A Fallot (TOF) tetralógiai formája a veleszületett szívbetegség egyik formája, amely körülbelül 10 000 csecsemő közül ötet ér el, ami az összes veleszületett szívbetegség 10% -át teszi ki. Míg a TOF mindig jelentős probléma, amely sebészeti beavatkozást igényel, súlyossága meglehetősen eltérő lehet. Néha azonnali életveszélyes tüneteket okoz az újszülöttben, és sürgős kezelést igényel.
Más esetekben a TOF több éven keresztül nem okozhat jelentős tüneteket (és lehet, hogy nem diagnosztizálható). De előbb vagy utóbb a TOF mindig életveszélyes szívproblémákat okoz, és sebészeti javítást igényel.
Mi a Fallot Tetralogija?
A Fallot tetralógiája négy szív anatómiai hiba kombinációjából áll, amint azt Dr. Etienne-Louis Arthur Fallot 1888-ban leírta. Ezek:
- pulmonalis artériás stenosis (a tüdőartéria szűkülete)
- nagy kamrai septális hiba (egy lyuk a falban jobb és bal kamrák között)
- az aorta eltérése a jobb kamrától
- jobb kamrai hipertrófia (izom megvastagodása)
Az orvostanhallgatók gyakran hibázzák, hogy megpróbálják megérteni a TOF-et, ha megemlékezik a négy hiba felsorolásáról. Miközben ez segíthet nekik a tesztkérdések megválaszolásában, nem sok segítséget nyújt nekik ahhoz, hogy megértsék, hogyan működik a TOF, vagy hogy a TOF-vel rendelkezõ emberek annyira változatosak a tüneteikben.
Normál szívműködés
Ahhoz, hogy "kapjunk" TOF-t, hasznos először átnézni, hogyan működik a szív általában. ( Olvassa el a szívkamrákat és a szelepeket .) Az oxigénhiányos, "használt" vér az egész testből visszatér a szívbe a vénákon keresztül, és belép a jobb pitvarba, majd a jobb kamrába. A jobb kamra szivattyúzza a vért a pulmonalis artérián keresztül a tüdőbe, ahol oxigénnel pótolják.
A most oxigénezett vér visszatér a szívbe a tüdővénákon keresztül, és belép a bal pitvarba, majd a bal kamrába. A bal kamra (a fő szivattyúkamra) azután oxigénezett vért pumpál a fő artériába (az aorta) és a testbe. Ne feledje, hogy normális esetben a jobb és a bal kamrák egy kamrai septumnak nevezett izom falat különítik el egymástól.
Miért okoz problémát a Fallot Tetralogija?
Ahhoz, hogy megértsük a TOF-t, tényleg meg kell értenünk ennek a feltételnek csak két (nem négy) fontos jellemzőjét. Először is, a kamrai septum nagy része hiányzik a TOF-ben (ún. Kamrai szeptális hiba). Ennek a septális hibának az eredménye, hogy a jobb és bal kamrák már nem két különálló kamrából viselkednek; inkább egy nagy kamránként működnek bizonyos mértékig. A testből visszatérő oxigén-szegény vér, és az oxigénben gazdag, a tüdőből visszatérő vér, keverjük össze a kamrában.
Másodszor, mivel funkcionálisan csak egy nagy kamra van, amikor a kamra szerződik, a tüdőartéria és az aorta lényegében "versenyeznek" a véráramlással. És mivel a TOF-ben bizonyos mennyiségű szűkület (szűkülés) van a pulmonalis artériában, az aorta általában többet kap, mint részesedését.
Ha eddig maradtál a magyarázattal, akkor érdemesnek tartanod, hogy a TOF kulcsa a pulmonális artériában jelen lévő stenosis mértéke. Ha nagy a pulmonalis artériák elzáródása, akkor az "egy" kamra megkötésekor a szivattyúzott vér nagy része belép az aortába, és viszonylag kevés bejut a tüdőartériába. Ez azt jelenti, hogy viszonylag kevés vér jut a tüdőbe és oxigénes lesz; a keringő vér ezután oxigénszegény, veszélyes állapot a cianózisnak . Tehát a TOF legsúlyosabb esetek azok, amelyekben a tüdőartéria szűkület a legnagyobb.
Ha a tüdőartéria szűkület nem túl súlyos, akkor ésszerű mennyiségű vért pumpálunk a tüdőbe, és oxigénes lesz. Ezeknek az egyéneknek sokkal kevesebb cianózisa van, és a TOF jelenléte a születéskor elmulasztható.
