Mi a pancytopenia, mi a tünetek, mi okozza, és hogyan kezelik? Vessünk egy pillantást ezekre a kérdésekre.
A pancitopénia az abnormálisan alacsony szint a csontvelő által termelt összes vérsejt. Ide tartoznak a vörösvérsejtek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék.
Pancitopénia által érintett vérsejtek
Pontosabban, a pancitopénia a következő hiányosságokra utal:
- Vörösvértestek (RBC-k): Az RBC-k azok a sejtek, amelyek a test szövetéhez kötik és hordozzák az oxigént.
- Fehérvérsejtek (WBC): Többféle fehérvérsejt (WBC) létezik, amelyek granulocitákra (beleértve a neutrofileket, eozinofileket és bazofileket) és agranulocitákat (beleértve a limfocitákat és monocitákat) tovább bomlanak. Ezek a sejtek felelősek a fertőzések elleni harcért más funkciók mellett.
- Trombita: A vérlemezkék felelősek a véralvadásért.
Alacsony vérsejtszintek leírása
- A vörösvérsejtek alacsony szintje anémia . Fontos megjegyezni, hogy az anémia különböző formái vannak. Az egyik oka a vörösvérsejtek alacsony szintje, de vérveszteség, alacsony hemoglobinszint, B12-vitaminhiány és más okok miatt is előfordulhat.
- A fehérvérsejtek alacsony szintjét leukopeniának nevezik (a neutropénia hallható, amely a fehérvérsejtek alacsony szintjére utal, amelyek neutrofilek néven ismertek).
- A vérlemezkék alacsony szintjét thrombocytopeniának nevezik, mint például az immun trombocitopénia és a kemoterápia által kiváltott thrombocytopenia .
Vérsejtek kialakulása a csontvelőben vagy a hematopoiesisben
A vérsejtek mindegyike a csontvelő egyetlen közös sejtjéből származik, amelyet hematopoietikus őssejtként (HSM) vagy pleuripotenciális őssejtként ismert (azaz azt jelenti, hogy a "potenciál" számos különböző típusú sejtvé válik.
Ezek a sejtek szétválnak, és egyre fokozottabban specializálódnak a hematopoiesis folyamatba, amely a szervezet összes vérsejtje közé tartozik.
Lab tesztek
A pancitopénia általában diagnosztizálható a teljes vérkép (CBC) vizsgálata alapján. Az eredmények a vérsejtek összes típusának hiányos szintjét mutatják, beleértve:
- A vörösvérsejtek száma kevesebb, mint 4,2 millió sejt / cc a nőknél vagy kevesebb, mint 4,7 millió sejt / cc a férfiaknál (Ezt alacsony hemoglobinszint is írhatja le).
- A fehérvér kevesebb, mint 4000 sejt / cc (a normál érték 4000 és 10 000 sejt / cc között van).
- A thrombocytaszám kevesebb, mint 150 000 sejt / cc (a normál érték 150 000 és 400 000 sejt / cc között van).
Okoz
A pancitopénia okozhat bármi, ami akadályozza a vérsejtek képződését a csontvelőben vagy a véráramban való hozzáférhetőségük (például ha a lépben vannak).
Ez magába foglalja a toxinok csontvelő- pusztulását , a csontvelő- elnyomást , például a kemoterápia során, vagy a csontvelő más sejtek általi cseréjével , ami a vérsejtek termelésének megzavarását eredményezi, ami egyes rákos megbetegedéseknél előfordulhat. Pusztulás vagy szuppresszió előfordulhat gyulladás , fertőzések vagy autoimmun körülmények között.
Ezeknek a feltételeknek a többségét az élet későbbi szakasza veszi át, de néhány születéstől örökölt és jelen van.
Az idő 50% -ában nincs nyilvánvaló ok - valami, amit az orvos "idiopátiásnak" nevez . A pancitopénia néhány lehetséges oka lehet:
- Kemoterápia által kiváltott csontvelő-szuppresszió
- Kábítószer-indukált: A kemoterápiás gyógyszerek, az antibiotikumoktól a szívbetegségek kezelésére használt gyógyszerektől eltérő gyógyszereket okoznak.
- Olyan fertőzések, mint a fertőző mononukleózis és a HIV, valamint a túlérett fertőzések (szepszis).
- Aplasztikus anémia
- A lépsejtek lefoglalása (a vérsejtek a lépben tartása, így nem juthatnak el a test többi részéig).
- Toxinok és kémiai expozíció, például arzén vagy benzol expozíció.
- Vérképzőszervi megbetegedések a csontvelőben, például leukémia, limfóma, myeloma vagy metasztatikus rák a csontvelőhöz.
- Egyes szilárd tumorok terjedése a csontvelőhöz, különösen emlőrák, prosztatarák, vastagbélrák, gyomorrák és melanoma. Csontvelő áttétek esetén a leggyakoribb tünet az anémia, amelyet trombocitopénia követ.
