Több mint 50 féle lágyszöveti szarkóma létezik
A lágyszöveti szarkóma a rákos megbetegedések sokféleségét jelenti, amelyek zsír-, izom-, ín-, porc-, limfoid szövetek, edények stb. Több mint 50 féle lágyrész-szarkóma létezik. Bár a legtöbb szarkóma lágyszöveti szarkóma, az általánosabb értelemben a szarkóma is befolyásolhatja a csontot.
A lágyszöveti szarkóma diagnózisa és kezelése részt vesz, és multidiszciplináris, amely onkológusok , sebészeti onkológusok, radiológusok, beavatkozó radiológusok és így tovább.
A kezelés magában foglalja a műtétet, a radioterápiát és bizonyos esetekben a kemoterápiát.
Milyen lágyszöveti szarkóma?
A lágyrészek szarkóma ritka típusú daganat, és a felnőttek rákos betegségeinek kevesebb mint egy százalékát teszi ki. Az American Cancer Society becslése szerint a lágyszöveti szarkóma 12.310 új esetét diagnosztizálják 2016-ban (férfiaknál 6808 esetben, nőknél pedig 5.330 esetben). Gyermekeknél a lágyrészek szarkómái a rákos megbetegedések 15% -át képviselik.
A legtöbb lágyrész szarkóma pontos oka ismeretlen, és ezek a sérülések általában nem nyilvánvaló okai. Azonban bizonyos esetekben a lágyrészek szarkóma esetében a születés után szerzett DNS-mutációk, valamint a sugárzás vagy a karcinogén expozíció másodlagos szerepe játszhat szerepet a patogenezisben.
A leggyakoribb lágyrészszérumok a felnőtteknél differenciálatlan pleomorf szarkóma (korábban malignus fibrous histiocytoma), liposarcoma és leiomyosarcoma . A lábakon leggyakrabban előforduló liposarcomák és nem differenciálatlan pleomorf szarkóma, és a leiomyosarcomas a leggyakoribb hasi szarkóma.
Gyermekeknél a lágyszöveti sarcoma leggyakoribb típusa a rhabdomyosarcoma, amely a vázizomzatot befolyásolja.
A lágyszöveti szarkóma életveszélyes lehet, az emberek 50-60% -a életben van öt évvel az első diagnosztizálás vagy kezelés után, egy intézkedés, amelyet az ötéves túlélési aránynak neveznek. A halálozás leggyakoribb oka a lágy szövetek szarkóma, metasztázis, vagy a tüdő elterjedése.
Az érintett betegek 80% -ánál ezek az életveszélyes tüdőmetasztázisok a kezdeti diagnózis után két és három évig jelentkeznek.
Lágyszöveti szarkóma klinikai bemutatása
Jellemzően a lágyrészek szarkoma olyan tömegként jelenik meg, amely nem okoz tüneteket (pl. Tünetmentes). Lipómák, vagy jóindulatú, nem halálos daganatok hasonlítanak. Tény, hogy a lipomák 100-szor gyakoribbak, mint a lágyszöveti szarkóma, és a differenciáldiagnózis részének kell tekinteni. Más szavakkal, a karján vagy lábán található bőrréteg sokkal nagyobb valószínűséggel jóindulatú lipóma, mint lágyszöveti szarkóma.
A lágyszöveti sarcomák kétharmada felmerül a karokon és a lábakon. A másik harmadik a fejben, a hasban, a törzsön, a nyakon és a retroperitoneumon keletkezik. A retroperitoneum a hasfal mögött elhelyezkedő hely, amely tartalmazza a veséket és hasnyálmirigyet, valamint az aorta és az alsó vena cava részét.
Mivel a lágyszöveti szarkómák gyakran nem okoznak tüneteket, rendszerint csak véletlenszerűen észlelhetők egy olyan traumatikus esemény után, amelyhez orvosi figyelem szükséges ahhoz, hogy az ember kórházba kerüljön. A distalis végtagok (a kar és a törzs legtávolabb lévő részei) lágyrészek szarkómái gyakran kisebbek a diagnózis során.
Míg a lágyszöveti szarkóma, amely vagy a retroperitoneum vagy a végtagok proximalis részei (a törzséhez legközelebb állnak), elég nagy lehet, mielőtt észrevennénk.
