Az NLPHL alapvető útmutatója a tünetekről a kezelésre
A nyirokcsomó limfocita domináns Hodgkin-lymphoma (NLPHL) egyfajta Hodgkin-betegség , a nyirokcsomók rákja . Ez a Hodgkin-limfóma egyik kevésbé gyakori típusa , amely a rák valamennyi esetének mintegy 5% -át teszi ki. Azonban számos megkülönböztető jellemzője különbözteti meg a klasszikus Hodgkin-limfómáktól eltérő Hodgkin-betegségtől.
Ki kapja a nyirokcsomó limfocita predomináns Hodgkin-limfómát?
Az NLPHL bármely életkorban előfordulhat, bár a legtöbb beteg általában harmincas éveiben fordul elő. Háromszor gyakoribb a férfiaknál a nők arányaival összehasonlítva. Nincs végleges ok, de a kockázati tényezők közé tartoznak az Epstein-Barr vírussal fertőzöttek és elsőfokú rokonok Hodgkin lympomával.
Mi az NLPHL tünete?
Ennek a betegségnek a domináns figyelmeztető jele a nyaki nyálkahártyák, a mellkas vagy a hónalj kiterjesztése. Más nyirokcsomók vagy más szervek bevonása meglehetősen ritka. A lymphoma egyéb tünetei közé tartozik a láz, a fogyás és az izzadás éjszaka. Fizikai vizsga, orvosi történelem és vérvizsgálatok készülnek.
A limfóma diagnózisát nyirokcsomó biopsziával végezzük . A limfóma pontos típusát molekuláris tesztek határozzák meg, amelyek megmutatják a különbséget az NLPHL és más Hodgkin-lymphoma típusok között.
Az NLPHL-t rendellenes B-sejtek termelik, amelyek általában az antitesteket termelő immunrendszer részét képezik. Megkülönböztető mintázata van a CD antigéneknek, a sejtek felületén lévő fehérjéknek, amelyek lehetővé teszik a diagnózist a biokémiai analízist és a CD-marker-vizsgálatokat. Ezeket az egyedülálló CD antigénmintákat szintén célzott monoklonális antitestkezelésekhez alkalmazzák.
Hogyan kezelik az NLPHL-t?
Az NLPHL-lel rendelkező 10 beteg közül csaknem 8-at korai stádiumú limfóma diagnosztizál, amely csak nyirokcsomókat tartalmaz a test nyakán és felső felén. Az NLPHL általában lassabban növekszik, mint a klasszikus Hodgkin-limfóma, és ha nincsenek tünetei, úgy döntenek, hogy egyszerűen csak figyeljük és várjuk a tüneteket a kezelés megkezdése előtt. Ha a limfóma korai stádiumban van és Önnek nincsenek B-tünetei, csak sugárterápiával kezelhető. A B-tünetek közé tartozik a láz, a fogyás és az éjszakai izzadás.
Ha B-tüneteid vannak, vagy az eseted még fejlettebb állapotban van, akkor a noduláris limfocita túlsúlyos Hodgkin-lymphoma kezelése magában foglalja a kemoterápiát, és gyakran sugárkezelést is végzünk. A rituximab monoklonális antitest is adható A legtöbb beteg nagyon jól reagál a kezelésre, és több mint 90% gyógyul meg. A Hodgkin-betegség túlélési aránya javul a kezelés előrehaladása miatt.
Bár ez jó prognózis, a betegek 10-40% -ában diffúz nagy B-sejtes lymphoma alakul ki a kezelés után 10 évvel. Mivel az NLPHL leggyakrabban fiatal férfiaknál fordul elő, fontos, hogy hosszú távon továbbra is kövessék az ismétlődés kimutatását. Bár a kezdeti kezelések gyógyulást eredményeztek, a későbbi visszaesés és progresszió előfordulása elég jelentős ahhoz, hogy hosszú távon folyamatos ellenőrzésre van szükség.
A relapszusos NLPHL-betegek rituximab-kezelésével, egy monoklonális antitesttel foglalkoznak.
Forrás:
Rák: Az Onkológia alapelvei és gyakorlata 7. kiadás. Szerkesztők: VT DeVita, S Hellman és SA Rosenberg. Kiadta: Lippincott Williams és Wilkins, 2005.
> Nemzeti Rákkutató Intézet. Felnőtt Hodgkin Lymphoma Treatment - az egészségügyi szakemberek (PDQ®).
> American Cancer Society. Noduláris limfocita domináns Hodgkin-betegség (NLPHD) kezelése.