A myeloma és a multiplex myeloma különböző nevek a rákos megbetegedések számára. A többszörös szórvány választható, és utal azokra a számos daganatra, amelyek a betegségben szenvedő emberek csontjaiban fejlődnek.
A myeloma, a leukémia és a limfóma a vérrák három fajtája vagy hematológiai malignitás. A három közül a mielóma a legkevésbé gyakori. A mielóma kialakulásának esélye a korral nő, és a legtöbb ember, akit diagnosztizálnak, a 60-as vagy annál idősebb. Bár fiatalabb felnőtteken fordulhat elő, az esetek kevesebb mint egy százaléka a 35 év alattiak.
Mi a Myeloma?
A myeloma a csontvelőben kezdődő rák. Egészséges felnőtteknél a csontvelő az élő szövet, amely egyes csontok spongyos belső üregébe van csomagolva. Ott folyamatosan új vörösvértesteket és fehérvérsejteket bocsát ki és bocsát ki mindenféle típusból, biztosítva ezzel a vérellátás folyamatos ellátását.
A myeloma azonban kifejezetten a plazmasejtek s - nagyon speciális típusú fehérvérsejt-típusú rák. A plazmasejtek fő feladata az antitestek előállítása, a mikroszkopikus fehérjék, amelyek a külföldi behatolókat az immunpusztításra tagozzák.
A plazmasejtek egészséges populációja különféle antitestek teljes portfólióját különíti el, hogy egyetlen csírát megtámadjon. A myelomában a zavaró plazmasejtek "klónja" - ugyanazon plazmasejt sok példánya a csontvelőben azonos fehérjét (egy monoklonális fehérjét vagy M fehérjét ) termel, amely abnormális. Ez a plazma sejtek rosszindulatú klónja nem várja meg a csíra behatolását; folyamatosan és feleslegben termeli az M fehérjét.
Pontosan, hogy az egészséges plazma sejt hogyan rákkóvá válik, még mindig nem teljesen ismert, de a tudósok egyre inkább földet nyernek. Fontos megjegyezni, hogy a mielóma különböző plazmasejtes betegségek családjába tartozik. Számos előre meghatározott plazma-sejtbetegségben szenvedő beteg végül multiplex myeloma kialakulását eredményezi.
Tünetek
Nem mindenki rendelkezik mielóttal a tünetekkel, így a myeloma korai szakaszában nehézségekbe ütközik. A következő tünetek:
- Csontos fájdalom, különösen a gerincben vagy a mellkasban
- Fáradtság
- Véletlen fogyás
- Gyakori fertőzések
- Hányinger, székrekedés és / vagy étvágytalanság
- Nagyon szomjas érzés
- Zavartság vagy agyi köd
- Sérülés vagy gyengeség a lábakban
Gyakran a myeloma tünetei kapcsolódnak a rosszindulatú klón és / vagy az általuk termelt ellenanyag-fehérjék sajátos hatásaihoz. Például:
- Mivel a kóros sejtek felépülnek a csontokban, csontfájdalom, csontok és törések gyengesége lehetséges, esetleg idegkárosodással.
- Amikor a mielóma sejtek elkezdenek kiszorítani a test vérformáló sejtjeit, az emberek alacsony sejtszámot képesek kifejleszteni. A csökkent vörösvérsejtszám vagy vérszegénység hozzájárulhat a gyengeség és a szédülés tüneteihez. A fehérvérsejtek hiánya több fertőzést okozhat. És a vérlemezkék hiánya vérzéses problémákhoz vezethet olyan sérülések miatt, amelyek általában kevésbé súlyosak.
- A myeloma sejtek más sejteket is jelezhetnek a csontok felbomlásához, felszabadítva a kalciumot, amely veszélyesen magas vérszintet érhet el. Hypercalcaemiának nevezik, ez a felesleg a vér kalciumban saját tüneteivel jár, beleértve a szélsőséges szomjúságot / túlzott vizelést, zavartságot, súlyos székrekedést, hasfájást és étvágytalanságot.
