A ritka csontrendszeri izomrák megértése
A Rhabdomyosarcoma egy ritka vázizomrák, amely gyermekkorban leggyakrabban fordul elő. Milyen daganatok tünetei vannak, hogyan diagnosztizálják, és milyen kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre?
Rabdomioszarkómasejteket-Definition
A rabdomioszarcoma egyfajta szarkóma . A szarkóma olyan daganat, amely a mesothelialis sejtekből, a testben lévő sejtekből származik, amelyek kötőszöveteket , például csontot, porcokat, izomokat, szalagokat és egyéb lágyrészeket hoznak létre.
A rákos megbetegedések 85% -a viszont karcinómák, amelyek hámsejtekből származnak.
A karcinómákkal ellentétben, amelyekben az epithelialis sejtek valamilyen "aljzat membránként" néven ismertek, a szarkómáknak nincs "prekancerózus sejt" stádiuma, ezért a betegség prekancerus szakaszainak szűrővizsgálata nem hatékony. (Tudjon meg többet a különböző típusú rákról és arról, hogy a szarkóma egyedülálló.)
A rabdomioszarcoma az izomsejtek, különösen a vázizmok (striated muscles) rákja, amelyek segítik testünk mozgását. Történelmileg a rhabdomyosarcoma a gyermekkori "kis kerek kéksejtes tumor" néven ismert, a sejtek által a szöveteken alkalmazott speciális festékkel jelölt szín alapján.
Összességében ez a rák a harmadik leggyakoribb típusú gyermekkori rák (ide nem értve a vérrel kapcsolatos rákokat, mint például a leukémia). Kissé gyakoribb a fiúknál, mint a lányoknál, és az ázsiai és afroamerikai gyerekeknél valamivel gyakoribb, mint fehér gyermekeknél.
Rhabdomyosarcoma típusok
A Rhabdomyosarcoma három altípusra oszlik:
- Az embrionális rabdomiosarcoma ezen rákok 60-70% -át teszi ki, és leggyakrabban a születési és 4 éves korú gyermekeknél fordul elő. Ez a típus ismét altípusokra bontható. Az embrionális daganatok előfordulhatnak a fej és a nyak területén, a húgyutak húgyúti szövetében vagy a test más területein.
- Az alveoláris rhabdomyosarcoma a második leggyakoribb típus, és a születéskor és a 19. életévüket betöltött gyermekeknél található meg. Ez a leggyakoribb típusú rhabdomyosarcoma, melyet tizenévesek és fiatal felnőttek látnak. Ezeket a rákokat gyakran megtalálják a végtagok (karok és lábak), genitourinary terület, valamint a mellkas, a has és a medence.
- Az anaplasztikus (pleomorf) rhabdomyosarcoma kevésbé gyakori, és gyakrabban fordul elő felnőtteknél, mint a gyermekeknél.
Rhabdomyosarcomas helyek
A rabdomioszarkómák a testben bárhol előfordulhatnak, ahol a vázizom jelen van. A leggyakoribb területek közé tartozik a fej és a nyak régió, például orbitális daganatok (a szem körül), és más régiók, a medence (genitourinary tumorok), az idegek közelében izgalmas az agy (parameningeal), és a végtagok (karok és lábak ).
Rhabdomyosarcoma jelei és tünetei
A rhabdomyosarcoma tünetei nagymértékben eltérnek a tumor helyétől függően. A szervezet tünetei a következők lehetnek:
- Genitourinary daganatok: A medence daganata vérben jelenhet meg a vizeletben vagy a hüvelyben, sólyom vagy hüvelyi testtömeg, obstrukció, valamint a bél- vagy húgyhólyag-nehézségek.
- Orbitális daganatok: A szem közelében lévő daganatok duzzanatot okozhatnak a szem körül és a szem kidudorodása ( proptosis ).
- Paramingealus tumorok: A gerincvelő közelében lévő daganatok előfordulhatnak az olyan agyi idegrendszerhez kapcsolódó problémákkal, mint amilyenek az arc fájdalmai, a sinus tünetei, véres orr és fejfájás.
- Végletek: Ha a karjába vagy lábába jön a rabdomioszarkómák, a leggyakoribb tünet egy olyan csomó vagy duzzanat, amely nem megy el, hanem növekszik.
Előfordulása
A rhabdomyosarcoma nem gyakori, és a gyermekek rákos megbetegedéseinek durván 3,5% -át teszi ki. Az Amerikai Egyesült Államokban évente 250 gyerek diagnosztizálta ezt a rákot.
Okai és kockázati tényezõi
Nem tudjuk pontosan, mi okozza a rhabdomyosarcomát, de néhány kockázati tényezőt azonosítottunk.
