A leginkább érintettek a mobilitás, az egyensúly és a motoros képességek
Az elsődleges progresszív sclerosis multiplex (PPMS) a szklerózis multiplexben élő nyolc emberből egynél többet érint. A betegség különböző típusai közül a PPMS a legritkább.
Hogyan változik a PPMS az MS más formáitól?
A leggyakoribb formában, a relapszus-remisszió MS-nek (RRMS) , az akut támadások jellemzik, amelyeket az elengedett időszakok követnek, amikor a betegség nem fejlődik.
Amikor előrehalad, az ember azt mondják, hogy másodlagos progresszív (SPMS) .
A PPMS ezzel szemben kezdettől fogva progresszív. A PPMS-vel diagnosztizált személy nem rendelkezik az RRMS vagy SPMS rendszerrel jellemzett tipikus fellángolással vagy relapsziával. Ehelyett a tünetek fokozatosan lépnek fel, és nem reverzíbilisek.
Mint a sclerosis multiplex más formáinak esetében, a PPMS folyamata rendkívül változatos, és minden embert másképp érint. Néhányan néhány év alatt fogyatékossá válhatnak, míg mások évtizedekig stabilak maradnak.
A gerincvelőhöz kapcsolódó tünetek
A tünetek tekintetében a PPMS-vel diagnosztizált emberek a gerincvelő progresszív atrophia (pangás és degeneráció) miatt leggyakrabban gyalogolási problémákat tapasztalnak. A progresszív myelopathia néven is ismert, a tünetek közé tartozhatnak:
- Az egyre inkább spasztikus lépést spasztikus paraparézisnek nevezik, amelyben a lábak merevre válnak, ami látható csalódást és / vagy ritmikus fojtást okoz
- Gyengeség vagy mozdulatlanság a test egyik oldalán, spastic hemiparesis néven ismert, amely befolyásolhatja a lábakat, karokat vagy kezeket
- Az intolerancia gyakorlása (a csökkent mozgásképesség)
- A koplalás és az izomkompozíció hiánya ( ataxia )
Ha a gerincvelőt a betegség befolyásolja, akkor többet is befolyásolhat a mozgásnál.
A szexuális, hólyag- és bélműködést károsíthatja. A fáradtság is gyakori a szklerózis multiplex és egyéb formáival.
Az agyhoz kapcsolódó tünetek
Míg a gerincvelő a PPMS-ben a sérülés fő célpontja, az agyat is érintheti, elsősorban a kisagyat, amely egyensúlyt és koordinációt szabályoz. Progresszív cerebelláris szindróma (PCS) néven ismert, a rendellenesség minden 10-ből egy, a PPMS-vel diagnosztizált személyt érint és gyakran manifesztálódik:
- A finom mozgás romlása a súlyos szándékos remegés miatt
- Izomtónus (hipotónia) elvesztése
- Az egyensúly elvesztése (járás-ataxia)
- A mozgás (dysmetria) összehangolásának képtelensége, ha egy személy túl vagy túllépteti a kar, láb vagy kéz tervezett helyzetét
- Nem képes gyorsan váltakozó mozgás ( dysdiadochokinesia ) végrehajtására, ilyen csavarás egy villanykörte
Úgy tűnik, hogy a gyulladás és a neurodegeneráció a legfontosabb mechanizmusok a kisagyi és a gerincvelő bevonása a PPMS-betegeknél.
A PPMS nem gyakori tünetei
Bár sokkal kevésbé gyakoriak, a PPMS befolyásolhatja a központi idegrendszer más részeit, például az agytörzsét (amely az agy és a gerincvelő között helyezkedik el) és az agyfélt (az agy fő testét).
A tünetek csak a PPMS-ben szenvedő emberek körülbelül egy százalékánál fordulnak elő, de lehetnek:
- Lenyeléssel kapcsolatos problémák ( dysphagia )
- Szédülés, hányás vagy hányinger
- A szem gyors, akaratlan mozgása ( nystagmus )
- Látásromlás vagy veszteség
- Megrongálódott kognitív funkció , beleértve a memória elvesztését, a figyelemfelkeltést, a szóbeli élességet vagy a térbeli érvelést
Egy Word From
Egészen a közelmúltig nem állt rendelkezésre gyógyszerek a PPMS kezelésére. A hagyományos betegségmódosító szerek, mint például a Rebif és a Copaxone, főként az RRMS-gyel kapcsolatos gyulladások csökkentésén dolgoznak, de a PPMS-ben észlelt idegi degeneráció kezelésében nem bizonyultak hatékonynak.
Szerencsére a dolgok megváltoztak. Most van egy Ocrevus nevű gyógyszer (ocrelizumab) , amely alkalmas a PPMS kezelésére, valamint a betegség relapszáló formáira. Az US Food and Drug Administration (FDA) által 2017 márciusában jóváhagyott Ocrevus hatalmas játékváltónak számít, és valószínűleg javítja azoknak az életét, akik a szklerózis multiplex nem gyakori formájával élnek.
> Források
> Ohrbach, R .; Zhao, A .; Wang, Y. et al. "A betegségaktivitás összehasonlítása SPMS-ben és PPMS-ben a multicentrikus klinikai vizsgálatok kontextusában." PLoS One, 2012, DOI 10.1371 / journal.pone.0045409.
> US Food and Drug Administration. "Ocrevus (ocrelizumab) injekció". Silver Spring, Maryland; 2017. március 28.