Mi az IPF és mi okozza?
Ha Ön vagy egy szeretett személy idiopátiás tüdőfibrózissal (IPF) diagnosztizálták, tudják, hogy nagyon kevesen ismerik ezt a betegséget. Ha elkezdi keresni a régi információkat az IPF-ről, valószínűleg nem fog sok pozitív hírt találni. 2014-ig nem volt igazán olyan kezelések, amelyek jelentős különbséget jelentettek a betegségben élő emberek számára. Szerencsére ez megváltozik - most már kezelésre van ez a betegség, amely javítja az életet.
Mi az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF)?
Az IPF az idiopátiás interstitialis pneumonia néven ismert betegségek csoportjának leggyakoribb formája. Az interstitiális kifejezés azt jelenti, hogy az állapot, ha jelen van az alveolák közötti tüdőterületeken ( az oxigén és a szén-dioxid cseréje során a légzőcső végén lévő apró légzsákok ) és az alveoláris bélésekben. A fibrosis egyszerűen hegesedést jelent. Ez az alveoláris falak és a köztük lévő szövetek által okozott hegesedés, ami akadályozza az oxigén azon képességét, hogy áthaladjon az alveolák falain és a véráramba.
A múltban azt gondolták, hogy az IPF gyulladásos folyamat. Most azt gondolják, hogy a tüdők károsodása a források kombinációjával kezdődik, majd abnormális gyógyító-fibrózis következik.
Elképzelni, hogy mi ez, képzelje el a bőre vágását, amely hegben gyógyul. Sok embernél a vágás egy finom vörös vonallal gyógyul, amely idővel fehérre vált.
Egyes emberekben a bőr rendellenesen gyógyul, így egy vastagabb és csúnya keloid heg . Az IPF fibrózisa hasonló az ilyen típusú hegesedéshez, de nem látható a testen kívül.
Amellett, hogy önálló progresszív betegség, az IPF-ben szenvedő betegek 10% -a várhatóan tüdőrákot alakít ki.
Mennyire gyakori az IPF?
A számok az idiopátiás tüdőfibrózis előfordulási gyakoriságát tekintve változnak, de a konszenzus az, hogy az állapot alultáplált; sok ember valószínűleg rendelkezik IPF-vel, és diagnosztizáltak egy másik állapotot, vagy elmúlnak a megfelelő diagnosztizálás előtt.
Az Egyesült Államok egyik elemzésén alapulva megállapítást nyert, hogy az IPF-ben előforduló incidencia (az évek során diagnosztizált emberek száma) 58,7 volt 100 000 emberenként. Egy másik 2011-es tanulmányban azt találták, hogy az IPF prevalenciája (a betegségben élő betegek száma) 100 000 Medicare-kedvezményezett esetében 495,5 eset volt. (Ritka betegségként definiálják, hogy 50 000 ember közül kevesebb mint 1 így az IPF nem gyakori, de nem ritka.)
Az IPF-becslésekből származó halálesetekről számoltak be, hogy 2014-ben 13 000 és 17 000 ember hal meg az IPF-ből az Egyesült Államokban, és 28 000 és 65 000 ember hal meg Európában. Ezt a szempontot szem előtt tartva évente körülbelül 40 000 ember hal meg az emlőrákról az Egyesült Államokban, és az IPF-t a betegség és a halál jelentős okai közé szorítja.
Ki kap IPF-t? Okai és kockázati tényezõi
Nem tudjuk, hogy pontosan mi okozza az IPF-et, tehát az idiopátiát, ami azt jelenti, hogy "nem ismerjük az okot". Ez azt jelenti, hogy vannak olyan kockázati tényezők, amelyek az embereket a betegségre hajlamosíthatják.
Ezek közül néhány:
- Kor - Az IPF-et rendszerint középkorú és idősebb embereken diagnosztizálják.
- Dohányzás - Az IPF-t fejlesztő emberek közel 60 százaléka már a dohányzás történetében.
- Vírusfertőzések, például Epstein-Barr vírus , amely fertőző mononukleózist okoz.
- Környezeti és foglalkozási kitettségek.
- Gastrooesophagealis reflux betegség (GERD) - Az IPF-vel diagnosztizált emberek többségének korábbi gyomorégés-gastrointázisa van.
- Családtörténet ( genetikai hajlam ) - Az IPF a családban fut, és néhány génmutáció a kockázat növekedését jelzi.
A tüdőfibrózis számos ismert oka van, mint például a sugárzás és a gyógyszerek, de ezek definíció szerint nem sorolhatók idiopátiás tüdőfibrózisba.
Egy Word From
Ismeretlen okok miatt az IPF-ből származó halandóság világszerte növekszik. Ugyanakkor új és továbbfejlesztett kezeléseket fejlesztenek ki, mivel a betegség folytatása folytatódik . A diagnózis után, és orvosának együtt kell működnie, hogy megtalálja a kezelési lehetőséget, amely az Ön egyedi esetéhez illő. Különböző gyógyszerek állnak rendelkezésre, és néhány beteg jelölt lehet a tüdőtranszplantációra. Ezenkívül támogató csoportok állnak rendelkezésre, ahol kapcsolatba tudnak lépni másokkal és megtanulják tanulni a technikákat, hogy jobban éljenek, annak ellenére, hogy az IPF-t. Végső soron az ön aktív szerepvállalása az Ön egészségügyében is különbséget tehet.
> Források:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E., és C. Vancheri. Idiopátiás tüdőfibrózis és tüdőrák: klinikai és patogenezis frissítés. Jelenlegi vélemény a tüdőgyógyászatban . 2015. szeptember 18. (Epub a nyomtatás előtt).
Ghebremariam, Y. et al. A protonpumpa inhibitor esomeprazol pleiotróp hatása, ami a tüdőgyulladás és a fibrózis elnyomását eredményezi. Journal of Translational Medicine . 2015, 13: 249.
Hutchinson, J., McKeever, T., Fogarty, A., Navaratnam, V., és R. Hubbard. A huszonegyedik században az idiopátiás tüdőfibrózis globális halálozásának növekedése. Az Amerikai Thoraci Társaság évkönyvei . 2014. 11 (8): 1176-85.
Az idiopátiás pulmonáris fibrózis klinikai kutatóhálózat, Martinez, F., deAndrade, J., Anstrom, K., King, T. és G. Raghu. Az acetilcisztein randomizált vizsgálata idiopátiás tüdőfibrózisban. New England Journal of Medicine . 2014. 370 (22): 2093-101.
Spagnolo, P., Maher, T. és L. Richeldi. Idiopátiás tüdőfibrózis: a közelmúltbeli farmakológiai terápiák. Farmakológia és terápia . 2015, 152: 18-27.