy izzadást, vagy a megmagyarázhatatlan és hosszadalmas sírásokat.
összefoglalás
A Kawasaki-betegség modern terápiájával a súlyos, hosszú távú szívbetegségek a legtöbb esetben elkerülhetők. Ha a Kawasaki-betegség a CAA-hoz vezet, az agresszív értékelés és kezelés általában megakadályozhatja a legnehezebb következményeket.
A Kawasaki-kórral kapcsolatos kardiális szövődmények megelőzésének kulcsa a szülők számára annak biztosítása, hogy a gyermekeiket gyorsan értékeljék bármely olyan akut betegség miatt, amely hasonlít a Kawasaki-kórra, vagy éppen olyan akut betegségre, amely rájuk nézve különösen súlyos.
Forrás:
Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, et al. A Kawasaki-kór diagnózisa, kezelése és hosszú távú kezelése: a Rheumaticus Láz, Endocarditis és Kawasaki Disease bizottság egészségügyi szakembereinek nyilatkozata a Fiatal, Amerikai Szívszövetség szív- és érrendszeri betegségeiről. Circulation 2004; 110: 2747.
Kawasaki-betegség. In: Vörös Könyv: A fertőző betegségekkel foglalkozó bizottság jelentése: 30. kiadás, Kimberlin DW, Brady MT, Jackson MA, Long SS (szerk.), Amerikai Gyermekgyógyászati Akadémia, Elk Grove Village, IL 2015. p.49