Az angioödéma örökletes lehet, de az idő nagy részében nem. Vannak olyan diagnosztikai vizsgálatok, amelyek azonosítják az örökletes angioödémát.
Az örökletes angioödémát rendszerint diagnosztizálják a bőr megjelenése alapján, kombinálva egy olyan anyaggal való expozícióval, amely allergiás reakciót okozhatott. Néha a vérvizsgálatok támogatják a diagnózist, de az eredmények nem specifikusak a kapcsolódó rendellenességek szempontjából.
Önellenőrzés / At-Home tesztelés
Ellenőrizheti magát vagy gyermeke angioödémát. Általában a jelek, amelyeket ellenőrizni látszanak, jól láthatóan láthatók a bőr felületén, így nem kell keresni őket.
A következőket is ellenőrizheti:
- Duzzadt ajkak
- Bedagadt szemek
- A karok vagy a lábak duzzanata
- Duzzanat a nyelv vagy a hátán a torka
- Váratlan duzzanat a test bármely részén
- Discoloration: Az angioödéma duzzanata látható a bőr felszínén és puffad. Gyakran van vörös vagy rózsaszín színeződés vagy kiütés is.
- Foltosodás: A vöröses elszíneződés, amely az angiooedema blanches-kel történik. A Blanching az érintett bőr tendenciáját néhány másodpercig sápadtvá teszi, amikor megnyomja, majd visszatér rózsaszín vagy vöröses színéhez.
Egy másik módszer annak ellenőrzésére, hogy Ön vagy gyermeke angioödéma van-e, hogy megnézze az elkészített ételek összetevőinek listáját, ha elfogyasztott, amennyiben valamit tartalmaz, vagy egy közeli családtagja allergiás volt a múltban.
Labs és tesztek
Az angioödéma két fő típusa - egy örökletes típus és egy nem örökletes típus. A tünetek hasonlóak, de az egyes típusokat igazoló diagnosztikai tesztek eltérőek.
Angioödéma, amely nem örökletes
Általában a nem örökletes angioödéma egy olyan diagnózis, amely az orvos tüneteinek értékelésére, a fizikális vizsgálatára és az allergén azonosítására alapul.
Az allergén olyan anyag, amely erős immunreakciót vált ki.
Az angioödéma értékelésére gyakran használt vizsgálatok a következők:
- Allergia teszt: Különféle allergiás vizsgálatok vannak . A leggyakoribb egy kis bőrpálcát jelent, amely kis mennyiségű anyagot feltételez, hogy allergiát okoz. Ha reakciója van, mint például a bőrpír, a dudor, a duzzanat vagy a viszketés a szúrás területén, akkor valószínűleg allergiás az anyaggal szemben. Bizonyos esetekben több anyagot tesztelhet, és ha reakciója van az egyiknek, és nem a többieknek, ez egy erős allergia.
- Vérvizsgálat: A vérvizsgálatok kimutathatják az emelkedett immunológiai aktivitást. A megnövekedett immunaktivitás bizonyos jelei közé tartoznak a megnövekedett fehérvérsejtszintek, a vörösvértest-üledékképződés (ESR) és a nukleáris antitest (ANA). Ezek mindegyike azonban számos fertőzést és immunológiai rendellenességet jelezhet, így nem specifikusak az angioödémára.
Néha nincs allergén és az angioödéma lehet a kirekesztettség diagnózisa, miután a tünetek egyéb okait kizárták.
Örökletes angioödéma
A genetikai teszt és a vérvizsgálat képes azonosítani ezt a feltételt. Általánosabb a vérvizsgálat.
- Szűrővizsgálat: Az örökletes angioödéma szűrővizsgálatához vérszintmérést kell végezni, amely a C4 szinteket méri. Az alacsony C4 szintek egy autoimmun rendellenességet sugallnak, és alacsony szint azt jelzi, hogy szüksége van egy újabb specifikus vérvizsgálatra a C1 inhibitor hiányának ellenőrzésére. Ha nagy az valószínűsége, hogy Önnek örökletes angioödémája van, a C1 inhibitor hiányának követésére vérvizsgálat szükséges. De ha alacsony esélye van arra, hogy örökletes angioödémát szedjen, egy normál C4 erősen azt sugallja, hogy nincs az állapota.
- Vérvizsgálat: A vérvizsgálat azonosítja a C1 észteráz inhibitor fehérje (C1-INH) hibáját. A C1-INH szint alacsonyabb lehet a normálnál, vagy normális lehet, de nem működik. A C1-INH olyan fehérje, amely úgy működik, hogy az immunrendszert ellenőrizze, így nem fogja túlzottan reagálni. Az örökletes genetikai hiba I. típusú angioödémát okoz, amely abnormális C1-INH szintet vagy ll típusú angioödémát eredményez, ami abnormális C1-INH aktivitást okoz.