- Myelodysplasiás szindróma (a csontvelő "pre-rákos" állapota)
- Autoimmun betegségek, például lupus
- Sugárbetegség
- Öröklődött szindrómák, mint például a Fanconi anémia, a Diamond Blackfan anaemia .
A leggyakoribb okok
Egy 2014-es tanulmány a pancitopénia leggyakoribb okainak azonosítására szolgál, akiknél még nem diagnosztizálták a betegséget. Például egyik ilyen felnőtt sem kapott kemoterápiát, vagy nyilvánvaló oka volt pancitopénia számára. Ezek közül az emberek:
- Több mint 60 százaléka volt valamilyen vérrel kapcsolatos rák. Leggyakrabban akut myelogenous leukémia , myelodysplasia, nem-Hodgkin-limfóma, szőrös sejt leukémia és akut limfocitás leukémia.
- Azok közül, akiknek nincs vércukorszintjük a pancytopénia miatt, a diagnózisok közé tartozik az aplasztikus anémia, a megaloblasztikus vérszegénység és a HIV. anémia és HIV.
Tünetek
A pancitopénia tünetei magukban foglalhatják a gyengeséget, görcsöket vagy a megnagyobbodott lépet a specifikus vérsejtek hiányával járó tünetek mellett. Néhány ilyen tünet a következők:
- A vérszegénységhez kapcsolódó tünetek (alacsony vörösvérsejtszám), beleértve az elhomályosodást, a fáradtságot, a gyors szívverést és a légszomjat.
- A leukopénia vagy a neutropenia (alacsony fehérvérsejtszám) összefüggő tünetei, beleértve a láz és a fertőzés jeleit, mint például köhögés vagy vizeletürítés
- Trombocitopénia (alacsony thrombocyták) kapcsolatos tünetek, beleértve a könnyű zúzódást és súlyos vérzést.
Diagnózis és értékelés
Miután megismételte a laboratóriumi munkáját annak igazolására, hogy valóban pancitopénia van, az első lépés gyakran csontvelő biopszia.
A csontvelő biopsziás jelentés sok információt adhat orvosának.
Kezelés
A pancitopénia kezelésének célja az alapjául szolgáló ok megtalálása és kezelése. Ha az ok nem ismert, vagy várhatóan, például kemoterápiában, a kezelés célja a vérsejtek hiányával kapcsolatos tünetek minimálisra csökkentése. Néhány kezelés, amely használható:
- Kábítószerek, amelyek stimulálják a csontvelőt. A kemoterápiával indukált neutropénia és más okok miatt a fehérvérsejtek képződésének stimulálására a Leukin, Neupogen vagy Neulasta növekedési faktorok alkalmazhatók. A kemoterápia által kiváltott vérszegénységnél vannak olyan gyógyszerek is, amelyeket figyelembe lehet venni.
- Vérátömlesztés
- Immunszupresszív gyógyszerek, ha autoimmun állapotban vannak.
- Csontvelő-transzplantáció vagy őssejt-transzplantáció .
Prognózis
A pancytopenia prognózisa nagymértékben függ az oka felől. Szerencsére most olyan kezeléseket, mint transzfúziók és stimuláló faktorok segítik a specifikus vérsejtek hiányát, miközben az alapállapotot értékeljük és kezeljük.
Alsó sor
A pancytopénia sok lehetséges oka van, de mindegyik kockázatot hordoz. Pancitopénia esetén minden típusú vérsejt lecsökken, bár egyeseknél a csökkenés aggodalomra adhat okot, mint mások.
Példa: Dan a legutóbbi kemoterápiás kezelés után pancytopeniát, alacsony vörösvérsejtszámot, fehérvérsejteket és vérlemezkéket termelt.
> Források:
> Devitt, K., Lunde, J., és M. Lewis. Újonnan fellépő pancytopenia a felnőtteknél: Az alapbetegségek áttekintése és azokhoz kapcsolódó klinikai és laboratóriumi eredmények. Leukémia és limfóma . 2014. 55 (5): 1099-105.
> Miano, M. és C. Dufour. Aplasztikus anémia diagnózisa és kezelése: áttekintés. International Journal of Hematology . 2015. 101 (6): 527-35.
> Sharma, R., és G. Nalepa. A krónikus panycytopenia értékelése és kezelése. Pediatrics in Review . 2016. 37 (3): 101-113.
> Weinzierl, E., és D. Arber. A csontvelő értékelése az újonnan megjelenő pancitopénia során. Humán patológia . 2013. 44 (6): 1154-64.
> Weinzierl, E., és D. Arber. Az újonnan megjelenő pancitopénia differenciáldiagnózisa és csontvelő-kiértékelése. American Journal of Clinical Pathology . 2013. 139 (1): 9-29.