Az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF)

Az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) megtanulása életet váltó esemény. Ez azt jelenti, hogy van egyfajta krónikus tüdőbetegség, amely várhatóan romlik az idő múlásával. Gyakran okoz jelentős és progresszív dyspnea (légszomjat), fáradtság és köhögés, olyan tünetek, amelyek igen korlátozóak lehetnek; és valószínűleg halált okozhat.

Azok az emberek azonban, akiknek az IPF-nek tulajdonképpen nagyon sok mondanivalója van arról, milyen jól (vagy rosszul) fognak csinálni ezzel a feltétellel. Azok a személyek, akik a legjobban élnek az IPF-mel, leggyakrabban azok, akik aktív szerepet vállalnak saját állapotuk irányításában. Megpróbálnak mindent megérteni, amennyire csak tudnak az IPF-ről és a rendelkezésre álló kezelésekről, és aktív szerepet fognak játszani annak eldöntésében, hogy melyik kezelés a legmegfelelőbb. Ezek magukban foglalják az életmód változásait, amelyek kimutatták, hogy csökkentik a tüneteket és meghosszabbítják a túlélést. És biztosítják majd, hogy ők és orvosai szorosan figyeljenek az aktuális, folyamatban lévő kutatásokra, amelyek új, hatékony kezelésekre irányulnak az IPF számára.

Mit kell tudni az IPF-ről?

Az IPF-t a tüdőszövet abnormális fibrózisa (hegesedés) okozza. Emiatt a fibrózis miatt a tüdők nem hatékonyak az alveolusok (légzsákok) és a véráramba kerülő levegő közötti gázok cseréjeként.

Ennek eredményeképpen az oxigén nehezebb időbe kerülni a véráramba. Amint a fibrózis romlik, a dyspnea és a többi tünet is gyakran okoz IPF-t .

A progresszív tüdőfibrózis okairól szóló elméleteink az utóbbi években fejlődtek. Eredetileg azt hitték, hogy a tüdő hegesedését a tüdőszövetekben fellépő gyulladás okozta, és a kezelés célja a gyulladásos folyamatokkal való interferencia, például szteroidokkal , metotrexáttal és ciklosporinnal .

Azonban ez a fajta kezelés soha nem bizonyult nagy hasznának.

Újabban a legtöbb kutató úgy gondolja, hogy az IPF-ben a fő probléma az, hogy a tüdőszövet egyszerűen kórosan gyógyít. Ez a kóros gyógyulás és későbbi fibrózis viszonylag kisebb tüdőkárosodás esetén jelentkezhet, még a triviális típusú tüdőkárosodás, amely a normális életvitel során előfordul.

Az IPF abnormális gyógyulásának ez a fogalma azért fontos, mert új kutatási célokat adott a kutatóknak a gyógyászatban, nevezetesen a kóros gyógyulási folyamatok beavatkozásának módjait a fibrózis korlátozása érdekében. Míg a tüdőszövetben a gyógyulási folyamat meglepően bonyolult, és különböző sejtek és molekulák közötti kölcsönhatásokat foglal magában, sokat vagy előrelépés történt.

Az új kutatási téma (pirfenidone és nintedanib) köszönhetően két új gyógyszert már jóváhagytak, és jelenleg számos egyéb gyógyszert fejlesztenek és tesztelnek az IPF kezelésére .

A legfontosabb, hogy szem előtt tartsuk, hogy több oka van az optimizmusnak az IPF-kezelés tekintetében, mint korábban. És ha IPF-je van, annál többet tehetsz a betegség progressziójának lelassításában, annál jobb az esélyed, hogy végül hasznot húzsz az új terápiákból, amelyek valószínűleg elérhetővé válnak az elkövetkező években.

Mit tehet, ha van IPF?

Menjen szakemberhez.

Az IPF nehéz megbetegedést jelenthet az orvos számára. Mivel ez annyira összetett, és mivel az IPF optimális kezelése gyakran a kritikusan fontos döntéseket hozza éppen a megfelelő időben, az IPF-nek szánt emberek általában a legjobb eredményt kapják, ha valakit, akinek ezt a betegséget kezelik. Tehát, ha van IPF-é, erősen fontolja meg a pulmonalis orvos szakembereivel való munkát; még jobb, egy tüdőgyógyász, aki különös érdeklődést mutat az IPF-ben.

Kérje orvosát, hogy forduljon egy ilyen szakemberhez.

Ha tüdőgyógyászra van szüksége, akkor a Pulmonary Fibrosis Foundation weboldal segít megtalálni az otthonában viszonylag közel álló személyt.

A szakember különösen hasznos lesz annak eldöntésében, hogy be kell-e kapnia az újabb gyógyszereket az IPF-hez, és amikor a legjobb idő lenne elindítani őket. Továbbá, ha a tüdőtranszplantáció válik fontossá, a pulmonalis szakember képes lesz megítélni az optimális időzítést egy ilyen eljárás során, és irányítani fogja Önt a komplex folyamat elérése érdekében.

A tüdőgyógyász, különösen az IPF-hez fűződő érdeklődés az IPF kezelésének legfrissebb kutatási eredményeire támaszkodik, és esetleg konkrét klinikai vizsgálatokat ajánlhat Önnek, ha érdekli Önt. A ClinicalTrials.gov is megadhatja Önnek ezt a fajta információt.

Tegyen lépéseket a további tüdőkárosodás korlátozására.

