Az allergia csak az egyik lehetséges ok
Az angioödéma az alsó szövetréteg duzzanata a bőr vagy a nyálkahártyák alatt. A duzzanat többnyire az arcra, a nyelvre, az ajkakra, a torokra, a karokra és a lábakra hat, de komoly és életveszélyes lehet, ha a torokban, tüdőben vagy a gyomor-bélrendszerben fordul elő. Az angioödémát gyakran okozza allergia, de a nem allergiás gyógyszerreakció, a fertőzés, a rák, a genetika és még a stressz is kiválthatja.
A kezelés az alapul szolgáló októl függ, de tartalmazhat antihisztaminokat, szteroidokat és az ismert kiváltók elkerülését.
Tünetek
Bár az angioödéma szorosan kapcsolódik a csalánkiütéshez ( csalánkiütés ), mivel ugyanazokat a mögöttes okokat hordozza, a tünetek különböznek.
Angioödéma fordul elő a bőr alatti szövetekben a bőr legkülső rétegei alatt (dermis és epidermis). Mint ilyen, mélyebb, általánosabb duzzanatot okoz, amely hosszabb ideig tart, mint a csalánkiütés. Ezzel ellentétben a csalánkiütés az epidermiszre és a dermisre terjed ki, és a felszínre emelkedett, egyértelműen meghatározott határokkal jellemezhető.
Angioödémával a duzzanat perceken belül kezdődhet, vagy az óra folyamán alakulhat ki. A bőr duzzadt területe általában nem viszkető (hacsak nem urtikariával jár), de gyakran égő, bizsergő vagy zsibbadt érzéssel rendelkezik. A duzzanat több óráig vagy napig tarthat. Amikor a duzzanat végül feloldódik, a bőr általában normálisnak tűnik, hámlás nélkül, hámlás, hegesedés vagy zúzódás nélkül.
Bizonyos típusú angioödéma sokkal súlyosabb lehet, különösen akkor, ha túlnyúlnak a végtagokon, az arcon vagy a törzsön. A komplikációk között:
- A gyomor-bélrendszeri angioödéma erőszakos hányást, súlyos fájdalmat okozhat a középső szakaszban és kiszáradást okozhat (mivel a folyadék lecsökken).
- A tüdőgyulladás zsibbadást, légszomjat és légúti elzáródásokat okozhat.
- A gége angioödema (hangkazetta) fulladást és halált okozhat.
Okoz
Széles körben az angioödémát az immunrendszer abnormális reakciója okozza , amelyben a hisztamin vagy a bradikinin nevű vegyi anyagok felszabadulnak a véráramba.
A hisztamin , amely az immunvédelem részévé válik, az erek dilatációját okozza, hogy az immunsejtek közelebb kerüljenek a sérülés helyéhez. A Bradykininek szintén erõsítik az erõtereket, de ezáltal szabályozzák a test funkcióit, például vérnyomást és légzést. Ha abnormálisan felszabadulnak, akár önmagukban, akár együttesen, ezek a vegyületek okozhatják az angioödéma által felismert duzzadást.
Az angioödéma tipikusan két csoport egyikébe tartozik:
Megszerzett angioödéma
A szerzett angioödéma (AAE) immunológiai (az immunrendszerhez kötődő) és nem immunológiai okok miatt okozható. Tartalmazzák:
- Allergiás reakció gyógyszerekre , ételekre , rovarcsípésekre vagy olyan anyagokkal való érintkezés esetén, mint a latex vagy a nikkel
- Nem allergiás gyógyszerreakciók, például opiátok (különösen kodein és morfin) és nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek, nem szteroid gyulladáscsökkentők (különösen az aszpirin)
- Fizikai kiváltó tényezők, mint például a hő, a hideg, a testmozgás, a vibráció , a napsütés és az érzelmi stressz
- Autoimmun betegségek, mint a lupus és Hashimoto thyreoiditis
- A rákok, mint a limfóma és a myeloma
- Vírusos fertőzések, például hepatitis, HIV, citomegalovírus és Epstein-Barr vírus
Vannak olyan esetek is, amelyeknek nincsenek ismert okai. Ezek idiopátiás angioödémának nevezik őket.
A krónikus idiopátiás angioödéma olyan állapot, amely a nőket inkább a férfiaknál érinti. Egyesek azt feltételezték, hogy összefüggésben van a menstruációs ciklussal, ahol az ösztrogén emelkedését gyakran a bradikinin-emelkedés kíséri.
Örökletes angioödéma
Örökletes angioödéma (HAE) egy autoszomális domináns rendellenesség , ami azt jelenti, hogy csak egy szülőből örökölheti a problémás gént. A génmutációk jellemzően a bradikininek túltermelését eredményezik, és hatással lehetnek az összes szervrendszerre, beleértve a bőrt, a tüdőt, a szívet és a gasztrointesztinális traktust.
Bár a HAE-t stressz vagy sérülés okozhatja, a legtöbb támadásnak nincsenek ismert okai. Az ismétlődés gyakori, és két-öt napig tarthat. Az ACE-gátlók és az ösztrogénalapú fogamzásgátlás , amelyek mindegyike befolyásolhatja a bradikininszintet, ismert, hogy növelik a támadások gyakoriságát és súlyosságát.
