Csontvelő-rendellenesség
Az aplasztikus anémiában (AA) a csontvelő abbahagyja a vörösvérsejtek, fehérvérsejtek és vérlemezkék előállítását. Az akut anémia bármely életkorban jelentkezhet, de gyermekeknél és fiatal felnőtteknél gyakrabban diagnosztizálható. A rendellenesség világszerte körülbelül két-hat egyénkénti lakosságonként fordul elő.
Az egyének mintegy 20% -a az öröklött szindróma részeként aplasztikus anémiát alakít ki , mint például a Fanconi anemia , dyskeratosis congenita vagy a Blackfan Diamond anaemia .
A legtöbb egyén (80%) szerzett aplasztikus anémiát, vagyis olyan fertőzések, mint például a hepatitis vagy az Epstein-Barr vírus, a sugárzás és vegyi anyagok toxikus expozíciója, vagy olyan gyógyszerek, mint a chloramphenicol vagy a fenilbutazon. A kutatás azt sugallja, hogy az aplasztikus anémia egy autoimmun betegség eredménye lehet.
Tünetek
Az aplasztikus anémia tünetei lassan lépnek fel. A tünetek a vérsejtek alacsony szintjéhez kapcsolódnak:
- Alacsony számú vörösvértest okoz vérszegénységet, olyan tünetekkel, mint például fejfájás, szédülés, fáradtság és sápadtság (homályosodás)
- A vérlemezkék alacsony száma (a véralvadáshoz szükséges) szokatlan vérzést okoz a fogíny, az orr vagy a bőr alatti véraláfutások miatt (petechiae kis foltok)
- A fehérvérsejtek alacsony száma (a fertőzés elleni küzdelemhez szükséges) visszatérő fertőzést vagy tartós betegséget okoz.
Diagnózis
Az aplasztikus anémia tünetei gyakran utalnak a diagnózisra. Az orvos teljes vérsejtszámot (CBC) fog szerezni, és a vért a mikroszkóp alatt (vérelnyelés) vizsgálják.
A CBC a vörösvértestek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék alacsony szintjét mutatja. A mikroszkóp alatt lévő sejtek megkülönböztetik az aplasztikus anémiát más vérrendellenességektől.
A vérvizsgálatokon kívül a csontvelő biopsziát (minta) fogják venni és megvizsgálják a mikroszkóp alatt.
Az aplasztikus anémiában kevés új vérsejt képződik. A csontvelő vizsgálata segít megkülönböztetni az aplasztikus anémiát más csontvelő-rendellenességektől, például myelodysplasticis rendellenességtől vagy leukémiától.
staging
A betegség besorolása vagy beiktatása a Nemzetközi Aplastic Anemia Study Group kritériumain alapul, amely meghatározza a vérvizsgálatokban és a csontvelő biopsziában jelenlévő vérsejtek számát. Az aplasztikus anémia mérsékelt (MAA), súlyos (SAA) vagy nagyon súlyos (VSAA) besorolású.
Kezelés
Az aplasztikus anémia esetén a csontvelő vagy őssejt-transzplantáció az egészséges vérképző sejteket helyettesíti a csontvelőben. A transzplantáció számos kockázatot hordoz magában, így néha nem használják a középkorú vagy idős egyének kezelésére. A csontvelő-átültetést kapó betegek mintegy 80% -a teljes gyógyulást tapasztal.
Az időseknél az aplasztikus anémia kezelése az immunrendszer működését Atgam (anti-thymocyte globulin), Sandimmune (ciklosporin) vagy Solu-Medrol (metilprednizolon) önmagában vagy kombinációban gátolja. A kábítószer-kezelésre adott válasz lassú, és az egyének egyharmadának visszaesése van, amely reagálhat a második gyógyszeres kezelésre.
Az aplasztikus anémiával rendelkező egyedeket vérkészítménnyel (hematológus) kezelik.
Mivel az aplasztikus anémiában szenvedő betegek alacsony fehérvérsejtszámmal rendelkeznek, magas a fertőzés kockázata. Ezért fontos a fertőzések megelőzése és azok gyors kezelése, ha előfordulnak.
Forrás:
"Aplasztikus anémia". A Betegségekről. 2006. november 10. Aplastic Anemia & MDS International Foundation, Inc. 2006. december 2