Bár a limfómák mind olyan rákos megbetegedések, amelyek befolyásolják a limfocitákat - a fehérvérsejtek típusát - olykor a hasonlóság véget ér. A lymphoma sokféle típusa és altípusa létezik. A két fő kategória a Hodgkin-limfóma vagy a HL és a nem-Hodgkin-limfóma, vagy az NHL . Az NHL és a HL többsége csomó lymphomák, azaz a nyirokcsomókból származnak.
Lehetséges azonban, hogy a limfómák szinte bárhová merülnek fel.
Fogalommeghatározás: Primer extranodális limfóma
Abban az esetben, ha a limfóma a nyirokcsomókon kívül keletkezik , úgy nevezik extranodális limfóma, pontosabban primer extranodális lymphoma. Időnként nehéz megmondani, hol van a szervezetben a lymphoma. Ezekben az esetekben az orvosok közelítőbb definíciót követhetnek: Ha a limfóma egyidejűleg az extranodális helyén volt a legnagyobb daganattömege - a legnyilvánvalóbb ömlesztett -, akkor extranodális lymphomának tekinthető.
Fontos különbségek
A nyirokcsomókban vagy csomóponti nyirokcsomókban kezdődő limfómák szinte mindegyike extranodális beavatkozással járhat, vagyis extranodális helyekre terjedhet. A limfóma, amely más szervekbe nyúlik a nyirokcsomókban, NEM tekinthető elsődleges extranodális lymphomának. Annak érdekében, hogy primer extranodális legyen, a limfómának a nyirokcsomókon kívül kell származnia .
Áttekintés
A primer extranodális lymphomák sokkal gyakoribbak az NHL-ben, mint a Hodgkin-limfóma. Az összes NHL-t legfeljebb 33% -nak tekintik primer extranodális limfómának, míg HL-ben az elsődleges extranodális betegség ritkább.
A primer extranodális lymphoma leggyakoribb helye a gasztrointesztinális traktus, és szinte mindegyik az NHL.
A következő leggyakoribb hely a GI-traktus után a bőr . Ha azonban az NHL csak a bőrön kezdődik, akkor bőrprobléma vagy bőrlymphoma.
Az extranodális lymphoma a lép, a csontvelő, a tímusz, a mandulák és az adenoidok limfoid szövetében is előfordulhat - a mandulaszerű szövetek apró foltjai rejtve, ahol az orrjáratok találkoznak a torokkal.
A gyomorban, a tüdőben, a szem körüli struktúrákban, a pajzsmirigyben, a nyálmirigyekben és a vékonybélben lévő immun- vagy nyiroksejtek primer lymphomákhoz is vezethetnek. A limfómák közé tartozik a "nyálkahártyával társuló limfoid szövet", vagy a MALT MZBCL "marginális zóna B-sejtes limfómája" .
Az orr és a torok primer limfómái közé tartozik a MALT MZBCL, a diffúz nagy B-sejtes lymphoma vagy a DLBCL és a természetes gyilkos / T-sejtes limfómák.
Az elsődleges lymphomák hatással lehetnek a herékre a férfiakban, és az elsődleges herék lymphomáknak nevezik őket. Lymphoma az agyban, vagy CNS lymphoma is lehet primer. Bár az agy és a herék elsődleges extranodális limfóma a keményebb kezelési betegséggel jár együtt, a közelmúltban végzett vizsgálatok kimutatták, hogy a speciálisan ezekhez a helyekhez igazított kezelés jelentős javulást eredményezhet.
Az elsődleges extranodális follikuláris lymphomák , amelyek nem a bőr limfóma, ritkán fordulnak elő.
Az elsődleges csontlymphoma ritka állapot, ahol a limfóma csontokban kezdődik.
