Az allergia, a környezet és a genetika egyaránt részt vehet
Az angioödéma, amely közvetlenül a bőr alatt található szövetréteg duzzanata, egy allergia, egy gyógyszerreakció, egy környezet, vagy akár stressz okozhat. Az is örökletes lehet, és a kapcsolódó családoknál mutatkozó génmutációt kapnak. A mögöttes mechanizmus minden esetben az immunrendszer meghibásodása, amelyben a hisztamin vagy bradikinin nevű vegyi anyagok abnormálisan felszabadulnak a véráramba.
Az érintett arc, a nyelv, a torok, a karok vagy a lábak területének területe utalhat az okra, de nem mindig.
Közös okok
A szerzett angioödéma (AAE) lehet immunológiai (allergiával kapcsolatos), nem immunológiai (nem allergiás okok miatt kiváltott) vagy idiopátiás (ismeretlen eredetű). A pusztán genetikai eredetű angioödémával ellentétben (lásd alább) egyes ilyen típusú tényezők módosíthatók.
immunológiai
Az allergia az angioödéma leggyakoribb oka, amelyet a gyógyszerekre , az élelmiszerekre , a rovarcsípésre vagy más anyagokra, mint a latexre adott reakció okoz. Az ok immunológiai, mert az abnormális választ az immunrendszer.
Ismeretlen okok miatt a szervezet néha másként ártalmatlan anyagot is hibát okoz egy veszélyes anyag számára, és nagy mennyiségű hisztamint szállít a véráramba védőeszközként.
Míg a hisztaminok célja a véredények tágulása, úgyhogy a fehérvérsejtek közelebb kerülhetnek a sérülés helyéhez, ha károsodás nélkül szabadulnak fel, káros tüneteket kelthetnek, beleértve a szénanátha ( allergiás nátha ) csalánkiütés ( urticaria ) és allergiás asztma .
Azonban a fenti reakcióktól eltérően angioödéma fordul elő szubkután szövetben , közvetlenül a bőr vagy nyálkahártya felső rétege alatt. A duzzanat nem lesz viszkető és nem piros, és több óráig vagy napig is eltarthat. Amikor a duzzanat végül leáll, a bőr rendszerint normálisnak tűnik, hámlás nélkül, hámláskor vagy zúzódás nélkül.
Nem Immunológiai
Az immunológiai angioödémával a támadás megindításáért felelős sejtek hízósejtekként ismertek. Az hízósejtek hisztaminban gazdag szemcséket tartalmaznak, és amikor erre az immunrendszer utasítja őket, a degranulációnak nevezik a hisztamint a rendszerbe bocsátva.
Nem immunológiai angioödémával az immunrendszernek semmi köze a kibocsátáshoz. Ehelyett bizonyos vegyi anyagok vagy élettani folyamatok képesek a hízósejtek degranulálására. Reakciókat gyakran előfordulnak olyan személyeknél, akiknek az alapja az emelkedett hízósejt-rendellenesség, például a mastocitózis .
Az ehhez általában kapcsolódó gyógyszerek közé tartoznak:
- Opiátok, különösen kodein és morfin
- Nem szteroid gyulladásgátlók (NSAID-ok), különösen az aszpirin
- Intravénás vankomicin , erős antibiotikum
- Nem-ionos radio-kontraszt színezékek, amelyeket röntgenfelvételek növelésére használnak
Más nem immunológiai okok közé tartoznak a vérátömlesztés, a rákos megbetegedések, például a lymphoma , az autoimmun betegségek, mint a lupus , és bizonyos fertőzések, például a hepatitis, a HIV, a citomegalovírus és az Epstein-Barr vírus.
Bizonyos fizikai ingerek, mint például a hő, a hideg, a túlzott testmozgás, a rezgés , a napsütés, és még az érzelmi stressz is ismert, hogy angioödémát okoznak.
idiopátiás
Idiopátiás angioödémával a hirtelen heveny duzzanat miatt nem ismert ok vagy magyarázat.
Az állapot olyan zavaró, hogy az érintettek hajlamosak a megismétlődésre, néha súlyosak.
