Az idiopátiás tüdőfibrózis ( IPF ) nem gyógyítható, de kezelhető. Szerencsére az új gyógyszereket csak 2014 óta hagyják jóvá, amelyek különbséget tesznek a tünetek , az életminőség és a betegségben élő emberek progressziója miatt. Ezzel szemben a legújabban használt gyógyszereket több ártalmasnak ítélik meg, mint azoknak, akiknek az IPF-et használják.
Ha már diagnosztizálták ezt a betegséget, győződjön meg róla, hogy nem veszik el a régebbi információkat.
Az idiopátiás tüdőfibrózis kezelésének célja
Az IPF-ben bekövetkezett károsodás visszafordíthatatlan; a keletkezett fibrózis (hegesedés) nem gyógyítható. Ezért a kezelés célja:
- Minimálisra csökkentse a tüdő további károsodását. Mivel az IPF alapja a károsodás, melyet kóros gyógyulás követ, a kezelés ezekre a mechanizmusokra irányul.
- Javítani kell a légzési nehézséget.
- Maximalizálja a tevékenységet és az életminőséget.
Mivel az IPF nem gyakori betegség, hasznos lehet, ha a beteg az idiopátiás tüdőfibrózisra és az intersticiális tüdőbetegségre specializálódott egészségügyi központban kereshet. A szakorvos valószínűleg rendelkezik a rendelkezésre álló kezelési lehetőségek legfrissebb ismereteivel, és segíthet abban, hogy kiválassza az adott esethez legjobban megfelelőt.
Az idiopátiás tüdőfibrózisra szánt gyógyszerek
Tirozin-kináz inhibitorok
2014 októberében két gyógyszer vált az első gyógyszerek, amelyeket az FDA hagyott jóvá, kifejezetten az idiopátiás tüdőfibrózis kezelésére. Ezek a gyógyszerek, a pirfenidon és a nintedanib, célzott enzimeket nevezik tirozin-kináznak, és a fibrózis (antifibrotikus szerek) csökkentésével dolgoznak.
Nagyon egyszerűen a tirozin kináz enzim aktiválja a fibrózist okozó növekedési faktorokat, ezért ezek a gyógyszerek blokkolják az enzimeket, és így a növekedési faktorokat, amelyek további fibrozt okoznak.
Ezeknek a gyógyszereknek számos előnye van:
- A betegek az év során felére csökkentették a betegség előrehaladását (a vizsgálatot hosszabb időn keresztül tanulmányozták).
- Csökkentik a tüdőfunkció funkcionális csökkenését (az FVC csökkenése kevesebb).
- Ezek a betegség kevésbé súlyosbodnak.
- Az ilyen gyógyszereket alkalmazó betegek jobb egészségre vonatkozó életminőséggel rendelkeztek.
Ezek a gyógyszerek általában jól toleráltak, ami nagyon fontos a progresszív betegség gyógyítás nélkül; a leggyakoribb tünet a hasmenés.
N-acetil-cisztein
A múltban az IPF kezelésére gyakran használták az n-acetil-ciszteint, de újabb vizsgálatok nem mutattak hatékonynak. Amikor lebontják, úgy tűnik, hogy néhány gén típusával rendelkező emberek javulhatnak a gyógyszeres kezelésben, míg a másik gén típusával (egy másik allél) a gyógyszer ténylegesen károsodik.
Proton pumpahibitorok
Érdeklődésként egy olyan vizsgálatot végeztünk, amely az egzomeprazolt, a protonpumpa inhibitort , a laboratóriumi tüdősejteken és patkányokon végezte. Ez a gyógyszer, amelyet gyakran alkalmaznak a gastrooesophagealis reflux betegség kezelésére, mind a tüdősejtekben, mind a patkányokban megnövelte a túlélést. Mivel a GERD az IPF közös prekurzora, úgy vélik, hogy a gyomorból származó sav a tüdőbe szívódik fel, amely része lehet az IPF etiológiájának.
Bár ezt még emberben kell tesztelni, minden bizonnyal figyelembe kell venni a krónikus GERD kezelést az IPF-ben szenvedő egyénekben.
Tüdő transzplantációs sebészet
A kétoldalú vagy egyetlen tüdőtranszplantátum használata az IPF kezelésében az elmúlt 15 évben folyamatosan nőtt, és az Egyesült Államok legnagyobb tüdőtranszplantációs csoportja. Jelentős kockázatot hordoz, de jelenleg az egyetlen ismert kezelés, amely egyértelműen növeli a várható élettartamot.
Jelenleg a túlélés mediánja (az az idő, amely után az emberek fele halt meg és a fele még mindig életben van) 4,5 év átültetéssel, bár valószínű, hogy a túlélés ez idő alatt javult az orvostudomány fejlettebbé válása idején.
A kétoldalú transzplantátumoknál a túlélési arány magasabb, mint egy tüdőtranszplantátum, de úgy vélik, hogy ez többet jelent a transzplantáltól eltérő faktorokkal, mint azoknak a jellemzőinek, akiknek egy vagy két átültetett tüdeje van.
