Myasthenia Gravis, Lambert-Eaton és Botulizmus
A gyengeség okának mérlegelésekor nagyon hasznos lehet elképzelni egy elektromos üzenetet, amely az agykéregből az összehúzódó izomba kerül. Az út mentén az impulzus a gerincvelőt az elülső kürtön , a gerincvelői gyökereken, a perifériás idegeken , végül a neuromuszkuláris csomóponton haladja át.
A neuromuszkuláris csomópont, ahol az elektromos jel okozza a neurotranszmitterek felszabadulását a hólyagok végén az ideg (a terminál).
A neurotranszmitterek az idegvégződés (a szinapszis ) és az izomfelszín (a véglap) közötti kis résen átnyúlnak. Várakozás az adók számára a rés másik oldalán speciális érzékelők, amelyek az adóhoz hasonlóan egy kulcshoz illeszkednek. Ha van egy illeszkedés, az ionok kaszkádja izom összehúzódáshoz vezet.
Az ideg és az izom között a neurotranszmitter az acetilkolin. Számos módon lehet megszakítani az acetilkolin neurotranszmitter átadását az ideg és izom között. A legjobb példák közül három a myasthenia gravis , a Lambert-Eaton szindróma és a botulinum toxicitás.
Myasthenia Gravis
A myasthenia gravis a leggyakoribb neuromuscularis rendellenességek és az összes neurológiai megbetegedés közül az egyik legjobban megértett, 150-200 ember / millió körüli prevalencia. A betegség az izmok blokkolt neurotranszmitter receptorainak köszönhetően izomgyengeséget okoz.
Az invazív fertőzések megtámadását célzó antitestek az acetilkolin-receptorok kórokozóját és támadásait tévednek. A gyakorlat általában rosszabbá teszi a gyengeséget. A myasthenia gravis betegek 60-70 százaléka problémát jelent a csecsemőmirigynél , és 10 és 12 százalék között van egy timóma. Különböző egyéb kezelések állnak rendelkezésre.
Lambert-Eaton myastheniás szindróma (LEMS)
A Lambert-Eaton-t gyakran egy paraneoplasztikus szindrómának nevezik, ami azt jelenti, hogy a rákkal kapcsolatos antitestek szintén támadják az idegrendszer egy részét. A myasthenia gravis-tól eltérően, amelyben a megtámadott struktúrák az izomban vannak, a LEMS-ben a probléma a motor ideg vége. A kalciumcsatornák általában nyitottak és jelzik a neurotranszmitterek felszabadulását, de ezt nem tehetik meg a LEMS-ben, mert az antitestek megtámadták a csatornát. Ennek eredményeképpen egyetlen neurotranszmitter sem szabadul fel, és a beteg gyengeséget tapasztal, mivel az izom nem kap jelet a szerződéshez. Az ismételt gyakorlással a hiány megszüntethető; így a LEMS-ben a tünetek néha röviden javulnak ismételt erőfeszítéssel.
konzervmérgezés
A botulinum toxint néha szándékosan használják az orvosok, hogy kényszerítsék az izmokat, hogy pihenjenek a dystónia esetén . A nemterápiás formában a toxint baktériumok termelik, és bénuláshoz vezethetnek, amely az arc és a torok izmai által kezdődik, és a test többi része felé esik. A neuromuszkuláris csomópont egyéb válságaihoz hasonlóan ez lehet az intubáláshoz szükséges egészségügyi vészhelyzet. A toxin támadja a fehérjéket, amelyek lehetővé teszik a pre-szinaptikus neuronban lévő neurotranszmitterekkel teli vezikulumokat, hogy az ideg végére lehúzzanak, mielőtt az ideg és az izom közötti térbe ürülnének.
A kezelés a botulinum toxin antidotuma, amelyet a lehető leghamarabb meg kell adni.
Egyéb neuromuscularis kötődési rendellenességek
Bizonyos gyógyszerek, például a penicillamin és egyes sztatinok ritkán autoimmun reakciót okozhatnak, ami utánozza a myathenia gravis-t. Számos más gyógyszer súlyosbíthatja vagy válságba hozhatja olyan betegeket, akiknek már van myasthenia gravisja.
A neuromuszkuláris csomópont betegségeinek vizsgálata
A fizikális vizsgálaton túl az első lépés a neuromuszkuláris csomópont betegségének diagnosztizálására egy elektromiogram és idegvezetési vizsgálat. Ezek nem csak segítenek megkülönböztetni a myasthenia gravis, botulinum toxicitás és Lambert-Eaton között, de segíthetnek kizárni egyéb rendellenességeket is, mint például a motoros neuronok betegsége, beleértve az amiotrófiás laterális szklerózist.
A neuromuszkuláris csomópont rendellenességei nagyon súlyosak lehetnek, és intubációt és szellőzést igényelnek a légzés megkönnyítése érdekében, ha a gyengeség elég súlyos lesz. A rendellenességek mechanizmusa meglehetősen eltérő, eltérő kezelésekre van szükség. A megfelelő diagnózis az első lépés mind a szilárdság, mind a biztonság visszanyeréséhez.
Forrás:
Ropper AH, Samuels MA. Adams és Victor a Neurológia Alapelvei, 9. kiadás: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.
Hal Blumenfeld, Neuroanatomia klinikai eseteken keresztül. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002.