Számos olyan dolgot tehet magának, amely elősegíti a tüdőfibrózis lassítását. Mivel úgy tűnik, hogy az IPF-t a tüdőkárosodás miatti rendellenes gyógyulási folyamat okozza, mindent meg kell tennie, hogy elkerülhető legyen a tüdőkárosodás megelőzése. E lépéseknek legalább a következőket kell tartalmazniuk:

Ne cigarettázz. A dohányzási dohánytermékek az állandó irritáció és a tüdőszövet károsodásának egyik oka. Azok az emberek, akik füstöltek, és különösen azok, akik továbbra is füstölnek, jelentősen rosszabb prognózissal rendelkeznek, mint a nemdohányzók. Elengedhetetlen, hogy ne dohányozzon, és hogy bárki, aki veled él, szintén nem dohányzik. Ha dohányzik, megtudhatja, mit tehet a dohányzásról való kilépéshez.

Foglalkozni. Mindent meg kell tennie, hogy elkerülje a tüdőgyulladás vagy egyéb tüdőfertőzések leküzdését. Ez azt jelenti, hogy éves influenza elleni vakcinákat kapunk , és pneumococcus tüdőgyulladást kapunk.

Erősen fontolja meg, hogy kezeljék a GERD kezelését. A gyomorégés gyakori oka a gastrooesophagealis reflux betegség (GERD) . Kiderült, hogy a nyelőcső reflux nagyon gyakori az IPF-ben szenvedő emberekben. Sokan közülük a GERD nem okoz észrevehető tüneteket - de ez még mindig megtörténik.

Ezekben a reflux eseményekben (tüneteket okoznak vagy nem) kis mennyiségű gyomorsav jön be gyakran a tüdőbe, ami (az IPF nélküli embereknél) csekély és tranziens tüdőkárosodás. Az IPF-ben lévőeknél azonban ez a triviális tüdőkárosodás átalakul a rosszabbodó tüdőfibrózisakká. Ezért sok szakember úgy véli, hogy szinte az IPF-vel rendelkezőt a GERD-kezelésre kell helyezni, függetlenül attól, hogy a reflux tünetei vannak-e vagy sem. Legalább beszélje meg ezt a kezelési lehetőséget orvosával.

Oxigénterápia. A kiegészítő oxigén nagyon hasznos az IPF-ben szenvedő betegeknél, és ezt a kezelést orvosával kell megvitatni. Azok az emberek, akiknél az IPF általában úgy találja, hogy képesek többet gyakorolni, ha oxigént használnak az erőszak alatt. A betegség előrehaladtával a folyamatos oxigénterápia nagymértékben enyhítheti a dyspnoe tüneteit nyugalmi állapotban. Ezenkívül az oxigénterápia segíthet megelőzni a pulmonális hipertónia kialakulását, amely általánosan előfordul az IPF-ben.

Pulmonáris rehabilitációs program. A pulmonalis rehabilitációs programban való részvétel, hasonlóan a krónikus obstruktív tüdőbetegségben szenvedőknek , nagyon hasznos az IPF-ben szenvedő emberekben. Ezek a programok közé tartozik a testmozgás, a légzéstechnikai képzés, az érzelmi támogatás és a táplálkozási tanácsadás. A tüdőrák mindezek a szempontjai segítenek a tünetek csökkentésében és az IPF-ben szenvedő személyek prognózisának javításában. Kérdezze meg kezelőorvosát, hogy forduljon az egyikhez.

Táplálkozási étrend. A megfelelő táplálkozás fenntartása nagyon fontos az eredmény javításához, de az étkezési szokások kihívást jelenthetnek, ha van IPF-je. Meg kell céloznia egy étrendet, amely sok gyümölcsöt, zöldséget és sovány húsokat tartalmaz. A kisebb, gyakoribb étkezések gyakran könnyebbek az IPF-ben, mint a nagyobb étkezésnél. A táplálkozási tanácsadó nagyon hasznos lehet abban, hogy eloktassa magát a táplálkozás megszerzéséhez.

Támogató csoportok. Egy támogató csoportba való bekapcsolódás nagyon hasznos lehet. Hasznos tudni, hogy vannak olyan emberek is, akik ugyanazokkal a problémákkal küzdenek. A velük való kapcsolattartás, és a tanulási módjaik (és mások megsegítése) lehetnek elég erősek és felemelőek. Tüdőgyógyászának képesnek kell lennie helyi támogató csoportot ajánlani. A Pulmonary Fibrosis Foundation segít Önnek abban, hogy megtalálja az egyiket az Ön területén.

Egy Word From

Az IPF súlyos állapot, súlyos következményekkel jár. Mégis, az IPF-vel rendelkező embernek ma több oka van az optimizmusnak, mint valaha, különösen akkor, ha szakértői orvosi ellátást kapott, és aktív szerepet vállal minden olyan dolgában, ami segíthet az egészség megőrzésében.

> Források:

Collard HR, Tino G, Noble PW et al. A tüdőfibrózisban szenvedő betegek tapasztalatai. Respir Med 2007; 101: 1350.

> Dowman L, Hill CJ, Holland AE. Pulmonális rehabilitáció intersticiális tüdőbetegségben. Cochrane Database Syst Rev 2014; : CD006322.

Lee JS, McLaughlin S, Collard HR. A páciens átfogó gondozása az idiopátiás tüdőfibrózissal. Curr Opin Pulm Med 2011; 17: 348.

> Raghu G, Collard HR, Egan JJ et al. Hivatalos ATS / ERS / JRS / ALAT nyilatkozat: Idiopátiás pulmonalis fibrosis: bizonyítékokon alapuló diagnosztikai és kezelési útmutató. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 788.