Tünetek, diagnózis és kezelési lehetőségek a limfoplasmacitás limfóma számára
Mi a Waldenstrom makroglobulinémája és mit kell tudni, ha diagnosztizálják ezt a betegséget?
Waldenstrom Macroglobulinemia - Meghatározás
A Waldenstrom makroglobulinemia (WM) ritka típusú nem-Hodgkin-lymphoma (NHL) . A WM egy olyan rák, amely a B limfocitákat (vagy B-sejteket) érinti, és az IgM antitestek által termelt fehérjék túltermelése jellemzi.
A WM-t Waldenstrom makroglobulinémia, primer makroglobulinémia vagy lymphoplasmacytás limfóma is említhetjük.
A WM-ben a rákos sejtek rendellenességei a B-limfocitákban előfordulnak, mielőtt érkeznek plazmasejtekké. A plazmasejtek felelősek a fertőzést gátló ellenanyag fehérjék előállításáért. Ezért ezeknek a sejteknek a megnövekedett száma megnövelt mennyiségű specifikus antitestet, IgM-et eredményez.
A WM jelek és tünetei
A WM kétféle módon befolyásolhatja a szervezetet.
A csontvelő csomópontja. A limfómasejtek összeszedhetik a csontvelőt, ami megnehezíti a szervezet számára, hogy megfelelő mennyiségű vérlemezkéket, vörösvérsejteket és fehérvérsejteket állítson elő. Ennek eredményeképpen ezek a hiányok olyan jeleket és tüneteket okoznak, amelyek jellemzőek a vérszegénységre (alacsony vörösvértestszám), trombocitopénia (alacsony thrombocytaszám) és neutropenia (alacsony neutrofilszám - neutrofilek egyike a fehérvérsejtek egy típusának) . Néhány ilyen tünet lehet:
- Rendellenes vagy szokatlan vérzések, mint például vérzésgumi, különös zúzódások vagy orrvérzés
- Szokatlanul fáradtnak érzi magát, még akkor is, ha elég aludni
- Légszomj, bármilyen erőfeszítéssel
- Gyakori fertőzések vagy megbetegedések, amelyekkel egyszerűen nem tudsz harcolni
- Sápadt bőr
Hyperviscositás . A csontvelőre kifejtett hatásán túlmenően az IgM fehérje megnövekedett mennyisége a vérben is okozhat hiperviszkozitást.
Röviden, a hiperviszkozitás azt jelenti, hogy a vér sűrű vagy göndör, és nehézségekbe ütközik az erekben. A túlérzékenység más jeleket és tüneteket is tartalmaz, amelyek magukban foglalják:
- A látás megváltozása, például az elmosódottság vagy a látás romlása
- A mentális állapot megváltozik, például a zavartság
- Szédülés
- fejfájás
- Sérülés vagy bizsergés a lábakban vagy a kezekben
A többi típusú limfómához hasonlóan a rákos sejtek is jelen lehetnek a test más területein, különösen a lépben és a májban, és fájdalmat okozhatnak. Nyelt nyirokcsomók is jelen lehetnek.
Ne feledje, hogy ezek a jelek és tünetek finomak lehetnek, és sok más, kevésbé súlyos körülményben is jelen lehetnek. Ha aggodalmai vannak az egészségre gyakorolt bármilyen változás esetén, akkor mindig a legjobb konzultálni kezelőorvosával vagy egészségügyi szolgáltatójával.
Mi okozza a WM-t?
Mint sok más típusú rák esetében, nem ismert, hogy mi okozza a WM-et. A kutatók azonban azonosítottak néhány tényezőt, amelyek a betegségben szenvedőknél gyakoribbak. Ismert kockázati tényezők:
- 60 évesnél idősebb
- A nem meghatározható jelentőségű monoklonális gammopathia (MGUS) állapotának története
- A WM története a családjukban
- Hepatitis C vírus fertőzés
Ezenkívül a férfiaknál gyakrabban fordul elő férfiaknál, mint a nőknél, és a kaukázusiaknál gyakrabban, mint az afroamerikaiak.
A WM diagnosztizálása
Mint más típusú vér- és csontvelõrák esetében, a WM-t rendszerint vérvizsgálatokkal és csontvelõ biopsziával és aspirátummal diagnosztizálják.
A teljes vérkép csökkentheti a normál egészséges vérsejtek számát, például vörösvérsejteket, vérlemezkéket és fehérvérsejteket. Ezenkívül a vérvizsgálatok növelik az IgM fehérje mennyiségét.
A csontvelő-biopszia és aspirátum részletesen ismerteti a csontvelő sejtjeinek típusát, és segítséget nyújt az orvosnak abban, hogy megkülönböztesse a WM-et a lymphoma egyéb formáitól.
Hogyan kezelik a WM-t?
A WM egy nagyon ritka fajta rák, és a kutatóknak még hosszú útjuk van ahhoz, hogy megismerjék a rendelkezésre álló különböző kezelési lehetőségeket, és hogyan viszonyulnak egymáshoz hatékonyságuk tekintetében. Ennek eredményeként az újonnan diagnosztizált betegek dönthetnek úgy, hogy részt vesznek a klinikai vizsgálatokban, hogy segítsék a tudósokat abban, hogy jobban megértsék ezt a feltételt.
