A fiatal sportolók hirtelen halálának oka
Az aritmogén jobb kamrai cardiomyopathia (AVRC) egy genetikai állapot, amelyben a normális szívizom helyén rostos zsírszövet válik helyessé, főként a jobb kamrában. Az AVRC fő oka az, hogy potenciálisan veszélyes szívritmuszavarokat okozhat . (Az AVRC az "új" név ennek az állapotnak, amelyet korábban "aritmogén jobb kamrai dysplasia" -nak neveztek.)
Az AVRC nem gyakori, de nem ritka. Minden 2000-5000 felnőttben megtalálható, ha keres. Azonban az egyetlen alkalom, amikor a közönség általában hallja az AVRC-et, amikor egy fiatal sportoló hirtelen elhalálozik, mivel az AVRC a fiatal sportolók hirtelen halálával járó szívbetegségek egyike.
Mi az AVRC tünete?
Bár az AVRC cardiomyopathia - azaz szívizombetegség - csak ritkán okoz olyan izomproblémákat, amelyek elégtelenek ahhoz, hogy szívelégtelenséget okozzanak . Sokkal inkább annak klinikai jelentősége, hogy szívritmuszavart okozhat - különösen a korai kamrai komplexeket , a kamrai tachycardiát és néha a kamrai fibrillációt .
Az AVRC által okozott tünetek általában az általa előidézett arrhythmiákhoz kapcsolódnak. Az AVRC-ben szenvedő emberek általában szívritmuszavarok , szédülés vagy szinkopás epizódok leírását írják le. Sajnálatos módon hirtelen halál is előfordulhat, és még inkább sajnos a hirtelen halál lehet az első olyan jel, hogy szívproblémák vannak.
Bár az AVRC hirtelen halált okozhat, bármikor előfordulhat, hogy ez az esemény leginkább a fizikai erőfeszítések időszakában jelentkezik. Ezért az AVRC az egyik olyan körülmény, amely a látszólag egészséges, fiatal sportolók hirtelen halálát okozza.
Sok ember, akiknek az AVRC-je - akár 40% -ig - nincs semmilyen tünete, és csak akkor diagnosztizálják őket, ha szűrés alatt állnak a rendellenesség miatt, mert egy családtagot diagnosztizáltak.
Hogyan diagnosztizálható az AVRC?
Az AVRC diagnózisát az elektrokardiogram (amely gyakran mutatja a QRS komplex egy bizonyos konfigurációját) és egy echokardiogram (amely gyakran jellemző eltéréseket mutat a jobb kamrai szívizomban - néha a bal kamrában).
Ha a diagnózis továbbra is kétséges, néha a szív MRI segíthet megakadályozni a dolgokat. A genetikai vizsgálatok hasznosak lehetnek a diagnózis felállításában is, és minden olyan személy számára ajánlott, akiknek ez a feltétele.
Bár az elektrofiziológiai vizsgálatok alkalmanként hasznosak lehetnek az AVRC kamrai tachycardia megkülönböztetésében a szívritmuszavarok által okozott kamrai tachycardia miatt, az ilyen vizsgálat nem rutinszerű, és általában nem szükséges.
Miután a diagnózis megtörtént, genetikai szűrés is ajánlott az elsőfokú rokonok számára. Az AVRC-ben szenvedő személy egy-három elsőfokú rokonában végül is kialakulhat ez a feltétel.
Az AVRC kezelése
Az AVRC kezelésének fő célja a kamrai tachycardia vagy fibrilláció hirtelen szívhalálának megelőzése.
Mivel a hirtelen halál gyakran kapcsolódik az edzéshez ebben az állapotban, az AVRC-k sportolóknak tartózkodniuk kell minden versenysporttól, kivéve az alacsony intenzitású tevékenységeket, mint például a golf vagy a bowling.
Továbbá tartózkodnia kell minden olyan tevékenységtől, amely jelentős palpitációt okoz.
Úgy tűnik, hogy az AVRC-hez társuló aritmiák szimpatikus stimulációval - az autonóm idegrendszernek az a része, amely növeli az adrenalinszintet, és felelős a harc vagy repülésért. Ez az oka annak, hogy az AVRC problémát jelent a mozgás. Tehát a legtöbb kardiológus javasolja a béta-blokkolók használatát ebben az állapotban, hogy az adrenalin hatását a szívben megakadályozzák.
A beültethető defibrillátorok erősen ajánlottak sok AVRC-vel rendelkező ember számára, különösen azok számára, akiknél a szívbetegség epizódja volt, a tartós kamrai tachycardia egy epizódja, a megmagyarázhatatlan syncope epizód vagy az echokardiográfia a szívizom kiterjedt bevonását mutatja.
Azoknál az AVRC-knél, akiknek nincs ilyen körülménye, a hirtelen halál kockázatának tűnik alacsonynak tűnnek - mindaddig, amíg gyakorolják a korlátozásokat és béta-blokkolókat vesznek.
Az AVRC-ben szenvedő embereknél, akik kamrai arrhythmiákban szenvedtek, a hosszú távú prognózisnak ésszerűen jónak tűnik, ha elkerülik a testmozgást, a béta-blokkolókat, beültethető defibrillátort kapnak, és (egyes esetekben) egy antiarrhytmiás gyógyszert szednek .
Egy Word From
Az arrhythmogén jobb kamrai cardiomyopathia olyan genetikai állapot, amely potenciálisan halálos szívritmuszavarokat okozhat, és a fiatal sportolók hirtelen halálának egyik oka. Agresszív kezeléssel az ilyen betegségben szenvedő emberek gyakran nagyon jól teljesítenek.
> Források:
> Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ et al. 2017 AHA / ACC / HRS iránymutatás a kamrai aritmiák és a hirtelen szívverés megelőzésében szenvedő betegek kezelésére: Összefoglaló: Az American College of Cardiology / American Heart Association Task Force a klinikai gyakorlat irányelveiről és a Heart Rhythm Society-ről. Heart Rhythm 2017.
> Ruwald AC, Marcus F, Estes NA 3. és mtsai. A versenyképes és szabadidős sport egyesülése szívbetegeknél az aritmogén jobb kamrai cardiomyopathiában szenvedő betegeknél: az aritmogén jobb kamrai cardiomyopathia észak-amerikai multidiszciplináris vizsgálatából származó eredmények. Eur Heart J 2015; 36: 1735.