A limfóma olyan vérrák , amely a limfocitákat, egyfajta fehérvérsejtet érinti. A limfóma két fő típusa a Hodgkin-limfóma és a nem-Hodgkin-limfóma, vagy az NHL. Bár a limfómák általában a nyirokcsomókban kezdődnek, gyakorlatilag bárhol a szervezetben keletkezhetnek. Amikor a nyirokcsomókon kívül keletkeznek, extranodális lymphomáknak nevezik őket.
Az elsődleges csontlymphoma nem gyakori extranodális lymphoma . Amikor a limfóma a nyirokcsomókon kívül kezdődik, akkor sokkal gyakoribb a malignusság kezdete a gyomor-bélrendszerben, mint a csontban.
Áttekintés
Az elsődleges csont lymphoma rendkívül ritka állapot, amelyben lymphoma kezdődik a csontokban. Ez a feltétel a nem-Hodgkin-limfóma összes esetének 1-2% -át teszi ki, míg a gyermekeknél és serdülőknél 3-9% -kal magasabb a gyakoriság. Azok a rákok, amelyek máshol kezdődnek, majd terjednek a csontokra, sokkal gyakoribbak, mint az elsődleges csontlymphoma.
Ki érinti ?
Az elsődleges csont lymphomák főként a felnőtteket érintik. A férfiak nagyobb valószínűséggel érintenek, mint a nők. Legtöbbjük a nagy B-sejt típusú nem-Hodgkin-limfómák , amelyek esetében az esetek száma 45 és 60 év közötti csúcsok között mozog. Azonban, amikor a gerinc alján a zsákban vagy a farokban van, az elsődleges csont lymphomának csúcsa van a tizenévesek és a húszas évek előfordulása.
Ritkán előfordulnak olyan gyermekek is, akik átlagéletkora 12 év.
Tünetek
Az elsődleges csont lymphomában szenvedők nagy része fájdalmat érez a csontjaiban. Gyakran a fájdalom nyugodtnak érezhető. Ez hónapokig is fennállhat, mielőtt bármilyen más tünet keletkezne. Ha a limfóma nagyobb, akkor a végtag duzzanata és a kar vagy a láb körüli mozgás.
A lymphoma egyéb tünetei, mint például a láz és a fogyás nem gyakoriak.
vizsgálatok
Diagnosztikai képalkotás, röntgenfelvételek és a csontvizsgálat segíti az elsődleges csont lymphoma kimutatását. A csont daganata jellemzően megváltozik a csont megjelenésében MRI vagy CT vizsgálatokban. A lymphoma által érintett területeken a májfogyasztott csontpusztító mintázatok lehetnek.
A daganat típusának meghatározásához a csont biopsziáját végezzük. Ezt sebészi úton lehet elvégezni, a mikroszkópos vizsgálat elvégzésével a daganatos csont egy kis darabját. Más vizsgálatok segítenek meghatározni, hogy a daganat széles körben elterjedt vagy a csontra korlátozódik-e. A mellkas, a has és a medence PET / CT- je alkalmazható a nyirokcsomó érintettségének és a távoli betegség jelenlétének meghatározására.
típusai
Leggyakrabban az elsődleges csont lymphoma nem Hodgkin-lymphoma vagy NHL. A csont Hodgkin- limfóma sokkal kevésbé valószínű. Az NHL különböző típusai közül a diffúz nagy B-sejtes lymphoma vagy DLBCL a leggyakoribb primer csont lymphoma. A lymphoma típusa határozza meg a megcélzott kezelés típusát.
Kezelés
Mivel az elsődleges csont lymphoma annyira ritka, egyetlen optimális kezelési rendet nem állapítottak meg. Az aktuális kezelések általában kemoterápiát tartalmaznak néhány ciklusban, kombinálva a csont sugárkezelésével .
A különböző frontokon történő kezelés vagy a multimodális terápia gyakori, azonban a sugárzás és a kemoterápia sorrendje változó a közzétett jelentésekben. Az elsődleges csontlymphomák túlélési aránya gyakran jobb, mint a nem-Hodgkin-limfóma egyéb formái esetében.
A Miamai Egyetem beszámol arról, hogy az elsődleges csontlymphomára kezelt emberek több mint 80 százaléka betegségük progressziója nélkül 4 évvel később - 83 betegen progressziómentes túlélést, vagy PFS-t talált 53 beteg bevonásával. Nem volt különbség a kemoterápiával vagy kombinált kemoterápiával és sugárzással kezelt betegek között.
Azonban javult a PFS javulása a rituximabbal és kemoterápiával kezelt DLBCL-ben szenvedő betegek esetében.
Következtetés
A kezelés után a PET / CT vizsgálatok különösen hasznosak lehetnek a terápiára adott válasz felméréséhez. A kezelés utáni képalkotó vizsgálat a PET / CT-vizsgálat, amely segít megkülönböztetni a perzisztáló betegséget a fibrózistól. A betegeket a hosszú távú relapszus után is ellenőrizni kell. A csontlymphomának alacsony az aránya a helyi relapszusban, és leggyakrabban az eredeti betegségtől távoli helyeken tér vissza.
források
Erről a témáról további információkat az alábbi forrásokból fedezhet fel:
Alencar A, Pitcher D, Byrne G et al. Elsődleges csontlymphoma - a Miami Egyetem tapasztalata. Leukémia és limfóma . 2010 41 (1): 39-49.
Thornton E, Krajewski KM, O'Regan KN et al. A sacrum elsődleges és másodlagos malignus tumorainak képalkotó jellemzői. A British Journal of Radiology . 2012-ben; 85 (1011): 279-284.
A csontok tumorainak és a tumorszerű lerakódások képzése: technikák és alkalmazások; A. Mark Davies, Murali Sundaram, Steven J. James. Springer Science & Business Media, 2009.
A sugár-onkológiai alapelvek és gyakorlat 4. kiadás Szerkesztők: Carlos A Perez, Luther W Brady, Edward C Halperin és Rupert K Schmidt-Ullrich. Lippincott Williams & Wilkins, 2003.
Beal K, Allen L, Yahalom J. Elsődleges csont lymphoma: Kezelési eredmények és prognosztikai faktorok 82 beteg hosszú távú követésével. Cancer , 2006; 106 (12).
O'Connor AR, Birchall JD, O'Connor SR és mtsai. 99mTc-MDP csontszcintigráfia értéke a csont primer lymphoma kialakulásában. Nukleáris gyógyászati kommunikáció. 2007 28 (7): 529-31.
Swerdlow SH, Campo E, Harris NL és munkatársai, szerk. A hemopoetikus és nyirokcsomó szövetek tumorok osztályozása. 4. ed. Genf, Svájc: IARC Press; 2008-ra.