Az elsődleges cardiac lymphoma a szív egyik legritkább tumora. Úgy gondolják, hogy az elsődleges szívizomfájdalom az összes szívdaganat 1,3 százalékát és az extranodális lymphomák mindössze 0,5 százalékát teszi ki. Amikor előfordul, a leggyakoribb ilyen típusú daganat a diffúz nagy B-sejtes limfóma, és általában a jobb pitvar és a jobb kamra is érintett.
Az elsődleges extranodális limfómák egyik megfigyelése általában az, hogy drámai mértékben nőttek a HIV és az AIDS megjelenésével.
Elsődleges extranodális limfóma - Prognózis
Az a tény, hogy a limfóma elsődleges extranodális limfóma lehet a terápiás tervben és a prognózisban szereplő tényező, más tényezők is lehetnek fontosak vagy nagyobb fontossággal bírnak.
A limfómás altípus, a B-sejt vagy a T-sejt típus, valamint a primer szerv vagy eredetű szövetek mind fontos prognosztikai tényezők lehetnek.
Extranodális szerepvállalás - Prognózis
Szinte minden csomó nyirokcsomó terjedhet extranodális helyekre, de ezekben az esetekben nem tekinthetők primer extranodális lymphomáknak.
Az NHL-ben a leghatékonyabb kezelési tervek számos tényezőtől függenek, és az extranodális beavatkozás lehet az egyik. Néha a nyirokcsomókra korlátozódó limfóma jobban kezelhető és kedvezőbb prognózissal rendelkezik, mint a nyirokcsomókon kívül terjedő limfóma. Az extranodális primer NHL lehetőségeinek széles skálája - a kezelésekkel és eredményekkel együtt - számos egyéb tényező együttesen azt jelenti, hogy a kezelési terv és a prognózis nagyon egyedi lehet.
Egyes esetekben az extranodális beavatkozás inkább a fejlett betegségre utal. A Hodgkin-betegségben például extranodális beavatkozás - kivéve a lépet és a thymust - a IV. Stádiumú Hodgkin-betegséget jelzi. Még a késői stádiumú Hodgkin-betegség is nagyon kezelhető lehet.
Forrás:
Nodális és extranodális nem-Hodgkin limfómák szövettana; Alfred C. Feller, Jacques Diebold; Springer Science & Business Media, 2011. június 27
Campo E, Chott A, Kinney M. et al. Frissítés az extranodális lymphomákról. Az EAHP és a SH Thesszalonikiben, Görögországban tartott Workshop következtetései. Hisztopatológia . 2006; 48 (5): 481-504.
Troppan K, Wenzl K, Neumeister P, Deutsch A MALT-lymphoma molekuláris pathogenesis. Gasztroenterológiai kutatás és gyakorlat . 2015
Zucca E, Gregorini A, Cavalli F. A nem-Hodgkin-lymphomák kezelése extranodális helyeken. Therapeutische Umschau. 2010-ben; 67 (10): 517-25.
Krol AD, le Cessie S, Snijder S. et al. Elsődleges extranodális nem-Hodgkin-lymphoma (NHL): az Alternatív Cancer Center West populációalapú NHL-nyilvántartásban vizsgált alternatív definíciók hatása. Az onkológiai évkönyvek . 2003; 14 (1): 131-139.
A mell elsődleges rosszindulatú limfóma: Kilenc eset klinikopatológiai vizsgálata. Leukémia és limfóma . 2004 február; 45 (2): 327-30.
Elsődleges gyomorm lymphoma. World J Gastroenterol . 2004 Jan; 10 (1): 5-11. Felülvizsgálat.
Intravascularis nagy B-sejtes limfóma, amelyet egy nefrotikus szindrómával fednek fel: egy egyéves remisszió, amelyet egy magas frekvenciájú CHOP és a rituximab indukál. Leukémia és limfóma . 2004; 45 (8): 1703-1705.
Jonavicius K, Salcius K, Meskauskas R, Valeviciene N, Tarutis V, Sirvydis V. Elsődleges szív lymphoma: két eset és az irodalom áttekintése. J Cardiothorac Surg . 2015-ig; 10: 138.