A Kawasaki Disease áttekintése

Az arthritis típusa és a szisztémás vasculitis formája

A Kawasaki-betegség az Arthritis Alapítvány szerint az artritisz több mint 100 fajtájának egyike. A Kawasaki-betegség a szisztémás vasculitis egyik formája, amely kisgyermekekben fejlődik ki; A Kawasaki betegek 80% -a 5 év alatti.

Tomasaku Kawasaki 1967-ben Japánban először azonosította a betegséget. Mielőtt Kawasaki-betegségnek nevezték volna, az állapotot mucocutaneous nyirokcsomó-szindrómának nevezték.

Ezt Kawasaki-kórnak, Kawasaki-szindrómának és infantilis polyarteritisnek is nevezik.

Tünetek

A Kawasaki-betegség összefüggésbe hozható a koszorúér-arteritis kialakulásával (a koszorúerek gyulladása) és az aneurysma kialakulásával. Az Egyesült Államokban a Kawasaki-betegség a gyermekeknél szerzett szívbetegség vezető okaként tekinthető.

A Kawasaki-betegség gyorsan fejlődik és agresszív kezelést folytat egy hét alatt. Általában az állapot feloldódik. Annak ellenére, hogy megoldódik, bár évekkel később szívbetegségek jelentkezhetnek.

A Kawasaki-betegséghez társuló egyéb tünetek a következők:

A Kawasaki-betegségben előforduló más szokatlan tényezők közé tartozik az aszeptikus meningitis, a steril piruria és az urethritis, a hasmenés, a hasi fájdalom, a pericardialis folyadékgyülem , az obstruktív sárgaság és az epehólyag hidropikája.

Ok

Néhányan gyanúsítják, hogy a Kawasaki-betegség fertőző oka van, de egyik sem bizonyított. A Kawasaki-betegséghez számos immunológiai szabálytalanság kapcsolódik, és egyesek úgy vélik, hogy ez egy autoimmun állapot .

Előfordulás

Az Egyesült Államokban a Kawasaki-betegség évente 4 000 gyermeket érint. Japánban gyakrabban fordul elő, ahol minden évben 5000-6000 esetet fedeztek fel.

kezelések

Miután diagnosztizálták a betegséget, gyors kezelés javasolt, így megakadályozható a szívkoszorúér és a szív károsodása. A nagy dózisokban adott intravénás immunglobulin (IVIG) a Kawasaki-betegség szokásos kezelése. A nagy dózisú aszpirin tipikusan része a kezelési tervnek is. A glukokortikoidokat általában nem alkalmazzák Kawasaki-betegség kezelésére.

A Kawasaki-betegség korai kezelésével a legtöbb gyógyulás a legtöbb esetben lehetséges, de a Kawasaki-betegek 2% -a hal meg a koszorúér-gyulladás szövődményeitől. Ajánlatos, hogy a Kawasaki-betegségben szenvedő betegek minden egy-két éven át EKG (echokardiográfiát) végezzenek a fennmaradó szívproblémák ellenőrzésére.

Forrás:

Vaszkuiitiszek. Kawasaki-betegség (21. fejezet). Primer a reumás megbetegedésekben . 13 kiadás. Megjelent az Arthritis Alapítvány. Klippel J. et al.

Ez nem csak növekvő fájdalom . Kawasaki Disease 17. fejezet Thomas JA Lehman, MD. Oxford University Press. 2004.

Kawasaki-betegség. MedlinePlus. NLM és NIH. 2006/11/29.