Az HAE ritka, 50 000 ember közül csak egyben fordul elő, és leggyakrabban gyanús, ha az antihisztaminok vagy a kortikoszteroidok nem képesek a tünetek enyhítésére.
Diagnózis
Az angioödéma gyakran diagnosztizálható a klinikai megjelenés és a kórtörténet és a kísérő tünetek alapján.
Ha allergia gyanúja merül fel, orvosa javasolhatja, hogy allergiás vizsgálatot végezzen a kórokozó (allergén) azonosítására. Ez magában foglalhatja a bőrpróbát (amelyben a gyulladásos allergiát kis mennyiségben injekciózik a bőr alatt), a tapasztesztet (az allergénnel beadott ragasztóanyaggal) vagy vérvizsgálatokat annak ellenőrzésére, hogy allergiás antitestek vannak-e a vérben .
Vérvizsgálatok is használhatók a HAE diagnosztizálására. Ha az angioödéma minden más oka kizárt, orvosa dönthet úgy, hogy ellenőrizni fogja a vércukorszintet szabályozó C1 észteráz inhibitor szintjét. Azok, akiknél a HAE kevésbé képes ezt a fehérjét előállítani, így a C1 észteráz inhibitor alacsony szintjét erősen jelzi az ilyen típusú angioödéma.
Kezelés
A jövőbeni támadások megelőzésének legjobb módja, hogy elkerülje az esetleges ismert indíttatást. Ha ez nem elérhető, akkor a kezelés az immunválasz megerõsítésére koncentrálna a vérben található hisztamin vagy bradikiniinszintek csökkentése érdekében.
A lehetőségek közül:
- Az orális antihisztaminok jellemzően allergiával kapcsolatos angioödéma kezelésére írhatók fel. A Zyrtec (cetirizin) különösen hatásos az akut rohamokra, de alacsonyabb, éjszakai dózisként is alkalmazható a tartós megkönnyebbülés érdekében.
- Ha az allergiavizsgálat megerősíti, hogy bizonyos allergénekre túlérzékeny, allergiás felvételeket kell előírni az érzékenység fokozatos csökkentésére.
- A krónikus esetek jól reagálhatnak az intramuszkuláris befecskendezéssel bejuttatott szisztémás kortikoszteroidokra . A prednisone az egyik leggyakrabban előforduló lehetőség, de csak rövid távú enyhítésére alkalmazható a mellékhatások kockázatának köszönhetően.
- Az HAE a Kalbitor (ecallantide) vagy a Firazyr (icatibant) gyógyszerekkel kezelhető. A Kalibor blokkolja az enzimeket, amelyek stimulálják a bradikinin termelést, míg a Firazyr megakadályozza, hogy a bradikininek a célzott sejtekben lévő receptorokhoz kapcsolódjanak. Hányinger, fáradtság, fejfájás és hasmenés gyakori mellékhatások.
- A HAE-ban szenvedő személyek is megkönnyebbülhetnek az androgének (férfi hormonok), mint például a metil-tesztoszteron és a danazol szedésével. Ezek a munka a vérben keringő bradikinek szintjének elfojtásával járulnak hozzá. A hosszú távú használat férfiakra gyakorolt maszkulinizáló hatásokat (beleértve a férfiak kopaszságát és arcszőrzetét) és a mellnagyobbodást (gynecomastia) okozhatja férfiakban.
- A gége súlyos angioödémáját az epinefrin (adrenalin) sürgősségi befecskendezésével kell kezelni. Az ismert súlyos allergiában szenvedők gyakran támadás esetén előre befecskendezett epinephrine injektort kell hordaniuk, amelyet EpiPen-nek neveznek.
Egy Word From
Az angioödéma zavart lehet, különösen, ha a duzzanat súlyos vagy visszatérő. Még akkor is, ha nincs más látható tünete, orvosnak kell látnia, ha a duzzanat több mint pár napig fennáll.
Ha úgy gondolják, hogy az angioödéma allergiás, de nem ismeri az okot, tartson naplót a feltehetően elfogyasztott élelmiszerekről vagy a környezeti allergiákról. Így csökkentheti a keresést, és segít elkerülni a problémás triggereket.
Másrészről, ha a torok duzzanata bármilyen légzési nehézséggel társul, hívja a 911-et vagy legyen valaki, aki a legközelebbi sürgősségi helyiségbe rohan.
> Forrás:
> Bernstein, J .; Cremonesi, P .; Hoffmann, T. et al. Angioödéma a sürgősségi osztályon: gyakorlati útmutató a differenciáldiagnózishoz és kezeléshez. Int J Emerg Med. 2017-re; 10 (1): 15. DOI: 10.1186 / s12245-017-0141-z.
> Bernstein, J .; Lang, D .; Khan, D. és mtsai. Az akut és krónikus urticaria diagnosztizálása és kezelése: 2014-es frissítés. J Allergy Clin Immunol. 2014 133 (5): 1270-7.