- Néha a myeloma sejtek olyan fehérjéket termelnek, amelyek károsak a vesére és az idegekre. Ez vesebetegséget vagy az érintett idegek esetében zsibbadást, bizsergést vagy gyengeséget okozhat. Ilyen bizsergés és fájdalom a kezekben, karokban, lábakban és lábakban perifériás neuropátia néven ismert.
- A myeloma fehérje felhalmozódása a vér sűrűsödését is eredményezheti - szinte ahhoz, hogy túl sok lisztet adjon a palacsinta tésztához. Ezt a megvastagodást hiperviszkozitásnak nevezik. Lassíthatja az agy vérellátását, zavart, szédülést és egyéb tüneteket okozhat.
Van egy pre-myeloma?
A mielóma korai diagnózisa kihívást jelent, mivel a tünetek nem léphetnek fel előrehaladott állapotban. Néha előfordulhatnak homályos tünetek, amelyek először más betegségeknek tulajdoníthatók. A tudósok azonban azonosítottak egy családot különböző plazmasejt betegségek, amelyek közül néhány végül előrehaladása mielóma, mint például a következők:
- Meghatározatlan jelentőségű monoklonális gammopathia (MGUS)
- Plasmacytoma vagy magányos plazmacitoma.
MGUS
Ha ugyanannak az ellenanyagnak túl sok példánya van, ezt monoklonális gammopátiának vagy MG-nek nevezik. A myelomában szenvedő betegeknek lehetnek MG-k, de nem mindenki MG-vel rendelkezik myeloma. Tény, hogy hosszú listája van az MG jelenlétével kapcsolatos betegségeknek, és sokan közülük nem rákbetegek.
Ha egy személy MG-vel rendelkezik, de nincsenek arra utaló jelek, hogy mi okozza, az MG meghatározatlan jelentőségű MG vagy MGUS. Nem mindenki, aki az MGUS-val folytatja a mielóma kialakulását, de vannak olyanok is, ezért szükség van az éves ellenőrzésre.
Jóllehet jó állapotban van, az MGUS kockázata a myeloma kialakulásának a kockázata körülbelül évi 1,5 százalékkal. Az esélyek magasabbak a csontvelőben előforduló abnormális plazmasejtek és a vérben lévő M fehérjék magasabb szintjével. Az MGUS-t általában megfigyelik, de nem kezelik.
Plasmocytoma
Néha egyetlen egyetlen plazmasejt tumor bizonyítéka van. Amikor ez megtörténik, plasmacitóma vagy izolált császármetszés, pl. Myeloma helyett.
A csontvelőn kívül egy másik plaszticitoma is kialakulhat. Ebben az esetben ez extramedulláris plasmacytóma. Sok ember, akiknek egy magányos plazmacitoma van, több myeloma kialakulását eredményezi, így a myeloma tüneteinek szoros megfigyelése fontos.
Mi történik a myelomában?
Gondolj a csontvelődre, mint a rajongókkal teli labdarúgó stadion. Minden ventilátor egy cella, és sok különböző típusú sejt létezik. Ebben a stadionban a plazmasejtek azok a rajongók, akik lobogni kezdtek a félidőben. És minden egyes plazmasejt / ventilátor más színű zászlóval rendelkezik, ami az egyedi ellenanyagot képviseli.
Egészséges csontvelőben más sejtek száma meghaladja a plazmasejteket. Tehát a stadionunkban a legtöbb rajongónak nincs színes zászlója. Mégis van elég rajongó és színes zászló, hogy a stadiont gyakorlatilag minden szín árnyékában töltsék be - az ellenanyagok látványos sokfélesége.
Most képzeljük el, hogy egy egyetlen, a szürke zászlóval rendelkező plazmacellát mutál, és képes klónozni magát, két azonos rajongóvá válik, mindegyikük szürke zászlót tart. Akkor kettő négyéves lesz, négyből nyolc lesz, és így mindegyikük megtartja szürke zászlót. Végül már több szürke zászló van a vártnál. A szürke zászlók ugyanazon fehérje - egy monoklonális fehérje vagy egy M fehérje - többszörös másolatát reprezentálják - mivel az egyetlen problémás sejtklónból származik. Ez a túlzott mennyiségű monoklonális fehérje a vérben vagy a vizeletben a laboratóriumi vizsgálatok során kimutatható.