Ezek tartalmazzák:
- Gyermekek örökletes szindrómákkal, mint az 1-es neurofibromatózis (NF1), a Li-Fraumeni-szindróma, a Costello-szindróma , a pleuropulmonáris blasztoma, a cardio-facialis bőr szindróma, a Noonan-szindróma és a Beckwith-Wiedermann-szindróma
- A marihuána vagy a kokain szülői használata
- Magas születési súly
Diagnózis
A rhabdomyosarcoma diagnózisa általában óvatos történelemmel és fizikai vizsgával kezdődik. A tumor helyétől függően képalkotó vizsgálatok végezhetők, például röntgen, CT, MRI, csontvizsgálat vagy PET-vizsgálat.
A gyanús diagnózis megerősítése érdekében általában biopsziát kell végezni. Az opciók tartalmazhatnak egy finom tű-biopsziát (egy kis tűvel a szövetminta kiválásához), egy alapvető tűbiopsziát vagy egy nyitott biopsziát. Amint a patológusnak van egy szövetmintája, a daganatot a mikroszkóp alatt vizsgálják, és gyakran végeznek más vizsgálatokat a tumor molekuláris profiljának meghatározására (génmutációk keresése a tumor növekedéséért).
Az áttétes betegség ellenõrzésére egy õrzõ csomópont biopszia elvégezhetõ. Ez a vizsgálat kék festék és radioaktív nyomjelző bejuttatását jelenti a tumorba, majd a daganathoz legközelebb eső nyirokcsomó mintáját veszik fel, vagy kék színűek. Teljes nyirokcsomó-disszekcióra akkor is szükség lehet, ha az őrszempontok pozitívnak bizonyulnak a rákban. A metasztázisok vizsgálatát célzó további vizsgálatok lehetnek csontvizsgálat , csontvelő biopszia és / vagy a mellkas CT-je.
Staging és csoportosítás
A rhabdomyosarcoma "súlyosságát" a továbbiakban meghatározza a rák színpadának vagy csoportjának feltárása.
A rhabdomyosarcoma 4 stádiumban van:
- I. fázis: Az I. fázisú daganatok a "kedvező helyeken", mint a keringő (a szem körül), a fej és a nyak, a reproduktív szervekben (például a herékben vagy petefészkekben), a vesékhez kötődő csövek (húgyhólyagok ), a hólyag külső (húgycső) vagy az epehólyag körüli összekötő cső. Ezek a daganatok a nyirokcsomókban terjedhetnek vagy nem terjedtek el.
- II. Stádium: A II. Stádiumú daganatok nem terjedtek el a nyirokcsomókban, nem nagyobbak, mint 5 cm, de "kedvezőtlen helyeken" találhatók, mint például az I. szakaszban nem említett területek bármelyikén.
- III. Stádium: A daganat egy kedvezőtlen helyszínen volt jelen, és nem terjedhet a nyirokcsomókra vagy 5 cm-nél nagyobb.
- IV. Stádium: bármely szakasz vagy nyirokcsomó érintettsége, amely távoli helyekre terjedt el.
A rhabdomioszarcomák közül 4 csoport is létezik:
- I. csoport: Az 1. csoport olyan tumorokat tartalmaz, amelyek műtéttel teljesen eltávolíthatók, és nem terjednek át a nyirokcsomókra.
- 2. csoport: A 2. csoportba tartozó daganatok műtéttel eltávolíthatók, de a rákos rákos sejtek még mindig vannak jelen a daganat szélén (vagy a daganat szélén), vagy a rák a nyirokcsomókra terjed.
- 3. csoport: A 3. csoportba tartozó tumorok olyanok, amelyek nem terjedtek el, de valamilyen okból (gyakran a daganat helye miatt) nem tudják eltávolítani a műtétet.
- 4. csoport: A 4. csoportba tartozó tumorok közé tartoznak azok, amelyek a test távoli régióira terjednek.
A fenti lépések és csoportok alapján a rhabdomioszarcomákat kockázattal osztályozzák:
- Alacsony kockázatú gyermekkori rhabdomyosarcoma
- Középfokú kockázatú gyermekkori rabdomioszarkóma
- Nagy kockázatú gyermekkori rhabdomyosarcoma
metasztázisok
Amikor ezek a rákok terjednek, a metasztázisok leggyakoribb helyei a tüdő, a csontvelő és a csontok.
Rhabdomyosarcoma kezelések
A rhabdomyosarcoma legjobb kezelési lehetőségei a betegség színpadától, a betegség helyszínétől és sok más tényezőtől függenek. Opciók:
- Sebészet: A kezelés legfontosabb műtétje, és a lehető legjobb esélyt nyújtja a tumor hosszú távú szabályozására. A műtét típusa függ a tumor helyétől.