- Genetikai teszt: Az angioödéma okozta specifikus génmutációk megtalálhatók a SERPING1 génen az I. és II típusú angioödéma esetében. Az F12 génre vonatkozó mutációk azonosíthatók a ll típusú angioödémában. Ennek a rendellenességnek a pontos következménye nem teljesen érthető.
Az örökletes angioödéma közvetlenül az autoszomális domináns mintázattal rendelkező szülőknek örökölhető, ami azt jelenti, hogy ha egy személynek van a génje ennek a betegségnek, a betegség tünetei kialakulnak. Mivel az autoszomális domináns, bármelyik szülő, aki örökölte az angioödéma génjét, az ll., Ll. Vagy ll. Típusú állapotban is fennállhat az állapot állapotának tünete, mivel ez domináns. Az örökletes angioödéma nem gyakori, és csak körülbelül egy embert érint 50 000 emberben.
A legtöbb esetben az ilyen gének által okozott angioödéma öröklődik, de egy személy képes spontán módon fejleszteni a génmutációt, ami azt jelenti, hogy olyan állapotok alakulhatnak ki, amelyek az állapotot okozzák anélkül, hogy örökölnék azt a szüleitől.
leképezés
A képalkotás általában nem segít az angioödéma diagnosztizálásában. Egyes esetekben, különösen akkor, ha légszomj, vagy amikor gyomor-bélrendszeri problémák, például gyomorpanaszok, hányinger és hasmenés problémásak, szükség lehet diagnosztikai képalkotó vizsgálatokra, amelyek más betegségek kizárására vonatkoznak.
Megkülönböztető diagnózis
Van néhány olyan egyéb körülmény is, amelyek az angioödémához hasonló tüneteket okozhatnak.
Kapcsolat Dermatitis
Az angioödémahoz nagyon hasonló állapot, a kontakt dermatitisz túlérzékenységet okozó anyaggal való érintkezés eredménye. A feltételek hasonlóak, és nehéz lehet megmondani a különbséget. A kontakt dermatitisz nem kapcsolódik a duzzanathoz, és rendkívül viszkető bőrt, bőrpírt és hámlást vagy a bőr elcsípését okozza.
Fájdalom vagy sérülés okozta ödéma
Az ödéma a test bármely részének duzzanata. Előfordulhat sérülés vagy fertőzés esetén, amely esetben gyorsan és hirtelen fordulhat elő, hasonlóan az angioödéma ödémájához.
Mint az angioödéma, az ödéma sérülés vagy fertőzés következtében csak a test egy elszigetelt régióját vonhatja maga után. Az ödéma között finom különbségek vannak, beleértve az esetleges lázot és a súlyosabb fájdalmat, ha az oka sérülés vagy fertőzés.
Szívhiba vagy veseelégtelenség
A szívelégtelenség vagy a veseelégtelenség ödémája általában fokozatos. Legtöbbször az ödéma nem az első tünete ezeknek a feltételeknek.
Néhány fontos különbség az, hogy a szívelégtelenség vagy veseelégtelenség ödéma általában szimmetrikus, ami nem kell az angioödéma esetében. Az angioödéma ödéma nem pusztul, míg a szívelégtelenség okai vagy veseelégtelensége ödéma.
Mélyvénás trombózis (DVT)
A DVT a test egyik részének, általában az alsó lábának duzzadását okozza. Mint az angioödéma, hirtelen, fájdalommentesen és aszimmetrikusan is előfordulhat. A DVT tüdőembóliát okozhat, ami légúti vészhelyzethez vezethet. A DVT-t nem várható el az ajkak vagy a szemek duzzanata.
lymphedema
A folyadék áramlásának blokkolása az egész testben a nyirokrendszer elzáródása miatt fordulhat elő. Ez előfordulhat bizonyos műtétek után, különösen a ráksebészetben.
Egyes gyógyszerek lymphedémet is termelhetnek. Általában az egyik karban duzzadt, és ritkán fordul elő anélkül, hogy orvosi előzmény lenne, ami nyirokrendszeri okot indokol.
> Források:
> Bova M, De Feo G, Parente R, et al. Örökletes és szerzett angioödéma: a patogenezis heterogenitása és a klinikai fenotípusok. Int Arch Allergia Immunol. 2018; 175 (3): 126-135. doi: 10.1159 / 000486312. Epub 2018 január 26.
> Kuperstock JE, Pritchard N, Horný M, Xiao CC, Brook CD, Platt M, Az inhaláló allergénszenzibilizáció független kockázati tényező az angioödéma kialakulásához. Am J Otolaryngol. 2018 március-április; 39 (2): 111-115. doi: 10.1016 / j.amjoto.2017.12.013. Epub 2017 december 27.