Tegyük fel, hogy egy rosszindulatú klónból származó sejt felveszi, hogy egy italt vásároljon, de aztán visszatér az ültetés helytelen részébe, még mindig klónozva magát. A klón egy új szakaszba kezd, és kettő közül kettő négy, négy nyolc lesz, és így tovább.
Ezek a rosszindulatú plazma sejtklónokok elkezdhetik átvenni a stadiont. Az egészséges csontvelõkhöz tartozó sorokat és szekciókat tömörítik, olyanok, mint a vörösvérsejtek, a fehérvérsejtek, a vérlemezkék, és még a színes zászlókkal ellátott plazmasejtek. Tehát, ahogy a szürke zászlók száma nő, a normál, poliklonális színes zászlók száma csökkenhet.
A rosszindulatú klónok szintén befolyásolhatják a stadion más közeli sejtjeit. A plazmasejt-klónok felszabadíthatják a kémiai hírvivőket, amelyek a közeli "rajongók" számára nem megfelelő módon viselkednek. Néhányan (oszteoklasztok) a stadion cementjeibe ( csontreszorpció ) kezdenek fúrni, felszabadítva a por (kalcium) felhőit, amelyek az egész stadionban és azon túl terjednek (a véráramban).
típusai
Amikor a myeloma kialakul, különböző embereknél másképp alakulhat ki és bontakozhat ki. A mielóma osztályozásához használt kifejezések közül néhány:
- Tünetmentes myeloma
- Smolding Myeloma
- Tüneti vagy aktív myeloma
- Könnyű láncú myeloma
- Nemszekréciós myeloma
- Különféle genetikai alfajok myelomai
Tünetmentes / Smoldering vs Aktív / Tüneti Myeloma
Egyes emberekben a betegség "köztes" fázisa van - az állapot az MGUS és az aktív mieloma között. Amikor ez történik, úgy nevezik tünetmentes myeloma, és ilyen esetekben kevés az aktív betegség jele, vagy a mielóma stabil.
A csontvelőben a csontvelő extra plazmasejtekkel telik meg. A csontvelősejtek körülbelül 10% -a vagy több lehet a myeloma klónból és / vagy az M protein szintje 30 g / l-nél nagyobb lesz. Azonban a mielóma lüktetésében még mindig nincs vérszegénység, veseelégtelenség, emelkedett kalciumszint a véráramban, és nem sérült a csont lágy területe. Az összezúzódó myeloma általában megfigyelhető, de nem kezelt; azonban a kutatók néhány helyzetben megvizsgálják a korai kezelés lehetséges előnyeit.
Tünetileg vagy aktív mielóma kezelésére van szükség. Vérben vagy vizeletben M fehérjék, valamint a csontvelőben a plazma sejtek számának növekedése. Puha foltok jelentkezhetnek a csont egyes részeiben, gyengítik a csontot, fájdalmat okozva és növelik a törések kockázatát. És ezek a tünetek, amelyek a tüdõ mielóma leírásából hiányoznak, lehetõvé válnak az aktív mielóma kialakulásában.
A fehérjék segítenek osztályozni a myeloma
A myeloma sejtek által termelt fehérje segít meghatározni, hogy milyen myeloma van. Az antitestek hatalmas fehérjék, amelyek különböző részeket vagy láncokat tartalmaznak. Nehéz részek vagy nehéz láncok, könnyű alkatrészek vagy könnyű láncok együttesen egyetlen teljes antitestet képeznek.
Egy ellenanyag vagy immunglobulin elnevezésekor a nehéz láncok meghatározzák, hogy melyik betű jön az immunglobulin (Ig) után. Így például a myeloma M fehérjék leggyakoribb nehéz része IgG, amely a myeloma esetek mintegy 60-70 százalékát teszi ki. Következő az IgA. Ritkán előfordulhat IgD vagy IgE.