A Wisconsini Egyetem Orvostudományi Egyetem kutatása szerint az idiopátiás angioödémával diagnosztizált 99 ember több mint fele több mint egy éve ismétlődő epizódokat tapasztal. Az arc, a száj és a nyelv a leggyakrabban érintett területek voltak. Összességében 55 százalékuk arról számolt be, hogy a duzzanat enyhítésére legalább egy nagy dózisú kortikoszteroid - kezelést kapott. Még több volt az a tény, hogy 52 százaléka legalább egy látogatást tett a sürgősségi helyiségben.
Genetika
Az örökletes angioödéma (HAE) egy autoszómás domináns rendellenességnek számít, ami azt jelenti, hogy csak egy szülőből örökölheti a problémás gént.
A SERPING1 gén mutációival kapcsolatos kétféle HAE-t és egy harmadik az F1 gén mutációjának okozta.
Mindhárom típus az abnormális aktiválódást okozza az immunrendszerben és duzzanatot okozhat a test minden részén. Ha a HAE eltér az AAE-tól, a fő bűnös nem hisztamin. Inkább a támadást egy másik természetben előforduló, bradikinin nevű vegyület indítja el.
A Bradykinin, mint például a hisztamin, az erek dilatációját okozza, de ez a testfunkciók szabályozására szolgáló eszköz. Például a szervezet bradikinineket bocsát a vérnyomás csökkentésére vagy a légzőszervi vagy vesefunkció szabályozására.
A bradikininek abnormális felszabadulása kiválthat az angioödémát, leggyakrabban a lábakat, a karokat, a nemi szerveket, az arcot, az ajkakat, a gégét vagy a gasztrointesztinális (GI) traktust. Egy kisebb sérülés vagy érzelmi stressz okozhat támadást, de a legtöbb nem ismert ok nélkül jelentkezik.
A gastrointestinalis angioödémája súlyos lehet, erőszakos hányást, intenzív fájdalmat és kiszáradást okozhat, nehogy a folyadékokat le tudja tartani. Ha a torkában duzzanat jelentkezik, életveszélyes lehet.
Mivel az ACE-gátlók (a magas vérnyomás kezelésére alkalmazott gyógyszerek) a bradikinin szintjének fenntartásával működnek, a kábítószer okozta angioödéma leggyakoribb okai közé tartoznak (bár más betegségmechanizmusok, mint az opiátok vagy az aszpirin).
Az HAE ritkán fordul elő, és minden 50 ezer embernél fordul elő, és gyakran gyanúja merül fel, ha az angioödéma nem reagál az antihisztaminokra. Az HAE-t általában három vérvizsgálattal lehet megerősíteni, amelyek értékelik az immunválaszt.
Kockázati tényezők
Valóban nem lehet megmagyarázni, hogy miért kapnak angioödémát és mások, akiknek ugyanaz az egészségügyi állapota vagy életstílusuk van. Ezzel azt mondhatjuk, hogy nagyobb kockázatú lehet, ha az alábbiak bármelyikét tapasztalja vagy tapasztalta:
- Kiütés vagy csalánkiütéses reakciók
- Allergiák csalánkiütéssel
- Az angioödéma története
- Csalánkiütés vagy angioödéma családi kórtörténete
- Autoimmun betegség, mint pl. A lupus vagy a Hashimoto thyreoiditis , amelyre az angioödéma lehetséges tünet
Ha Ön vagy egy szeretett személy többször is elszenvedett angioödémát, előnyös lehet azoknak a kezeléseknek, amelyek segíthetnek megelőzni a jövőbeni támadásaikat. Az opciók közé tartozik az antihisztamin Zyrtec (cetirizin) éjszakai adagja, ha az ok az allergiás vagy immunváltoztató gyógyszerek, mint a Kalbitor (ecallantide) vagy a Firazyr (icatibant).
> Forrás:
> Bernstein, J .; Lang, D .; Khan, D. és mtsai. "Az akut és krónikus urticariák diagnosztizálása és kezelése: 2014-es frissítés." J Allergy Clin Immunol. 2014 133 (5): 1270-7.
> Inomata, M. "Legutóbbi előrehaladások a kábítószer-indukált angioödémában". Allerg Int. 2012-ben; 61 (4): 545-57. DOI: 10,2332 / alergolint.12-RAI-0493.
Rosenberg, D .; Mathur, S .; és Viswanathan, R. "Az idiopátiás angioödéma klinikai jellemzői". J Allergy Clin Immunol. 2017-re; 139 (2): AB235. DOI: 10.1016 / j.jaci.2016.12.757.