Jelenleg nincs ismert gyógymód a WM számára, de számos olyan lehetőség van, amelyek sikeresnek bizonyultak a betegség kezelésében.
- Plasmapheresis: Az abnormálisan magas IgM mennyiség a vérben hyperviscosityt vagy a vér vastagságát okozhatja. Ez a vastag vér megnehezítheti a tápanyagok és az oxigén szállítását a test összes sejtjére. Néhány IgM eltávolítása a vérből segít csökkenteni a vér vastagságát, A plazmaferézis során a páciens vérét lassan egy olyan gépen keresztül cirkulálják, amely eltávolítja az IgM-et, majd visszatért a testébe.
- Kemoterápia és bioterápia: A WM-vel kezelt betegeket gyakran kemoterápiával kezelik. Számos különböző kombináció létezik, melyeket fel lehet használni. Ezek közül néhány a Cytoxan (ciklofoszfamid) és a Rituxan (rituximab) és a dexametazon, vagy a Velcade (bortezomib), valamint a Rituxan és a dexametazon együttes kombinációja . Számos egyéb gyógyszer és gyógyszer-kombináció is alkalmazható a WM kezelésére mind a gyakorlatban, mind a klinikai vizsgálatokban.
- Őssejt-transzplantáció: Nem ismert, hogy milyen szerepet játszik az őssejt-transzplantáció a WM kezelésében. Sajnálatos módon sok WM beteg esetében a korai életkor korlátozhatja az allogén transzplantáció alkalmazását, amely toxikus mellékhatásokkal járhat, de a nagy dózisú kemoterápiát követő autológ transzplantáció ésszerű és hatékony lehetőség lehet, különösen azok számára, akik betegségük újbóli kimutatásával rendelkeznek .
- Splenectomia: Mint a többi NHL-típushoz hasonlóan, a WM-ben szenvedő betegeknél megnagyobbodott lép vagy splenomegalia lehet. Ezt a lymphocyták felépülése okozza a lépben. Néhány beteg esetében a lép vagy a splenectomiát eltávolítják a WM remissziójából .
- Várjon és várjon: Amíg a WM nem okoz gondot, a legtöbb klinikus választhat a "nézni és várni" megközelítést a kezeléshez. Ebben az esetben Ön továbbra is szigorúan figyelemmel fogja kísérni a szakemberét és késleltetheti az agresszív terápiákat (és az ezekhez kapcsolódó mellékhatásokat), amíg valóban nem lesz szükségük rájuk. Bár nehéz lehet elképzelni, a kutatások azt mutatják, hogy a terápia késleltetéséig tartó betegek, amíg komplikációkat nem kezdenek, nem rosszabb kimenetelűek, mint azok, akik azonnal kezelik a kezelést.
Összefoglalva
A Waldenstrom makroglobulinemia vagy a WM egy nagyon ritka NHL-típus, amelyet az Egyesült Államokban évente mintegy 1500 ember diagnosztizál. Ez a rák hatással van a B-limfocitákra, és abnormálisan magas mennyiségű antitest IgM-t okoz a vérben.
Mivel ez annyira szokatlan, és mivel a lymphomára vonatkozó ismereteink folyamatosan bővülnek, jelenleg nincs egységes kezelési rend a WM számára. Ezért sok beteg, akiket újonnan diagnosztizáltak a WM-vel, arra ösztönzik a klinikai vizsgálatokban való részvételt, hogy segítsenek a tudósoknak többet megtudni erről a szokatlan vérrákról, és abban a reményben, hogy lehetőségük nyílik arra, hogy a gyógyszereket most alkalmazzák, jövő.
források
Bachanova, V., Burns, L. Hematopoetikus őssejt-transzplantáció a Waldenstrom-féle makroglobulinémia számára. A csontvelő-transzplantáció Journal of March 2012. 47: 330-336
Dimopoulos, M., Kastritis, E., és I. Ghobrial. Waldenstrom makroglobulinémia: klinikai szempontból az új terápiák korában. Az onkológiai évkönyvek . 2016. 27 (2): 233-40.
Hillman, R., Ault, K. (2002) Hematológia a klinikai gyakorlatban 3. kiadás. McGraw-Hill: New York.
Kristinsson, S .; Landgren, O. Mi okozza a Waldenstrom makroglobulinémia genetikai vagy immunrendszeri faktorokat vagy kombinációkat? Klinikai limfóma Myeloma és leukémia 2011. október 11: 85-87.
Oza, A. és S. Rajkumar. Waldenstrom makroglobulinemia: prognózis és kezelés. Blood Cancer Journal . 2015. 5: e296.
Tedeschi, A. Benevolo, G., Varettoni, M., Battista, M., Zinzani, P., Visco, C., Meneghini, V., Pioltelli, P., Sacchi, S., Ricci, F., Nichelatti , M., Zaja, F., Lazzarino, M., Vitolo, U., Morra, E. Fludarabine és ciklofoszfamid és rituximab Waldenstrom macroglobulinemiában. Cancer January 2012. 118: 434-443.