Mi a hemoszózis?

A tünetek változhatnak az alapul szolgáló októl függően

A tüdő hemosiderosis olyan tüdőbetegség, amely kiterjedt vérzést vagy vérzést okoz a tüdő belsejében, ami abnormális vas felhalmozódásához vezet. Ez a felépülés anémia és a tüdő hegesedését okozhatja tüdőfibrózisként. A hemiziderózis lehet a tüdő elsődleges betegsége, vagy a cardiovascularis vagy szisztémás betegségtől, mint például a szisztémás lupus erythematosus.

Az elsődleges betegséget gyermekkorban diagnosztizálják.

Az elsődleges hemoseidózis okai

Az elsődleges hemosiderózist az alábbiak okozhatják:

A Goodpasture-szindrómát általában fiatal felnőtt férfiaknál tapasztalják, míg a Heiner-szindrómát gyermekkorban diagnosztizálják. Idiopátiás pulmonalis hemosiderosis előfordulhat minden korosztályban szenvedő embernél, de leggyakrabban az 1-7 éves korú gyermekeknél diagnosztizálható.

Hemosiderosis tünetei

A tüdő hemosiderosis fő tünetei a vér köhögése (hemoptysis), a vashiány (anémia) és a tüdőszövet-változások. A tünetek lassan vagy hirtelen jelentkezhetnek. Ha az állapot lassan fejlődik, olyan tünetek jelentkezhetnek, mint a krónikus fáradtság, tartós köhögés, orrfolyás, zihálás és késleltetett növekedés.

Ha gyermeke a Heiner-szindrómában fordul elő, visszatérő középfülfertőzést, tartós köhögést, krónikus orrfolyást és gyenge súlygyarapodást tapasztalhat.

Diagnosztika megszerzése

Ha kezelőorvosa gyanítja a hemosiderózist, rendelhetnek vérvizsgálatokat, székletkultúrákat, vizeletvizsgálatot és a véres köpet számításait. Ezek a vizsgálatok segíthetnek megkülönböztetni az elsődleges hemosiderosis - Goodpasture szindróma, Heiner szindróma és idiopathiás betegség - és a másodlagos hemosiderosis.

A vérvizsgálatok ellenőrizni fogják a vérszegénységet és az egyéb állapotok mutatóit. Az immunglobulin magas szintje a Heiner-szindrómát jelezheti, míg a GBM-ellenes antitestek keringése a Goodpasture szindrómára utal. A székletvizsgálatok vért keresnek a székletben, ami a hemosiderózissal előfordulhat. A vizeletvizsgálat vérrel is keresni fog. Ha vér vagy fehérje jelen van, azt jelezheti akár primer vagy másodlagos betegség. A mellkasröntgen is hasznos diagnosztikai eszköz lehet.

Kezelési lehetőségek

A hemoterápiás kezelések középpontjában a légzőszervi terápia, az oxigén, az immunszuppresszió és a vérátömlesztés áll a súlyos vérszegénység kezelésére. Ha gyermeke Heiner-szindrómával rendelkezik, minden tejet és tejterméket el kell távolítani az étrendből. Ez önmagában elegendő lehet ahhoz, hogy tüdejükben bármilyen vérzést tisztítsanak. Ha a hemosiderosis egy másik rendellenesség következménye, az alapbetegség kezelése csökkentheti a vérzést. A kortikoszteroidok segíthetnek azoknak az embereknek, akiknek egyetlen tünete vérzik a tüdejében, nincs más meghatározott oka vagy másodlagos betegsége. Az immunszuppresszív gyógyszerek lehetnek kezelési lehetőségek is. Azonban a vizsgálatok még mindig vizsgálják, mennyire hosszú távon hatékonyak.

Ha Ön vagy a gyermeke diagnosztizáltak hemosiderózissal, akkor valószínűleg nyomon kell követnie a folyamatos gondozást.

Valószínű, hogy kezelőorvosa szemmel tartja az oxigén telítettségét. valamint a tüdő- és vesefunkcióját. Orvosa rendszeres vérvizsgálatot és mellkas röntgenfelvételeket is kérhet.

Forrás:

Napchan, GD (2015). Hemosiderosis. Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/1002002-overview