A reumatoid vasculitis a rheumatoid arthritis ritka, komoly szövődménye, amely potenciálisan életveszélyes lehet. A reumás vasculitisben a gyulladás a szervezetben lévő kis vagy közepes méretű vérerekre terjed. Általában az artériák érintettek, de a vénák is lehetnek. Nagy vérerek ritkán fordulnak elő.
A gyulladt véredények falai megvastagodnak, és mivel az érintett véredény lumenje szűkül, szinte elzáródhat.
A vérellátást ezután veszélyeztetheti, ha nem akadályozhatja. A reumatoid vasculitis több szervet is magában foglalhat, beleértve a bőrt, a szemeket, az idegeket, a szívet, a tüdőt, az agyat, a vesét vagy a gyomor-bélrendszert. De jó hír is van. Kevesebb reumatoid arthritisben szenvedő betegeknél reumatoid vasculitis alakul ki, valószínűleg az elmúlt évtizedben (vagyis a biológiai gyógyszerek ) kifejlesztett és forgalmazott hatékonyabb gyógyszerek miatt.
A rheumatoid vasculitis előfordulása és kockázata
Bár a reumatoid vasculitis előfordulása csökkenőnek tűnik, becslések szerint a rheumatoid arthritis beteg populációjának kevesebb, mint 1-5% -a reumatoid vasculitis alakul ki. A boncolási vizsgálatok azonban 15-31% -ot jelentettek. A rheumatoid vasculitishez társuló morbiditás és mortalitás aránya szignifikáns a 30-50% -os 5 éves mortalitás mellett, a betegség szövődményeihez vagy kezelési toxicitásához kötődő még nagyobb morbiditási arány mellett.
A következő tényezők növelik a rheumatoid vasculitis kialakulásának kockázatát:
- Pozitív reumás faktor
- Pozitív az anti-CCP számára
- Férfi (rheumatoid ízületi gyulladás esetén 9-ből álló férfiak közül 1-nél rheumatoid vasculitis alakul ki)
- Dohányzó
- Rheumatoid csomók jelenléte
- Régebbi a rheumatoid arthritis kialakulásában vagy a hosszú időtartamon belül (10 éven túli)
A rheumatoid vasculitis tünetei és megnyilvánulásai
A test bármely szervét rheumatoid vasculitis befolyásolhatja. A bőr és a perifériás idegek leginkább érintettek. Míg a legfontosabb szervek bevonása kevésbé gyakori, jelentős megbetegedésekkel és mortalitással jár.
A bőr érintettsége lehet purpura, csomók, fekélyek és a számjegyek, különösen az ujjhegyek nekrózisa. A Livedo reticularis egy közös megállapítás. A bőr bevonása további szervek bevonásának további vizsgálatára szólít fel. A scleritis , a mellhártyagyulladás vagy a pericarditis a példák arra, hogy mi alakulhat ki. Ha a bőr más rendszerszintű bevonás nélkül is részt vesz, a prognózis jobb.
A perifériás idegrendszerben perifériás neuropathia alakulhat ki, például disztális szimmetrikus szenzoros polineuropátia, disztális motor vagy kombinált neuropátia vagy mononeuritis multiplex. Amikor a vasculitis károsítja az idegeket. lehetnek zsibbadások, bizsergés, érzésvesztés, gyengeség és a funkciók elvesztése a kezekben vagy a lábakban. Általánosabb tünetek is előfordulhatnak, mint pl. Láz, fogyás, étvágytalanság és energiavesztés.
A rheumatoid vasculitis diagnózisa
Bár a tünetek alakulása miatt az orvos gyaníthatóan reumatoid vasculitis gyanúja lehet, és a laboratóriumi vizsgálatok bizonyítékot szolgáltatnak a valószínű diagnosztizálásra, biopszia szükséges a végleges diagnózishoz.
Az érintett bőr biopszia, valamint izom vagy ideg az érintett régióban vagy érintett szervben.
Míg a rheumatoid faktor és az anti-CCP vérvétele tipikusan emelkedett a rheumatoid vasculitisben, az eredmények nem specifikusak. A két antitest vaszkulitisz nélkül is reumatoid artritiszben fordul elő. Az anti-neutrophil citoplazmás antitestek (ANCA) és a kapcsolódó anti-myeloperoxidáz és anti-proteináz-3 antitestek tipikusan negatívak a reumás vasculitisben.
Rheumatoid vasculitis kezelése
A reumatoid vasculitis kezelését nagyban meghatározza, hogy mely szervek érintettek.
Továbbá a reumás ízületi gyulladást hatékonyan DMARD-kel vagy biológiai hatóanyagokkal, például TNF-blokkolókkal kell kezelni. A gyulladás szabályozása mind az ízületekben, mind az erekben fontos.
A reumás vasculitis kezelés első vonalában kortikoszteroidok (általában prednizon ) alkalmazhatók. A prednizon párosítható metotrexáttal vagy az azatioprinnel. A fejlett tünetek és a súlyos szervek bevonásával az agresszív erőfeszítés az immunszuppresszióhoz ciklofoszfamidot és nagyobb prednizonnal jár együtt. A Rituxan (rituximab) a reumatoid vasculitis első vonalbeli terápiája. Az Arthritis Care and Research (2012) című közlemény szerint az Autoimmunity és a Rituximab nyilvántartásának adatai elemezték, hogy a remisszió a rituximabmal kezelt 17 reumatoid vasculitis beteg közül 12-ben jött létre. A betegek képesek csökkenteni prednizon adagját is.
Forrás:
Rheumatoid vasculitis. Johns Hopkins Vasculitis Center.
http://www.hopkinsvasculitis.org/types-vasculitis/rheumatoid-vasculitis/
Rheumatoid vasculitis. Cleveland Klinika.
http://my.clevelandclinic.org/services/orthopaedics-rheumatology/diseases-conditions/hic-rheumatoid-vasculitis
Rheumatoid vasculitis. Vasculitis Alapítvány. 2012. szeptember.
http://www.vasculitisfoundation.org/education/forms/rheumatoid-vasculitis/
Rheumatoid vasculitis: eltűnő fenyegetés vagy cél az új kezelésekhez? Bartels és hidak. Aktuális reumatológiai jelentések. 2010. december.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2950222/
Rituximab terápia a rheumatoid arthritishez társuló szisztémás vasculitishez: Az Autoimmunity és a Rituximab nyilvántartás eredményei. Puechal X et al. Arthritis Care and Research. 2012. március.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22076726