A TOF jól ismert jellemzője, amelyet sok gyermeknél megfigyelhetünk ebben az állapotban, hogy a pulmonalis artériás stenosis mértéke ingadozhat. Ezekben az esetekben a cianózis jöhet és megy. A cianotikus epizódok például akkor fordulhatnak elő, ha a TOF-fel küzdő baba megrázta vagy sírni kezd, vagy amikor egy idősebb gyermek, aki a TOF-et gyakorolja. A cianózis "varázslatait" gyakran "tet-varázslatoknak" nevezik, vagy hypercyanotic varázslatokként. Ezek a cianózisos varianciák meglehetősen súlyosak lehetnek, és sürgősségi orvosi kezelést igényelhetnek.
Fallot tetralógia tünetei
A tünetek nagymértékben függenek a tüdőartériában jelentkező akadályok mértékétől, mint láttuk. Ha a rögzített pulmonalis artéria elzáródása súlyos, az újszülöttben mélyen cianózist észlelnek (ez egy olyan feltétel, amelyet korábban "kék baba" -nak neveztek). Ezek a csecsemők azonnali és súlyos zavart okoznak, sürgős kezelést igényelnek.
Gyakran később diagnosztizálják azokat a gyermekeket, akiknek mérsékelték a pulmonalis artériát. Az orvos hallhatsz szívhangot és megrendelést; vagy a szülők észlelhetik a hypercyanotic varázslatokat, amikor a gyermek izgatottságot ébreszt. A TOF egyéb tünetei lehetnek nehéz táplálás, rendellenesség kialakulásának hiánya és dyspnoe .
A TOF-szel rendelkező idősebb gyermekek gyakran megtanulják a guggolást, hogy csökkentsék a tüneteiket. A guggolás növeli az erek ellenállását, ami az aortaben a véráramlással szembeni ellenállást eredményez, és ezáltal a szívvérből többet irányít a pulmonalis keringésbe. Ez csökkenti a cianózist a TOF-ben szenvedő emberekben. Néha a TOF-szel rendelkező gyermekeket először diagnosztizálják, amikor szüleik megemlítik gyakori guggolásukat orvosnak.
A TOF-cianózis tünetei, a gyenge gyakorlási tolerancia, a fáradtság és a nehézlégzés tendenciája egyre inkább romlik az idő múlásával. A TOF-szel rendelkező emberek nagy többségében a diagnózis a korai gyermekkorban történik, még akkor is, ha születéskor nem ismerik fel.
Azoknál az emberekben, akiknek a TOF-ja csak kisebb tüdőartériás szűkületet tartalmaz, a cianózis varianciája egyáltalán nem fordulhat elő, és évekig a diagnózis eltelte előtt eltelhet. Néha a TOF-et nem diagnosztizálják felnőttkorig. A súlyos cianózis hiánya ellenére ezeket az embereket még kezelni kell, mivel a korai felnőttkorban gyakran jelentős szívelégtelenség alakul ki.
Mi okozza a Fallot tetralógiáját?
Mint a legtöbb veleszületett szívbetegség esetében, a TOF okozója nem ismert. A TOF magasabb gyakorisággal fordul elő Down-szindrómás gyermekeknél és bizonyos más genetikai rendellenességek esetén. Azonban a TOF megjelenése szinte mindig sporadikus jellegű, és nem öröklődik. A TOF-et az anyai rubeola, a gyenge anyai táplálkozás vagy az alkoholfogyasztás, valamint 40 éves vagy annál idősebb anyai életkor jellemezte. Az idő nagy részében azonban egyik ilyen kockázati tényező sem jelenik meg, ha egy csecsemő születik a TOF-rel.
Fallot tetralógia diagnosztizálása
Miután a szívbetegség gyanúja merült fel, a TOF diagnózisát echocardiogrammal vagy szív MRI- vel lehet elvégezni, amelyek közül bármelyik kiderítheti a kóros szív anatómiát. A szív katéterezés gyakran segít a sebészeti javítás előtt a szív anatómiájának tisztázásában.
Fallot tetralógiájának kezelése
A TOF kezelése műtéti. Jelenlegi gyakorlat az, hogy korrekciós műtétet végeznek az élet első évében, ideális esetben három és hat hónapos kor között. A "korrekciós műtét" a TOF-ben azt jelenti, hogy a kamrai septális hibát lezárják (ezáltal elválasztják a szív jobb oldalát a szív bal oldalától), és enyhítik a tüdőartéria elzáródását. Ha ez a két dolog megvalósítható, akkor a szíven keresztüli véráramlás nagymértékben normalizálható.
Azokban az esetekben, amikor születéskor jelentős mértékű szorongás van jelen, palliatív műtétet kell végrehajtani, hogy stabilizálni lehessen a babát, amíg elég erős lesz a korrekciós műtéthez. A palliatív műtét általában magában foglalja a szisztémás artériák (általában egy szubklavia artéria) és az egyik tüdőartéria közötti sönt létrehozását, hogy bizonyos mennyiségű vérkeringést állítsanak vissza a tüdőbe.
A TOF-szel diagnosztizált idősebb egyéneknél ajánlott a korrekciós műtét is, bár a sebészi kockázat magasabb az időseknél, mint a kisgyermekeknél.
A modern technikákkal a TOF korrekciós műtétje a csecsemők és a gyermekek esetében csak 0-3 százalékos mortalitás kockázatával hajtható végre. A felnőtteknél a TOF-javítás sebészeti halálozási aránya azonban 10-nél nagyobb lehet. Szerencsére nagyon ritka, hogy a TOF-et "kihagyják" a felnőttkorban.
Mi a Fallot Tetralógia hosszú távú eredménye?
Sebészeti javítás nélkül a TOF-szel rendelkező emberek csaknem fele a születés néhány évében hal meg, és nagyon kevesen vannak (még azoknál is, akiknek a "enyhébb" hibája van).
Korai korrekciós műtét után a hosszú távú túlélés kiváló. A korrigált TOF-szel rendelkező emberek túlnyomó többsége túlélte a felnőttkort. Mivel a modern sebészeti technikák csak néhány évtizedesek, még mindig nem tudjuk, mi lesz a végső átlagos túlélésük. De egyre gyakoribbá válik a kardiológusok számára, hogy a TOF-ben szenvedő betegeket a hatodik, sőt hetedik évtizedben éljék meg.
Mégis, a szívproblémák meglehetősen gyakoriak a felnőtteknél a javított TOF alkalmazásával. A leggyakoribb problémák, amelyek az évek során bekövetkeznek, a pulmonalis szelep visszahúzódása , szívelégtelenség és szívritmuszavarok (különösen a pitvari tachycardia és a kamrai tachycardia ). Ezért mindenki, aki korrigálta a TOF-et, olyan kardiológus gondozása alatt áll, aki rendszeresen értékelheti azokat, így az esetlegesen kialakuló szívproblémák agresszíven kezelhetők.
Egy Word From
A modern kezeléssel a Fallot tetralógiája egy veleszületett szívállapotból alakult át, amely rendszerint gyermekkori halálhoz vezetett, egy olyan nagymértékben korrigálható problémához, amely jó és folyamatos orvosi ellátással kompatibilis a legalább késő felnőttkorig való életvitelhez. Ma, az ezzel a feltétellel született csecsemőknek született szülőknek minden okukból arra számítanak, hogy ugyanazokat a boldogságot és szívfájdalmat tapasztalják, amit más gyermekekkel is elvárhatnak.
> Források:
> Khairy P, Aboulhosn J, Gurvitz MZ, et al. Ritmuszavaros teher a felnőtteknél a Fallot tetralógiájával korrigált: több intézményi tanulmány. Circulation 2010; 122: 868.
> Park CS, Lee JR, Lim HG, et al. A Fallot tetralógiájának teljes javításának hosszú távú eredménye. Eur J Cardiothorac Surg 2010; 38: 311.
> Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, és mtsai. ACC / AHA 2008 Útmutató a veleszületett szívbetegség kezelésével foglalkozó felnőttek kezeléséhez: az American College of Cardiology / Amerikai Szív Szövetség Task Force a Gyakorlati iránymutatásokról (írásbeli bizottság kidolgozása iránymutatások kezelésére a felnőttek szívbetegséggel). Együttműködésben az American Society of Echocardiography, Heart Rhythm Society, International Society for Felnőttkori Szívbetegségek, Society for Cardiovascularis Angiography and Interventions, valamint Society of Thoracic Surgeons. J Am Coll Cardiol 2008; 52: E143.