- Sugárterápia: A sugárkezelést használhatják olyan tumorok összezsugorálására, amelyek nem működnek, vagy a műtét után a daganatok éleinek kezelésére a fennmaradó ráksejtek eltávolítása céljából .
- Kemoterápia: A rabdomioszarcomák jól reagálnak a kemoterápiára , és ezeknek a daganatoknak a 80 százaléka csökkenti a kezelés méretét.
- Klinikai vizsgálatok: A kezelés egyéb módszereit, például az immunterápiás gyógyszereket jelenleg vizsgálják klinikai vizsgálatokban.
Megküzdés
Mivel ezek a rákok sok gyermekkorban fordulnak elő, mindkét szülőnek és a gyermeknek meg kell birkóznia ezzel a váratlan és ijesztő diagnózissal.
A rákosnál idősebb gyermekek és tizenévesek számára sokkal több támogatás van, mint a múltban. Az online támogató közösségektől kezdve a gyermekek és tizenévesek számára tervezett rákreteszelésekhez, a gyermekek vagy családok táboraihoz számos lehetőség áll rendelkezésre. Az iskolai környezetektől eltérően, ahol a gyermek egyedülállónak és nem megfelelő módon érezheti magát, ezek a csoportok olyan más gyermekeket és tizenéveseket vagy fiatal felnőtteket foglalnak magukban, akik hasonlóképpen szembesülnek valami olyasvalakivel, amelyet senki sem szembesül.
A szülőknek kevés dolog van olyan kihívásokkal, mint a gyermeke előtt álló rák. Sok szülő nem szeretne semmit, mint megváltoztatni a helyeket a gyermekével. Azonban a magadnak való gondozás sosem fontosabb.
Számos személyi és online közösség (online fórum, valamint Facebook csoport) kifejezetten a gyermekkori rákos gyermekek szüleinek, és különösen a rhabdomyosarcoma számára tervezték. Ezek a támogató csoportok lehetnek életvonalak, amikor rájönnek, hogy a családbarátok nem tudják megérteni, hogy mire jár. Más szülők ilyen módon történő találkozása segítséget nyújthat, miközben olyan helyet biztosít Önnek, amelyben a szülők megoszthatják a legújabb kutatási fejlesztéseket. Néha meglepő, hogy a szülők gyakran ismerik a legújabb kezelési módszereket még sok közösségi onkológus előtt.
Ne csökkentse az ügyvédi szerepét. Az onkológia területe hatalmas és növekszik minden nap. És senki sem olyan motivált, mint a rákos gyermek szülője. Tanuljon meg néhányat a rákkutatás online módszereiről, és vegyen egy pillanatra, hogy megtudja, hogy a saját (vagy gyermekének) támogatója a rákos megbetegedéseknek .
Prognózis
A rabdomioszarcoma prognózisa nagymértékben változik olyan faktoroktól függően, mint a tumor típusa, a diagnosztizált személy kora, a daganat helye és a beadott kezelések. A teljes ötéves túlélési ráta 70%, alacsony kockázatú tumorok 90% -os túlélési arány mellett. Összességében a túlélési arány az utóbbi néhány évtizedben jelentősen javult.
Egy Word From
A Rhabdomyosarcoma gyermekkori rák, amely a vázizmokban fordul elő, bárhol ezek az izmok találhatók a testben. A tünetek a tumor adott helyétől, valamint a tumor diagnózisának legjobb módszereitől függenek. A műtét a kezelés legfontosabb része, és ha a daganat műtéttel eltávolítható, jó kilátás nyílik a betegség hosszú távú ellenőrzésére. Egyéb kezelési lehetőségek közé tartozik a sugárkezelés, a kemoterápia és az immunterápia.
Miközben a gyermekkori rák túlélése javul, tudjuk, hogy sok gyermek szenved a kezelés késői hatásaitól. A kezelés hosszú távú mellékhatásairól ismerő orvos hosszú távú követése alapvető fontosságú e feltételek hatásának minimalizálása érdekében.
A diagnosztizált szülők és gyermekek iránt, akik részt vesznek más gyermekek és a rhabdomyosarcomával szembesülő szülők támogatói közösségében, felbecsülhetetlen értékű, és az i nternet korában számos lehetőség áll rendelkezésre.
> Források:
> Dasgupta, R., Fuchs, J., és D. Rodeberg. Rhabdomyosarcoma. Gyermekgyógyászati szemináriumok . 2016. 25 (5): 276-283.
> Nemzeti Rákkutató Intézet. Gyermekkori Rhabdomyoscoma kezelés (PDQ) -Health Professional verzió. Frissítve 12/01/17. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq