Az elsődleges progresszív sclerosis multiplex (PPMS) tünetei

A leginkább érintettek a mobilitás, az egyensúly és a motoros képességek

Az elsődleges progresszív sclerosis multiplex (PPMS) a szklerózis multiplexben élő nyolc emberből egynél többet érint. A betegség különböző típusai közül a PPMS a legritkább.

Hogyan változik a PPMS az MS más formáitól?

A leggyakoribb formában, a relapszus-remisszió MS-nek (RRMS) , az akut támadások jellemzik, amelyeket az elengedett időszakok követnek, amikor a betegség nem fejlődik.

Amikor előrehalad, az ember azt mondják, hogy másodlagos progresszív (SPMS) .

A PPMS ezzel szemben kezdettől fogva progresszív. A PPMS-vel diagnosztizált személy nem rendelkezik az RRMS vagy SPMS rendszerrel jellemzett tipikus fellángolással vagy relapsziával. Ehelyett a tünetek fokozatosan lépnek fel, és nem reverzíbilisek.

Mint a sclerosis multiplex más formáinak esetében, a PPMS folyamata rendkívül változatos, és minden embert másképp érint. Néhányan néhány év alatt fogyatékossá válhatnak, míg mások évtizedekig stabilak maradnak.

A gerincvelőhöz kapcsolódó tünetek

A tünetek tekintetében a PPMS-vel diagnosztizált emberek a gerincvelő progresszív atrophia (pangás és degeneráció) miatt leggyakrabban gyalogolási problémákat tapasztalnak. A progresszív myelopathia néven is ismert, a tünetek közé tartozhatnak:

Ha a gerincvelőt a betegség befolyásolja, akkor többet is befolyásolhat a mozgásnál.

A szexuális, hólyag- és bélműködést károsíthatja. A fáradtság is gyakori a szklerózis multiplex és egyéb formáival.

Az agyhoz kapcsolódó tünetek

Míg a gerincvelő a PPMS-ben a sérülés fő célpontja, az agyat is érintheti, elsősorban a kisagyat, amely egyensúlyt és koordinációt szabályoz. Progresszív cerebelláris szindróma (PCS) néven ismert, a rendellenesség minden 10-ből egy, a PPMS-vel diagnosztizált személyt érint és gyakran manifesztálódik:

Úgy tűnik, hogy a gyulladás és a neurodegeneráció a legfontosabb mechanizmusok a kisagyi és a gerincvelő bevonása a PPMS-betegeknél.

A PPMS nem gyakori tünetei

Bár sokkal kevésbé gyakoriak, a PPMS befolyásolhatja a központi idegrendszer más részeit, például az agytörzsét (amely az agy és a gerincvelő között helyezkedik el) és az agyfélt (az agy fő testét).

A tünetek csak a PPMS-ben szenvedő emberek körülbelül egy százalékánál fordulnak elő, de lehetnek:

Egy Word From

Egészen a közelmúltig nem állt rendelkezésre gyógyszerek a PPMS kezelésére. A hagyományos betegségmódosító szerek, mint például a Rebif és a Copaxone, főként az RRMS-gyel kapcsolatos gyulladások csökkentésén dolgoznak, de a PPMS-ben észlelt idegi degeneráció kezelésében nem bizonyultak hatékonynak.

Szerencsére a dolgok megváltoztak. Most van egy Ocrevus nevű gyógyszer (ocrelizumab) , amely alkalmas a PPMS kezelésére, valamint a betegség relapszáló formáira. Az US Food and Drug Administration (FDA) által 2017 márciusában jóváhagyott Ocrevus hatalmas játékváltónak számít, és valószínűleg javítja azoknak az életét, akik a szklerózis multiplex nem gyakori formájával élnek.

> Források

> Ohrbach, R .; Zhao, A .; Wang, Y. et al. "A betegségaktivitás összehasonlítása SPMS-ben és PPMS-ben a multicentrikus klinikai vizsgálatok kontextusában." PLoS One, 2012, DOI 10.1371 / journal.pone.0045409.

> US Food and Drug Administration. "Ocrevus (ocrelizumab) injekció". Silver Spring, Maryland; 2017. március 28.