A Bence-Jones fehérjék lényegében kis mennyiségű antitestek, amelyek kimutathatók vizeletvizsgálattal, főként a többszörös mielóma, a vérrák egy típusának diagnosztizálására és monitorozására.
Myeloma multiplex
A multiplex myeloma olyan rák, amely egyfajta fehérvérsejt- plazmasejt-sejtben keletkezik. A plazmasejtek azok a sejtek, amelyek antitesteket termelnek, hogy segítsenek a fertőzések leküzdésében.
Az antitesttermelő plazmasejtek normális populációjánál azt mondhatjuk, hogy a sokféleség az ő üzletük. Mindenféle antitest fehérjét termelnek.
A többszörös mielóma számos olyan betegség egyike, amely "egyetlen plazmasejt-klónt" termelhet. Gondoljon csak egyetlen klónra, mint egy azonos ikersejtek tömegének. Ez a tömeg nem sokszínű. A sejtek egyetlen klónja általában ugyanazokat az ellenanyagfehérjékké teszi.
M-fehérjék
A Bence-Jones fehérjék megvitatásánál gyakran számos más kifejezést használnak, mint például a myeloma fehérje, az M-fehérjék, a paraproteinek, a szabad immunglobulin könnyű láncok és az M-spike. Ezek a kifejezések mind hasonlóak, de nem feltétlenül felcserélhetők.
Az "M" az M-fehérje monoklonális, ami azt jelenti, hogy a fehérjék gyűjtése az antitesttermelő sejtek egy klónjából származik. Ezek a sejtek ugyanolyan antitesteket vagy antitestrészeket termelnek.
Könnyű láncok
Az antitesteket a tudósok immunglobulinoknak hívják - immu jelentése, hogy segítenek a betegség leküzdésében és a globulinban, vagyis fehérjék.
Ezek az immunglobulinok általában meglehetősen nagyok, de kisebb egységeket tartalmaznak, amelyeket összeszereltek. Az antitestek több kisebb fehérjét tartalmaznak, amelyeket nehéz láncoknak és könnyű láncoknak neveznek.
A fenti képen látható egy teljes antitest vagy immunglobulin az előtérben, de mindegyik antitest néhány részből áll.
A kék részek a "nehéz láncok" és az arany részek a "könnyű láncok". Ebben a képen az arany könnyű láncok válhatnak Bence-Jones fehérjékké, többszörös myelomában vagy más állapotban.
A Bence-Jones fehérjék lényegében egy ilyen ellenanyag kisebb darabjai (a könnyű láncok) különleges gyűjteményei . A könnyű láncok jelenléte ilyen nagy mennyiségben a vizeletben nem normális. Normális esetben csak egy perc könnyű láncfehérje kimutatható a vizeletben. A vizeletben lévő könnyű láncok azonban számos okból kifolyólag fejlődhetnek, és nem mindegyikük rák.
Monoklonális lámpák
Most, a Bence-Jones fehérjék esetében fontos megjegyezni, hogy ezek a könnyű láncok nem csak valamilyen régi típusú könnyű lánc - monoklonális könnyű láncok.
A Bence-Jones fehérjék tehát ...
- Monoklonális (egy sejtklónból származik)
- Monoklonális könnyű láncok (azonos, kisebb antitestrész sok másolatát)
- A vizeletben megtalálható és számos betegségben szenved, beleértve a myeloma multiplexet is.
Körülmények
A Bence-Jones fehérjék az M-fehérjék meghatározott típusai, és elég kicsi ahhoz, hogy áthaladjanak a szervezet szűrőrendszerén, a veséken. Ez azt jelenti, hogy amikor ezek a könnyű láncok bőven fordulnak elő, akkor a véráramból a vizeletbe jutnak.
Számos olyan feltétel létezik, amelyekben a Bence Jones fehérjék egy személy vizeletében megtalálhatók, ideértve a következőket:
- Többszörös myeloma - A többszörös myeloma olyan vérrák, amelyben a plazma sejtek túltermelése - a B-limfocitákból a csontvelőben kialakuló sejtek. A plazma sejtek olyan sejtek, amelyek olyan ellenanyagokat termelnek, amelyek megvédenek bennünket bizonyos vírusoktól és baktériumoktól. A myelomában szenvedő betegek 50-80% -a vizeletvizsgálattal rendelkezik, amely pozitív a fehérjék számára.