Ha a lágyszöveti sarcomák elég nagyok lesznek, akkor a környező struktúrákra, például a csontra, az idegekre és az ereket is érinthetik, és tüneteket okozhatnak, beleértve a fájdalmat, duzzanatot és ödémát. A helytől függően a nagyobb szarkóma gátolja a gyomor-bél traktusokat és gasztrointesztinális tüneteket, például görcsöket, székrekedést és étvágycsökkenést okozhat. A nagyobb szarkómák is befolyásolhatják az ágyéki és a medence idegeit, így neurológiai problémákat okozhatnak.
Végül a végtagokban (karok és lábak) elhelyezkedő szarkómák olyanok lehetnek, mint a mélyvénás trombózis.
A lágyszöveti szarkóma diagnosztizálása és beültetése
Az új, nem felnagyított, felületi és öt centiméteresnél kisebb lágyszövet-tömegeket a klinikus azonnal észleli. Az öt centiméter mélyebb vagy nagyobb méretű tömegek teljes körű feldolgozásra szorulnak: történelem, képalkotás és biopszia .
A biopszia előtt diagnosztikai tesztet alkalmaznak a lágyrészek szarkóma értékelésére. A mágneses rezonancia leképezés (MRI) leginkább akkor hasznos, ha a lágyszöveti szarkóma láthatóvá válik a végtagokban. A retroperitoneális, intra-hasi (hasi körüli) vagy csonkított tumorok tekintetében a leghasznosabb a számítógépes tomográfia (CT). Más diagnosztikai módszerek, amelyek szerepet játszhatnak a diagnózisban, pozitronemissziós tomográfia (PET) és ultrahang. A radiográfia (röntgensugárzás) nem hasznos a lágyrészdaganatok diagnosztizálásakor.
Diagnosztikai vizsgálat után biopsziát végeznek a tumor mikroszkopikus anatómiájának vizsgálatára. Történelmileg nyitott behatolásos biopsziák , amelyek műtétek, amelyek általános érzéstelenítést igényelnek, az arany standard volt, amikor megfelelő szövettani mintákat kaptak a hisztológiai diagnózis számára. A közelmúltban azonban a legfontosabb biopszia az alapvető tűs biopszia , amely kevésbé invazív és biztonságos, pontos és költséghatékony. A finom tűs aspiráció egy másik biopsziás lehetőség. Végül, ha a sérülés kisebb és közelebb áll a felszínhez, akkor a kivágás biopszia elvégezhető.
Bár a felületesebb daganatok biopsziáját járóbeteg vagy irodai környezetben lehet elvégezni, a mélyebb daganatokat biopsziásan kell kórházban beavatkozó radiológussal végezni ultrahang vagy CT segítségével.
A lágyszöveti szarkómák mikroszkópos értékelése bonyolult, és még a szakértő szarkóma patológusok is nem értenek egyet a szövettani diagnózissal és a tumor fokozattal az idő 25-40% -ában. Mindazonáltal, a szövettani diagnózis a legfontosabb tényező a tumor beiktatásakor, és meghatározza a tumor agresszivitását és a beteg prognózisát, vagy a várható klinikai kimenetelt. A daganat fokozatának meghatározása szempontjából fontos egyéb tényezők a méret és a helyszín. A szakaszt egy szakember használja a kezelés megtervezéséhez.
A lágyrészek szarkóma, áttétek vagy a nyirokcsomókba való elterjedése ritka. Ehelyett a tumorok általában a tüdőbe terjednek. A metasztázisok más helyei közé tartozik a csont, a máj és az agy.
Lágyszöveti szarkóma kezelése
A lágyszöveti szarkómák leggyakoribb kezelési lehetősége a műtét a tumor eltávolítása céljából. Néha a sebészeti beavatkozás minden szükséges.
Egyszer-egyszer az amputációt gyakran hajtották végre a karok és lábak szarkóma kezelésére. Szerencsére ma a leggyakoribb a végtages műtét.
Lágyszövet-szarkóma eltávolításakor széles helyi kivágást végzünk, ahol a daganatot és az egészséges egészséges szövetet vagy margót eltávolítjuk. Amikor a daganatokat távolítják el a fejről, a nyakról, a hasról vagy a törzsről, a műtéti onkológus megpróbálja korlátozni a margók méretét és a lehető legtöbb egészséges szövetet érintetlenül tartani. Mindazonáltal nincs konszenzusos vélemény a "jó" margó méretéről.
