Vogt-Koyanagi-Harada-szindróma

A kutatás azt sugallja, hogy ez egy autoimmun rendellenesség

A Vogt-Koyanagi-Harada-szindróma (VKH) szindróma neurológiai, szem-, fül- és bőrtünetekkel jár. A kutatás azt sugallja, hogy az autoimmun reakció következtében a test megtámadja a pigment melaninját tartalmazó saját egészséges sejtjeiket. A VKH-szindróma nem csökkenti az élettartamot, de az állandó szem és a bőr megváltozhat.

Nem ismert, hogy a Vogt-Koyanagi-Harada-szindróma milyen gyakran fordul elő az egész világon.

Az ázsiai, indián, latin-amerikai vagy közel-keleti örökségben gyakrabban fordul elő. A VKH-szindróma közzétett jelentése azt mutatja, hogy gyakrabban fordul elő a nőknél és a férfiaknál, és tünetei bármely életkorban kezdődhetnek.

Tünetek

Mielőtt a Vogt-Koyanagi-Harada-szindróma megkezdődik, az emberek általában több napig tapasztalják a tüneteket, mint például a fejfájás, a szédülés, az émelygés, a merev nyak, a hányás és az alacsony fokú láz. Ezek a tünetek nem specifikusak a VKH-szindrómára, és virális fertőzésként vagy influenzaként diagnosztizálhatók. A VKH-szindrómától az "influenzától" megkülönböztethető szem tünetei, például a hirtelen elmosódott látás, a fájdalom és a fényérzékenység. Jellemzően a VKH szindróma három fázisból áll: egy meningoencephalitis fázisból, egy szemészeti-hallási fázisból és egy túlérzékenységes fázisból.

A meningoencephalitis-fázisban olyan tünetek jelentkeznek, mint az általános izomgyengeség, a fejfájás, az egyik testrész (hemiparesis vagy hemiplegia), az ízületi fájdalom (dysarthria), valamint a nyelvet beszélő vagy a nyelvi nehézség (afázia).

A szemészeti-hallási fázisban az iris (iridocyclitis) és az uvea (uveitis) gyulladása következtében homályos látás, fájdalom és szemirritáció lép fel. Az auditív tünetek közé tartozhatnak a hallás, a fülcsengés (fülzúgás) vagy a szédülés.

A túlérzékenységi fázisban a hajhullás tünetei, mint például a könnyű vagy fehér foltok a hajban, a szemöldökökön vagy a szempillákon (poliózis), a bőr világos vagy fehér foltjai (vitiligo) és a hajhullás (alopecia).

A bőr tünetei általában több hetet vagy hónapot kezdnek a látás és hallás tüneteinek megjelenése után.

Diagnózis

Mivel a Vogt-Koyanagi-Harada-szindróma ritka, a megfelelő diagnózis rendszerint konzultációt igényel a szakemberekkel. A szindrómára nincs specifikus teszt, ezért a diagnózis a jelenlévő tüneteken és a vizsgálati eredményeken alapul. Egy neurológus végzi el az ágyéki lyukasztást, hogy megvizsgálja a cerebrospinális folyadékot (CSF) a VKH-szindrómára jellemző változásokra. A szemgyógyász speciálisan vizsgálja a szemet, hogy keresse az uveitist. A bőrgyógyász körülbelül egy hónappal azt követően veszi fel a bőrmintát (biopszia), hogy a szem tünetei a VKH-szindrómára jellemző változásokra, például a pigment (melanin) hiányára vonatkoznak, a jelen lévő bőr világos vagy fehér foltjaiban.

Az American Uveitis Society azt javasolja, hogy a 4 kritérium közül 3 teljesüljön a Vogt-Koyanagi-Harada-szindróma diagnózisának megerősítése érdekében:

Kezelés

A szem gyulladásának csökkentése érdekében kortikoszteroidokat, például prednizonot adnak. Ha ez nem működik jól, immunszuppresszív szerek, például az azatioprin (Imuran) vagy ciklofoszfamid (Cytoxan, Neosar) alkalmazhatók.

A bőr tüneteit úgy kezeljük, ahogyan a vitiligot kezeljük, beleértve a fényterápiát, a kortikoszteroidokat vagy a gyógyszeres kenőcsöket.

A Vogt-Koyanagi-Harada-szindróma korai felismerése és kezelése segít megelőzni az állandó látásváltozásokat, például a glaukóma és a szürkehályog. A bőr változásai lehetnek állandóak, még a kezelés során is, de a hallás általában visszaáll a legtöbb egyénben.

> Források:

Choczaj-Kukula, A. (2005). Vogt-Koyanagi-Harada-szindróma. eMedicine, elérhető a http://www.emedicine.com/derm/topic739.htm címen

Olvassa el, RW (2003). Amerikai Uveitis Társaság: Vogt-Koyanagi-Harada Disease.