Bizonyos esetekben a mielóma sejtek csak hiányos antitesteket termelhetnek, vagy csak könnyű láncokat képesek szekretálni. Ezeket Bence-Jones fehérjéknek hívják és olyan kicsiek, hogy gyakran átjutnak a vesékből a vizeletbe. A myeloma esetek csaknem 20 százaléka csak könnyű láncokat szekretál.
A mielóma minden esetének körülbelül egy százaléka nem elégít ki elég M fehérjéket vagy könnyű láncokat, hogy egyáltalán kimutatható legyen. Ezekben az esetekben érzékenyebb vizsgálatokat alkalmaznak, vagy a myeloma tünetei és a kóros plazmasejtek találata a csontvelőben diagnózishoz vezet.
Genetikai alfajok
A mielóma számos genetikai rendellenességet mutat. A DNS szekvenciáit úgy tanulmányozták, hogy például ismert, hogy az egyik ilyen genetikai rendellenesség befolyásolhatja vagy előre jelezheti, hogy a betegsége hogyan reagál a kezelésre . A kutatók remélik, hogy az ilyen genetikai profilalkotás továbbra is segíteni fog a myeloma kezelések előrehaladásában.
Okoz
A legtöbb esetben a tudósok nem tudják pontosan, hogyan kezdődik a mielóma . Az árak különböznek az afrikai-amerikaiaknál nagyobb arányban, mint a kaukázusi amerikaiak és a kaukázusi amerikaiak, mint az ázsiai-amerikaiak, ám az okok ismeretlenek. A plazmasejtekben bizonyos genetikai változásokat sikerült azonosítani, de ami ezeknek a változásoknak az első lépését okozza, nem mindig egyértelmű.
A géneket DNS-ben kódolják, melyet 23 pár kromoszómába csomagolnak. Egyes emberek myeloma sejtjeiben hiányoznak a kromoszómaszám 13-as részei, amelyeket deléciónak neveznek. Ezek a deléciók úgy tűnik, hogy a mielóma jobban kezelhető.
A myelomában szenvedő emberek nagyjából 50% -ánál a rosszindulatú klónnak van egy kromoszómája, amit az egyik kromoszóma transzlokációjának részeként egy másik kromoszóma részével kapcsoltak a myeloma sejtekben. Ha ezek az átrendezők bekapcsolják vagy kikapcsolják a kritikus géneket, elősegítik a rosszindulatú folyamatokat.
A kutatók úgy vélik továbbá, hogy a csontvelő más sejtjeiben fellépő rendellenességek is szerepet játszhatnak a myelomában. Például bizonyos dendritikus sejteknek nevezett immunsejtek olyan kémiai jeleket hozhatnak létre, amelyek egészséges plazmasejteket termelnek. Tehát a dendritikus sejtek túlzott jelzése hozzájárulhat a myeloma kialakulásához.
Diagnózis
Ha a tünetek a myelomára utalnak, a vér és / vagy a vizelet laboratóriumi vizsgálata, a csontok képalkotása és a csontvelő biopszia általában megtörténik.
Vérvétel
- Teljes vérkép (CBC): Ez magában foglalja a különböző típusú vérsejtek automatizált számlálását annak meghatározásához, hogy a számadatok normális vagy rendellenes tartományba esnek-e. Amikor a myeloma sejtek a csontvelőben szétterjednek, a vérsejtszámok egy része alacsony lesz. Az alacsony vörösvérsejtszám gyakori eredmény.
- Immunglobulinok (Ig) mennyiségi meghatározása: Ig mennyiségi meghatározást végeznek annak megállapítására, hogy az öt különböző típusú ellenanyag közül melyik, ha van ilyen, megnövekedett szinteken - IgA, IgD, IgE, IgG és IgM. A myelomában az egyik ilyen lehet magas és a többi lehet a normálisnál alacsonyabb. Más minták lehetségesek.
- SPEP és UPEP: Ez a szérum fehérjeelektroforézisre és a vizelet fehérjeelektroforézisére vonatkozik. Ezek a vizsgálatok azonosítják, hogy van-e monoklonális fehérje felhalmozódása vagy tüske.