A műtéten túl, a sugárterápia, amely nagy energiájú röntgenfelvételeket vagy más sugárzási formákat alkalmaz, használhatják a tumorsejtek elpusztítását vagy a növekedés korlátozását. A radioterápiát gyakran kombinálják a műtéttel, és a műtét előtt (vagyis a neoadjuváns terápiában) adhatók be a daganat méretének vagy műtét után (pl. Adjuváns terápia) a rákkeltés kockázatának csökkentése érdekében. Mind a neoadjuváns, mind az adjuváns terápia előnyei és hátrányai, és vannak viták a lágyszöveti szarkóma radioterápiás kezelésének legjobb időzítésével kapcsolatban.
A sugárterápia két fő típusa a külső sugárterápia és a belső sugárterápia . Külső sugárterápiával a szervezeten kívül elhelyezkedő gép sugárzást biztosít a daganat számára. Belső sugárterápiával a vezetékekben, tűkben, katéterekben vagy magokban lezárt radioaktív anyagokat a tumorba vagy annak közelében helyezik el.
Egy újabb típusú sugárterápia intenzitás-modulált sugárterápia (IMRT). Az IMRT számítógépet használ a képek készítéséhez és a daganat pontos alakjának és méretének rekonstruálására. A különböző intenzitású sugárzási sugarak a sokrétű szögekből származó tumorra irányulnak. Ez a sugárterápiás kezelés kevésbé károsítja a környező egészséges szöveteket, és kisebb kockázatot jelent a káros hatásokra, például szájszárazságra, nyelési nehézségre és bőrkárosodásra.
A radioterápia mellett a kemoterápiát is fel lehet használni a rákos sejtek elpusztítására, vagy megakadályozni a növekedést. A kemoterápia kemoterápiás szerek vagy gyógyszerek orális, véna vagy izom (parenterális adagolás) beadását jelenti. Megjegyzendő, hogy a kemoterápia alkalmazása a lágyrészek szarkóma kezelésére is ellentmondásos.
Különféle gyógyszerek engedélyezettek a lágyrészek szarkóma kezelésére, beleértve a következőket:
- doxorubicin-hidroklorid
- dactinomycin (Cosmegen)
- imatinib-mezilát (Gleevec)
- eribulin mezilát (Halaven)
- olaratumab (Lartruvo)
- trabektedinnek
Végül, a visszatérő lágyszöveti szarkóma a lágyszöveti szarkóma, amely visszatér a kezelés után. Visszatérhet a test egy másik részén található lágy szövetben vagy lágyszövetben.
Alsó sor
Ne feledje, hogy a lágyszöveti szarkóma ritka. Minden más egyenlő, az esély arra, hogy a szervezet minden rákosodása vagy ráncolása rákos. Azonban szabadon kell megterveznie a megbeszélést orvosával, hogy megbecsülhesse az esetleges csomópontot vagy kopasztást - különösen akkor, ha fájdalmat, gyengeséget okoz vagy így tovább.
Ha Ön vagy egy szeretett személy már diagnosztizált lágyszöveti sarcomával, kérjük, vegye figyelembe a szakemberek útmutatását. Bár az életveszélyes a diagnosztizált személyek körülbelül felében, sok lágyszöveti szarkóma kezelésére alkalmas.
Végül felmerülnek a lágyrészek szarkóma újabb kezelései. Például a regionális kemoterápia , amely olyan kemoterápia , amely specifikus testrészeket céloz meg, mint a karok vagy lábak, aktív kutatási terület. Ön vagy egy szeretett személy jogosult klinikai vizsgálatra való részvételre. Az Ön közelében található Nemzeti Rákkutató Intézet (NCI) által támogatott klinikai kísérleteket megtalálja.
> Források:
> Felnőtt lágyszöveti szarkóma kezelés (PDQ®) -Patient verzió. Nemzeti Rákkutató Intézet. https://www.cancer.gov/about-cancer/treatment/clinical-trials/search.
> Cormier JN, Gronchi A, Pollock RE. Puha szövetszarkóma. In: Brunicardi F, Andersen DK, Billiar TR, Dunn DL, Hunter JG, Matthews JB, Pollock RE. szerk. Schwartz a műtét alapelvei, 10e . New York, NY: McGraw-Hill; 2014-ben.
> Hoefkens F, et al. A végtagok lágyrész-szarkóma: a sebészi és radioterápiás kérdésekre váró kérdések. Sugárzás Onkológia. 2016; 11: 136.
> Sabel MS. Oncology. A következőben: Doherty GM. szerk. FOLYÓ diagnózis és kezelés: Sebészet, 14e . New York, NY: McGraw-Hill; 2015.