A fiatalkorúak hirtelen halálának gyakori oka
A hosszú QT szindróma (LQTS) a szív elektromos rendszer örökletes rendellenessége. Az LQTS a hirtelen, váratlan, életveszélyes kamrai tachycardia típushoz vezet, amelyet gyakran torsades de pointes néven hívnak. Azok az emberek, akiknek LQTS-je van, veszélyeztetik a szinkopást (eszméletvesztés) és a hirtelen halált, gyakran fiatal korban.
Ábra - Torsades de pointes. Top figura: Normális szívritmus. Alsó ábra: Torsades de pointes. "Torsades de pointes": egy pont körüli torzítás. Ebben a szívritmuszavarban a szívritmus rendkívül gyors, és az EKG-ban lévő komplexek alakja folyamatosan változik, és gyakran hasonlít a szinusz hullámhoz, mint ez a kép. Amikor a szív elektromos rendszer viselkedik így, a hatékony szivattyúzás lehetetlen
Áttekintés
Az LQTS-ben szenvedő embereknek hosszabb QT-intervallumuk van EKG-jukon . A QT intervallum repolarizációt vagy "szívócsövet" tölt be. Miután a szív elektromos impulzusa stimulálja a szívkamrát (így megverte), újratöltés szükséges ahhoz, hogy a sejt készen álljon a következő elektromos impulzusra. A QT-intervallum (amelyet a Q-komplexum kezdetétől a T-hullám végéig mérünk) az a teljes időtartam, amely a kibocsátáshoz szükséges, majd töltse fel a szívsejtet. Az LQTS-ben a QT intervallum meghosszabbodik. A QT intervallumban fellépő rendellenességek felelősek az LQTS-hez társuló arrhythmiákért.
Okoz
Az LQTS örökletes rendellenesség. Számos gént azonosítottak, amelyek befolyásolják a QT-intervallumot, ezért számos LQTS fajtájú létezik. Néhány családnak nagyon magas LQTS előfordulása van. Mivel sok gén befolyásolja a QT-intervallumot, az LQTS számos változata azonosítható.
Néhány ilyen ("klasszikus" LQTS) a veszélyes arrhythmiák és a hirtelen halálesetek magas gyakoriságához kapcsolódik, amelyek gyakran több családtagban is előfordulnak. Az LQTS egyéb formái ("LQTS variánsok") sokkal kevésbé veszélyesek lehetnek. Ezen genetikai változatok közül sokat normál referencia QT-intervallum jellemez, és a szívritmuszavarok általában csak akkor jelennek meg, ha bizonyos további tényezők (például gyógyszeres kezelés vagy jelentős elektrolit-egyensúlyhiány) hatásosak a QT-intervallum meghosszabbítására.
Azonban, ha a QT-intervallumok elhúzódnak azokban az emberekben, akik ilyen LQTS-változatokkal rendelkeznek, akkor veszélyes aritmiák lépnek fel.
Előfordulás
A klasszikus LQTS körülbelül 5000 emberből áll. Az LQTS az egyik leggyakoribb oka a hirtelen halálozásnak a fiatalok körében, ami évi 2000-3000 halálesetet okoz. Az LQTS variánsai sokkal gyakoribbak és valószínűleg a lakosság 2-3% -át érintik.
Tünetek
Az LQTS tünetei csak akkor fordulnak elő, ha a páciens egy veszélyes kamrai tachycardia epizódot alakít ki, és a tünetek mértéke függ attól, hogy az aritmia milyen hosszú ideig fennmarad. Ha csak egy pillanatra tart, néhány másodperc súlyos szédülés lehet az egyetlen tünet. Ha még több mint 10 másodpercig fennáll, szinkron következik be. És ha több mint néhány percig tart, az áldozat általában soha nem tér vissza tudatosságra.
Azokban az esetekben, ahol bizonyos LQTS fajták vannak, az epizódokat gyakran adrenalin hirtelen fellángolják; mint például a fizikai megterhelés, súlyos megrázkódtatás vagy rendkívül mérges.
Szerencsére az LQTS-változatok legtöbbje soha életveszélyes tüneteket nem tapasztal.
Diagnózis
Az orvosoknak mindenképpen gondolniuk kell az LQTS-re mindazoknál, akiknek szinkron vagy szívmegállás volt, valamint egy ismert LQTS-ben szenvedő személy családtagjaiban.
Minden olyan fiatal, akinek a szinkronja gyakorol a testmozgás során, vagy bármilyen más olyan körülmény, amelyben az adrenalin szintje valószínűleg jelen lehetett, az LQTS-t külön ki kell zárni.
Az LQTS diagnózisát rendszerint abnormálisan meghosszabbított QT intervallum figyelembevételével állítják elő az EKG-n. Néha egy futópad teszt szükséges az EKG rendellenességek kiváltásához. Az LQTS és annak változatai genetikai vizsgálata sokkal gyakrabban használatos, mint néhány évvel ezelőtt.
kezelések
Számos nyílt LQTS-es beteget béta-blokkolókkal kezelnek. A béta-blokkolók megdöbbentik az adrenalin hullámát, amely ritmuszavarokat idéz elő ezeknél a betegeknél.
Sajnálatos módon még nem bizonyított, hogy a béta-blokkolók jelentősen csökkentik az LQTS-ben szenvedő betegek szinkopóta és hirtelen halálozásának általános incidenciáját.
Különösen fontos, hogy az LQTS-szel és annak variánsaival elkerülhetők legyenek azok a gyógyszerek, amelyek a QT-intervallum meghosszabbítását okozzák. Ezekben az emberekben az ilyen gyógyszerek nagyon valószínűleg provokálják a torsades de pointes epizódokat. A QT-intervallumot meghosszabbító szerek sajnos gyakoriak. A főbb bűnelkövetők, ironikus módon, antiaritmiás szerek ; számos antidepresszáns gyógyszert és antibiotikumot, például eritromicint, klaritromicin-eritromicint és azitromicint tartalmaz. A CredibleMeds fenntartja azon gyógyszerek listáját, amelyek gyakran meghosszabbítják a QT intervallumot.
Számos embernél az LQTS esetében az implantálható defibrillátor a legjobb kezelés. Ezt az eszközt olyan betegeknél kell alkalmazni, akik túlélik a szívbetegségeket, és valószínűleg azoknál a betegeknél, akiknél az LQTS miatt szink- kóma volt, különösen akkor, ha a syncope bekövetkezik a béta-blokkolók bevétele előtt.
Azoknál az embereknél, akik nem tolerálják a béta-blokkolókat, vagy akiknek a terápia alatt még vannak eseményei, a bal cardica sympathetic denervation (LCSD) műtét elvégezhető.
Nátrium-csatorna blokkolók használhatók a 3. típusú LQTS-vel.
források
> Mi a hosszú QT-szindróma? - NHLBI, NIH. Nemzeti Egészségügyi Intézetek. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. Frissítve: 2011. szeptember 21. Hozzáférés: 2016. július 27.
> Alders M, > Christiaans > I. Long QT szindróma . NCBI könyvespolc; 2015. június 18-án. Http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. Hozzáférés: 2016. július 27.
Moss AJ. Hosszú QT szindróma. JAMA 2003; 289: 2041.
Li H, Fuentes-Garcia J, Towbin JA. A jelenlegi QT-szindróma koncepciói. Pediatr Cardiol 2000; 21: 542.