- Szabad könnyű láncok: Ez a teszt méri a könnyű láncok számát a vérben. Ezt például egy myelomában szenvedő beteg esetében lehet elvégezni, akinél az SPEP nem talált M fehérjét.
Csontvelő-tesztek és biopsziák
A myelomában szenvedő embereknek túl sok plazmasejtjük van a csontvelőben. Tehát csontvelő biopszia és aspiráció történik a számok felmérése és a minták megszerzése érdekében. Ezt akár az orvosi rendelőben, akár a kórházban lehet elvégezni. A biopsziás mintákat patológus vizsgálja, és további laboratóriumi vizsgálatokat végez.
A rákos sejtek genetikai vizsgálata
A myeloma diagnózisának és értékelésének részeként genetikai vizsgálatokat végeznek a kóros sejtekben. A citogén analízis olyan vizsgálatokra utal, amelyek a myeloma sejtek kromoszómáinak változását vizsgálják.
Bizonyos mutációk és genetikai átrendezõdések segítik az orvosokat abban is, hogy a malignitás hogyan viselkedhet. Számos különböző teszt áll rendelkezésre, és használatban van ahhoz, hogy egy személy rákot genetikailag kiértékeljük, miután a sejteket megszerezték.
Amyloid biopszia
Az abnormális antitestfehérjék magas szintje a myeloma betegeket veszélyeztetheti az amyloidosis kialakulásának kockázatával. Az amiloid olyan anyag, amely bármely szövetben felépülhet, és biopszia segít diagnosztizálni ezt a betegséget. Leggyakrabban ez a biopszia magában foglalja a tű eltávolítását a hasi zsír eltávolítására.
Szkennelés és képalkotás
A myeloma sejtek ismertek abból a képességükből, hogy úgynevezett lytikus elváltozásokat okoznak a csontokban. Más osteoclast sejteket is felvehetnek, hogy elpusztítsák csontjaikat, vagy puha foltokat okozhatnak a csontok különálló területein.
Gyakran előfordul, hogy a legtöbb csontot tartalmazó x-sugarak sorozata megtörténik. Amikor ilyen típusú képalkotást hajtanak végre, csontvizsgálatnak vagy csontváz-felmérésnek nevezik. A képalkotás egyéb formái különösen hasznosak lehetnek bizonyos esetekben, például plasmacitómák azonosításában, amelyek nem észlelhetők röntgensugarakban.
Mikor kell egy orvost látni?
Fontolja meg, hogy megbeszélést tartson orvosával, ha tartós tünetei vannak, amelyek aggódnak. A myeloma tünetei homályosak és nem specifikusak lehetnek.
Ha MGUS-t vagy magzati plazmacitózt diagnosztizáltak, fontos, hogy Ön és kezelőorvosa figyeljen a dolgokra, mivel ezek a plazma-sejtbetegségek előfordulhatnak a myelomába. Mindig kérdezze meg kezelőorvosával az Ön sajátos körülményeivel kapcsolatos kérdéseit.
Egy Word From
Ha Ön vagy egy szeretett személy újabban diagnosztizált myelomával, nagyon normális, hogy zavartnak, dühösnek, túlterheltnek vagy a fentiek mindegyikének érezheti magát. A rákdiagnosztika sokféleképpen változik az életben. Segíthet más emberek történeteinek megismerésében. A túlélő műhelyek, konferenciák, sőt a közösségi média kiváló módja annak, hogy kapcsolatba léphessenek másokkal, akik osztoznak a küzdelmekkel, vagy hasonló tapasztalatokkal és betekintésekkel rendelkeznek.
> Források:
> Hengeveld PJ, Kersten MJ. B-sejt aktiváló faktor a myeloma multiplex patofiziológiájában: a terápia célpontja? Blood Cancer Journal. 2015-ig; 5 (2): e282-.
> Sonneveld P, Broijl A. A relapszusos és refrakter multiplex myeloma kezelése. Haematologica. 2016-ra, 101 (4): 396-406.
> Palumbo A, Anderson K. Többszörös myeloma. N Engl J Med. 2011-ben; 364 (11): 1046-1060.