Támogató kezelés
Mivel az IPF progresszív betegség, rendkívül fontos a támogató kezelés a lehető legjobb életminőség biztosítása érdekében. Néhány ilyen intézkedés a következőkre terjed ki:
- Egyidejű problémák kezelése.
- Tünetek kezelése.
- Az influenza elleni lövedék és a tüdőgyulladás megelőzi a fertőzések megelőzését.
- Pulmonális rehabilitáció .
- Oxigénterápia - Néhány ember hajlamos arra, hogy oxigént használjon a megbélyegzés miatt, de nagyon hasznos lehet néhány ember számára, akik IPF-t használnak. Bizonyos, hogy könnyebbé teszi a légzést, és lehetővé teszi a betegeknek, hogy jobb életminőségben részesüljenek, de csökkenti a vér alacsony oxigénjével kapcsolatos szövődményeket és csökkenti a tüdő magas vérnyomását (magas vérnyomás az artériákban, amelyek a jobb oldali a szív és a tüdő).
Együtt létező feltételek és szövődmények
Számos komplikáció gyakori az IPF-ben élő embereknél. Ezek tartalmazzák:
- Alvási apnoe
- Gastrooesophagealis reflux betegség (GERD)
- Tüdő-magas vérnyomás - A magas vérnyomás a tüdő artériáiban megnehezíti a vér átáramlását a tüdőben áthaladó véredényeken keresztül, ezért a szív jobb oldala (jobb és bal kamra) keményen kell dolgoznia.
- Depresszió
- Tüdőrák - Az IPF-ben szenvedő emberek közel 10% -a tüdőrákot fejleszt
Miután diagnosztizálta az IPF-et , beszélje meg kezelőorvosával a szövődmények lehetőségét, és dolgozzon ki egy tervet arról, hogyan tudja legjobban kezelni vagy megelőzni őket.
Online támogató csoportok és közösségek
Nincs olyan, mint beszélgetni egy másik emberrel, aki olyan betegséggel küzd, mint te. Mivel azonban az IPF nem gyakori, valószínűleg nem létezik támogató csoport a közösségben. Ha az IPF-hez specializálódott intézményben kap kezelést, az orvosi központon keresztül személyesen is elérhető támogató csoportok érhetők el.
Azok számára, akik nem rendelkeznek ilyen támogató csoporttal - ami valószínűleg azt jelenti, hogy az IPF-online támogató csoportok és közösségek nagy része nagyszerű lehetőség. Ezenkívül ezek olyan közösségek, amelyek hetente hét napot kereshetnek, a nap 24 órájában, amikor valóban meg kell érintenie valakivel.
A támogató csoportok sok ember számára érzelmi támogatást nyújthatnak, és módjukban áll a betegség legfrissebb megállapításai és kezelései is. Példák azokra, akikhez csatlakozhat:
- Tüdőfibrózis Alapítvány
- Inspire tüdőfibrózis közösség
- BetegekLikeMe Pulmonary Fibrosis Community
Egy Word From
Az idiopátiás tüdőfibrózis prognózisa nagymértékben változik, néhány embernek van olyan gyorsan progresszív betegsége, és mások, akik hosszú évek óta stabilak. Nehéz megjósolni, hogy mi lesz a kurzus egyetlen betegével. A medián túlélési arány 2007-ben 3,3 év volt, szemben 2011-ben 3,8 évvel. Egy másik tanulmány szerint a 65 éves és idősebb emberek 2011-ben az IPF-nél tovább éltek, mint 2001-ben.
Még az újonnan elfogadott gyógyszerek nélkül is javul a gondozás. Ne hagyatkozz a régebbi információkra, amelyek valószínűleg elavultak. Beszéljen orvosával az itt ismertetett lehetőségekről, és amelyik a legjobb az Ön számára.
Forrás:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E., és C. Vancheri. Idiopátiás tüdőfibrózis és tüdőrák: klinikai és patogenezis frissítés. Jelenlegi vélemény a tüdőgyógyászatban . 2015. szeptember 18. (Epub a nyomtatás előtt).
de Boer, K. és J. Lee. Az idiopátiás tüdőfibrózisban nem ismert alvadékok: áttekintés. Respirológia . 2015. szeptember 13. (Epub a nyomtatás előtt).
O'Riordan, T., Smith, V. és G. Raghu. Az idiopátiás tüdőfibrózis új szerek fejlesztése: a célválasztásban és a klinikai vizsgálatokban elért fejlődés. Mellkas . 2015. május 8. (Epub a nyomtatás előtt).
Raghu, G. és mtsai. Az idiopátiás tüdőfibrózis diagnosztizálása nagy felbontású CT-vel azoknál a betegeknél, akiknek kevés vagy semmiféle radiológiai bizonyítéka nem volt megfigyelhető: véletlen besorolásos, kontrollos vizsgálat másodlagos elemzése. Lancet légzőszervi gyógyászat . 2 (4): 277-84.
Spagnolo, P., Maher, T. és L. Richeldi. Idiopátiás tüdőfibrózis: a közelmúltbeli farmakológiai terápiák. Farmakológia és terápia . 2015, 152: 18-27.