- Waldenström makroglobulinémia - A Waldenstrom makroglobulinémia egy nem gyakori rák, amely B-sejtekben fordul elő (fehérvérsejt-típus). A B-sejtek átjutnak egy folyamaton, hogy ellenanyag-termelő plazmasejtekké váljanak. Ebben a betegségben a rák a B-sejtben előfordul, mielőtt plazma sejtvé válik; így a Waldenström makroglobulinémia különbözik a multiplex myelomától, de a két feltétel hasonlóan hasonló, és mindkettő Bence-Jones fehérjéket eredményezhet.
- Az MGUS - MGUS jelentése meghatározatlan jelentőségű monoklonális gammopathia. Ez a betegség lehet a myeloma multiplex előfutára, és magában foglalja a plazmasejtek számának növekedését, de a többszörös mielóma által okozott egyéb tünetek egyike sem.
Jelentőség
A Bence-Jones fehérjék körülbelül háromszor, három myeloma multiplexben szenvednek. A multiplex myeloma vérrák, amely magában foglalja a plazma sejtek túltermelését. Ahogyan a tüdőrák túlzott mértékű rendellenes tüdőráksejtjeivel járna, a mielóma feleslegessé teszi a plazmasejteket.
A plazmasejtek azok a sejtek, amelyek antitesteket hoznak létre, hogy segítsenek a betegség leküzdésében. A rákos plazmasejtek azonban nem termelnek antitesteket, amelyek segítenek a betegség leküzdésében, és ahelyett, hogy a felesleges plazmasejtek feleslegessé teszik a felesleges antitesteket, amelyek ugyanolyanok.
Az immunglobulinok feleslegelése a szervezetben több különböző szögből is problémává válhat, amelyek közül az egyik a vesebetegség . Rendszerint az antitestek túl nagyok ahhoz, hogy a tubulusokon átszűrődhessenek a vesékben. A Bence-Jones fehérjék elég kicsi ahhoz, hogy belépjenek a vesékben lévő szűrőegységekbe. A vesékben ezek a fehérjék felépülhetnek és veseproblémákat okozhatnak. A fehérjék bizonyos fajtái nagyobb valószínűséggel károsítják a vesét ilyen módon, mint mások. A túlzott könnyű láncok más következményei is vannak, amelyek befolyásolhatják a test különböző részeit.
Ha olyan betegséggel diagnosztizáltak, amely túlzott mennyiségű könnyű lánc fehérjéket eredményez, orvosa valószínűleg figyelemmel fogja kísérni Önt a kapcsolódó szövődményekre. Az egyik dolog, ami a túlzott könnyű láncokkal történhet, amiloid könnyűlánc-amiloidózisnak nevezik, amellyel a könnyű láncok összegyűlnek és egy amiloid nevű anyag lerakódását okozzák, ami különböző szervekben károsodást okozhat.
Vizelet vizsgálat
A Bence-Jones fehérjék tesztje 24 órás vizelet gyűjtését jelenti a fehérje bizonyítékának ellenőrzésére. A Bence-Jones fehérjéket Henry Bence Jones kémiai patológusnak nevezték el, aki az 1800-as évek közepén felfedezte ezeket a vizeletminták szokatlan tulajdonságait. Kétféle könnyűlánc létezik - kappa és lambda. A könnyű lánc speciális típusának klinikai jelentősége lehet.
Egy Word From
Ha újonnan diagnosztizálták, időbe telik, hogy megtudja a betegségét és kérdéseket tegyen fel. Érje el a barátainak és a szeretteinek támogatását. És tartsd a reményt. A vérrák kezelése az elmúlt években jelentősen javult, az új kezelések pedig jelenleg klinikai vizsgálatokban.
> Források:
> Basile U, Gulli F, Torti E, et al. A Bence Jones fehérje analízisének szűrési módszereinek értékelése. Clin Chem Lab Med. 2016-ra 54 (11): E331-E333.
> Cook L, Macdonald DHC. A paraproteinémia kezelése. Posztgraduális Medical Journal . 2007-ben; 83 (978): 217-223.
> Kyle, R., Larson, D., Therneau, T. és mtsai. A könnyű lánc klinikai lefolyása többszörös mielóma (idiopátiás Bence Jones proteinuria): retrospektív kohorszvizsgálat. Lancet hematológia . 2014. 1 (1): e28-36.