A myeloma és a myeloma multiplex ugyanazon betegségre utal. A myeloma különböző típusú, és a besorolás a betegség aktivitása, valamint az abnormálisan előállított antitestek vagy immunglobulin fehérjék típusai szerint történik.
Az a személy, aki először diagnosztizáltak myelomát, előfordulhat, hogy nincsenek tünetei. Az esetek abszolút tünetektől a komoly szövődményekig terjedő súlyos tünetekig terjedhetnek.
Egy bizonyos típusú myeloma - a meghatározatlan jelentőségű monoklonális gammopathia (MGUS) - az extra antitesteket alacsony szinteken termeli, de anélkül , hogy a szervekben jelentős problémák merülnének fel. Ez aktív májémiá alakulhat ki, de ha igen, akkor általában lassan. Nem mindenki, aki az MGUS-val folytatja a mielóma kialakulását, de vannak olyanok is, ezért szükség van az éves ellenőrzésre. Az MGUS, jóllehet jóindulatú állapot, évente ~ 1,5 százalékos gyakorisággal fordul elő a myeloma multiplexben.
MGUS
Az MGUS és a mielóma között két fő különbség van:
1. Ha a rák vagy más betegség az ellenanyagfehérje rendellenes szintjét okozza, akkor a fehérjét paraproteinnek nevezik. A paraprotein mennyisége kevesebb, mint 30 g / l (<3g / dL) az MGUS-ban.
2. A plazmasejtek az MGUS-ban a csontvelő teljes vizsgálatának 10% -át teszik ki.
Smolding Myeloma
A myeloma gyakran rutinszerű vérmunka révén fedezhető fel, amikor a betegeket valamilyen kapcsolatban nem értékelik.
Az összezúzódó vagy indolens myeloma a betegség lassan fejlődő, korai formája. Bár az antitesttermelő plazmasejtek szintje a csontvelőben és / vagy az M-fehérje magas szintje jelen lehet, még mindig nincs jelentős károsodás a csontokban vagy vesékben.
Tüdõtlen mielóma:
1. Az paraprotein mennyisége több mint 30 g / l (<3g / dL).
2. A plazmasejtek több mint 10% -a csontvelővizsgálattal.
A myeloma és a fulladásos multiplex myeloma között a legfontosabb különbség a myelomához kapcsolódó szerv vagy szövetkárosodás hiánya.
Myeloma multiplex
A tüneti vagy aktív mielóma megnövekedett számú plazmasejtet mutat a csontvelőben, a vérben vagy a vizeletben kimutatott M-fehérjékben és az ebből eredő szervi károsodásban. A multiplex myeloma kezelést igényel. Egyes myeloma esetekben a rákos sejtek egyetlen csontban gyűlnek össze, és plazmakitóma nevű tumort képeznek.
A myeloma multiplex jelei és tünetei változhatnak:
- Csontfájdalom, különösen a gerincben vagy a mellkasban
- Hányinger, székrekedés, étvágytalanság, fogyás
- Mentális ködösség, zavartság, fáradtság
- Gyakori fertőzések és fevérek
- Gyengeség vagy zsibbadás a lábakban
- Túlzott szomjúság, gyakori vizelés
A tüneti myelomákat a vérben található immunglobulin fehérjék típusai alapján osztályozzák. Az immunglobulinok különböző részeket tartalmaznak - úgynevezett nehéz láncok és könnyű láncok. Az antitesteket az általuk tartalmazott nehéz lánc részek (G, A, M, D vagy E) nevezik.
- A myeloma leggyakoribb M-fehérje az IgG típus.
- Kevésbé gyakoriak az IgA mielómák.
- IgD és IgE mielóma rendkívül szokatlan.
- Az IgM túltermelése egy ritka állapot, amelyet Waldenstrom makroglobulinémiának neveznek.
A myelomas egyes típusai csak a könnyű láncok hiányos immunglobulint termelnek. Ezeket könnyű láncú mielómáknak nevezik. A könnyű láncú fehérjéket Bence-Jones fehérjéknek is nevezik. Amikor a Bence-Jones fehérjék a vizeletben vannak, felhalmozódnak a vesékben és kárt okoznak.
Vannak olyan ritka betegségek is, amelyekben a rákos sejtek csak a nehéz láncokat túltermelik. Ezeket a nehéz láncú betegségnek nevezik, és a mielóma jellegzetességei megegyezhetnek.
A myelomák körülbelül 1% -át nem szekretáló myeloma- nak nevezik. Ezeknél a betegeknél az M-fehérjék vagy könnyű láncok előállítása nem elég ahhoz, hogy kimutatható legyen a vérben vagy a vizelettel. Ehhez a páciensekhez speciális vizsgálatra van szükség a betegség azonosításához.
források
Sonneveld P, Broijl A. A relapszusos és refrakter multiplex myeloma kezelése. Haematologica. 2016-ra, 101 (4): 396-406.
Palumbo A, Anderson K. Többszörös myeloma. N Engl J Med. 2011-ben; 364 (11): 1046-1060.
Kyle, Robert és Rajkumar, S. Vincent "Multiple Myeloma" Blood 2008. március 15. 111: 2962-2972.
Lin, Pei "Plazma Cell Myeloma" Hematológia / Onkológiai Klinikák Észak-Amerikában 2009 23: 709-727.
Nau, Konrad és Lewis, William "Multiple Myeloma: Diagnózis és kezelés" American Family Physician 2008. október 1. 78: 853-859.