A polimitozis a myositis néven ismert nagyobb betegségcsoporthoz tartozik
A polimitozis egy szisztémás, gyulladásos izombetegség, amelyet elsősorban az izomgyengeség jellemez. Ez a betegség egy része a myositisnek nevezik, ami az izom gyulladását jelenti. A polimitozis tipikusan a test törzséhez legközelebb álló izmokat érinti, de idővel más izmok is bekapcsolódhatnak. Jellemzően a polimiositis fokozatosan fejlődik, és miközben bárkiben, köztük a gyermekekben is fejlődhet, általában nem befolyásolja a 18 év alattiakat.
Leginkább a 40 és 60 év közötti embereket érinti. A polimitozis a férfiaknál gyakrabban érinti a nőket, kétszeres arányban.
A dermatomyositis polimitozitisz hasonló gyulladásos állapot, a különbség az, hogy a dermatomyositis szintén hatással van a bőrre. A polimitozis bizonyos rákokkal, például lymphomával , emlőrákkal , tüdőrákkal , petefészekrákkal és vastagbélrákkal kombinálva előfordulhat. A polimitozis más reumatikus megbetegedésekkel is előfordulhat, mint például szisztémás sclerosis (scleroderma), vegyes kötőszöveti betegség , rheumatoid arthritis , szisztémás lupus erythematosus és sarcoidosis .
Polimiozitisz okozata
Míg a polimiositis oka ismeretlen, úgy tűnik, hogy az öröklődés egy tényező. A kutatók úgy vélik, hogy az autoimmun reakció az izomra fordul elő azokban az emberekben, akik genetikai hajlamot mutatnak. A HLA-altípusok -DR3, -DR52 és -DR6 úgy tűnik kapcsolódnak a hajlamhoz.
Előfordulhat, hogy kiváltó esemény, esetleg vírus myositis vagy előtti rák.
Polimiozitisz tünetei
A leggyakoribb tünet az izomgyengeség, mint említettük. A polimiosissal járó izomgyengeség hetekkel vagy hónapokkal javulhat. A Merck Manual szerint az izomrostok 50% -ának megsemmisítése tüneti gyengeséget okoz, vagyis addig az idő alatt a myositis nagyon fejlett.
A polimiozitiszre jellemző gyakori funkcionális nehézségek közé tartozik a székből való emelkedés, a lépcsőfokok és a karok emelése. A kismedencei és a váll övizomzat gyengesége ágyfekvéshez vagy kerekesszékhez kötött. Ha a nyaki izmok érintettek, akkor nehéz lehet a fejét a párnáról felemelni. A garat és a nyelőcső izmainak bevonása befolyásolhatja a lenyelést. Érdekes módon a kezek, a lábak és az arc izmainak nincsenek szerepe a polimiositisben.
Gyakran előfordulhat, hogy enyhén polyarthralgia vagy polyarthritis jelenik meg. Ez hajlamos arra, hogy olyan polimiozitisz-betegek egy részhalmazában fejlődjön ki, akiknek van Jo-1 vagy más antiszintetáz antitestje.
A polimiosissal kapcsolatos egyéb tünetek a következők lehetnek:
- általános fáradtság
- légszomj
- az érintett torokizmok által okozott hangelégtelenségeket
- láz
- étvágytalanság
Polimiozitisz diagnózisa
Mint minden betegséghez vagy állapothoz hasonlóan, kezelőorvosa mérlegelni fogja az Ön kórtörténetét és teljes körű fizikális vizsgálatot végez a diagnosztikai folyamat részeként. Vérvizsgálatokat valószínűleg elrendelnek, hogy bizonyos autoimmun antitestek jelenlétét és a nem specifikus gyulladás kimutatását keressék. Az elektromiográfia és az idegvezetési tesztek hasznos diagnosztikai információkkal szolgálhatnak az orvosnak.
Az érintett izmok MRI-je jellemzően megrendelhető. Ezenkívül a vizeletvizsgálat megvizsgálhatja a myoglobin, az izomsejtekben lévő fehérjét, amely felszabadul a véráramba, és amelyet a vesék törölnek, amikor az izom sérült. A szérum izomenzimek, például a CK és az aldoláz szintjének ellenőrzésére szolgáló vérvizsgálatok megrendelhetők és elvégezhetők. Izomkárosodás esetén az izomenzimek szintje általában emelkedik. Egy másik vérvizsgálat, az ANA (antinukleáris ellenanyag-teszt) , pozitív a polimiosissal rendelkező emberek 80% -ánál.
Végül egy izombiopszia elvégezhető a polimiositis diagnózisának megerősítése érdekében.
A kezelés megkezdése előtt biopszia ajánlott, hogy más izombetegségek kizárhatók.
Polymyositis kezelése
A magas dózisú kortikoszteroidok a polimiositis kezelésének első vonalai az izmok gyulladásának csökkentésére. Ha ez önmagában nem elegendő, immunszuppresszív anyagokat adhatunk a kezeléshez. Az immunszuppresszív szerek közé tartoznak a metotrexát (Rheumatrex), az azatioprin (Imuran), a mikofenolát (CellCept), a ciklofoszfamid (Cytoxan), a rituximab (Rituxan), a ciklosporin (Sandimmune) és a IV immunoglobulin (IVIG).
A rákkal járó polimiositis gyakran kevésbé reagál a kortikoszteroidokra. A tumor eltávolítása, ha lehetséges, a leghasznosabb lehet a rákkal kapcsolatos myositis esetekben.
Egy Word From
A polimiositis korai kezelése esetén remisszió lehetséges. A polymyositis felnőttek 5 éves túlélési aránya a Merck Manual szerint 75-80 százalék. A halál a súlyos és progresszív izomgyengeség következményei lehetnek. A szív- vagy tüdőtranszplantációval rendelkezőknek rosszabb prognózisa van. Ez a rákos betegségben szenvedő betegekről is elmondható.
Rákos szűrések ajánlottak polymyositis betegeknek, akik 60 évesek vagy idősebbek. Legyen szem előtt tartva a rutinszerű rákos szűrések szükségességét. A nem észlelt rák felfedezése lehet a kulcs a prognózis polimiozitiszre történő megváltoztatásához.
> Források:
> Cleveland Clinic, Polymyositis, http://my.clevelandclinic.org/health/articles/polymyositis. Frissítve: 2015. szeptember.
> Hajj-ali, RA, MD. Polimiozitisz és dermatomyositis. Merck kézikönyv. Szakmai verzió. Megvizsgált / módosított 2013. június.
> MedlinePlus, Polymyositis - Felnőtt. Frissítve: Gordon A. Starkebaum, MD. 2015. január 20.
> Nagaraju K. et al. "Gyulladásos izomfájdalmak és egyéb myopathia". Kelley Rheumatológiai Tankönyvének. 2016.