Egy autoimmun neuromuszkuláris rendellenesség
A myasthenia gravis egy autoimmun neuromuszkuláris rendellenesség. Általában a szervezet immunrendszere olyan antitesteket támad, amelyek megtámadják a szervezetbe kerülő baktériumokat. Az "autoimmun" azt jelenti, hogy egy személy immunrendszere meghibásodik, és olyan antitesteket hoz létre, amelyek megtámadják a saját sejtjeit. A myasthenia gravis esetében az antitestek megzavarják az idegi jelek továbbítását az izmokhoz.
Más szavakkal, az izmok nem kapják meg az idegek jelét, hogy mozogjanak.
Ki veszélyben van?
A myasthenia gravis nem öröklődik, és nem fertőző. Nem világos, hogy miért fejlõdnek az emberek a betegségben, bár egyes kutatók szerint ez genetikai probléma lehet. Az Egyesült Államokban minden 100 ezer emberből 14-nél a myasthenia gravis alakul ki, bár a kutatók szerint a számok valószínűleg magasabbak, mivel a rendellenességet gyakran nem megfelelően diagnosztizálják. A nőknél a rendellenesség általában 20-as és 30-as években kezdődik; a férfiaknál, általában 50 éves koruk után.
Tünetek
Gyakran előfordul, hogy egy személynek specifikus izomgyengesége van, és nem az általános fáradtság vagy fáradtság. A leggyakrabban érintett izmok a következők:
- A szemhéjak csonkítása (az első tünet az összes beteg 2/3-ában)
- A száj gyengesége, amely a rágáshoz, a nyeléshez vagy a beszélgetéshez vezethet (az első tünet a betegek 1/6-ban)
- Kar vagy láb gyengesége (kevésbé gyakori, mint az első tünet )
Az egyik nyom az, hogy a gyengeség a nap folyamán változik, általában enyhe, amikor a személy felébred, de rosszabbodik, mint a nap, különösen akkor, ha a személy sokat használja az érintett izmokat. Ez a gyengeség különbözik attól, mint például a fáradtság, amelyet valaki a lábaiban érezhet, miután egész nap állt vagy dolgozott.
A "gyengeség" azt jelenti, hogy nem tud mozogni, vagy csak alig képes mozgatni egy adott izomot.
Az izmok gyengeségét előidéző további tényezők érzelmileg idegesek, betegek (főleg vírusos légúti fertőzések), pajzsmirigy-problémák , fokozott testhőmérséklet, menstruáció és terhesség.
Diagnózis
Ha egy személynek olyan tünetei vannak, amelyek arra utalnak, hogy előfordulhat, hogy myasthenia gravis van, vannak olyan tesztek, amelyek megerősíthetők. A legmeghatározóbb vizsgálat az acetilkolin-receptor antitest-teszt alkalmazásával végzett abnormális antitestek vérvizsgálatának ellenőrzése. Az antitestek jelenléte megerősíti a diagnózist.
Egy másik megbízható vizsgálat az edrofónium-klorid teszt (Tensilon teszt). Ezt a kémiai anyagot vénába fecskendezik, és ha az izom ereje javul, miután megadták, erős támogatást nyújt a diagnózishoz. Azonban néha egy vagy mindkét teszt negatív vagy nem tisztázott valakinek, aki úgy tűnik, mintha myasthenia gravis lenne.
Kezelés
A myasthenia gravis gyakori kezelései a következők:
- Olyan gyógyszerek, mint a Mestinon (piridosztigmin-bromid) és a prosztigmin (neosztigmin-bromid)
- Kortikoszteroid gyógyszerek, például prednizon
- Olyan gyógyszerek, amelyek elnyomják az immunrendszert, mint például az Imuran (azatioprin) és a ciklosporin
- A köldökzsinór eltávolítása (thymectomy), a fő mirigy az immunrendszerben
- Plazmacsere (plasmapherézis), amelyben a személy vérplazmáját tartalmazó abnormális antitesteket eltávolítják, és friss plazmát helyeznek vissza
A hosszú távú kilátások
A myasthenia gravisben szenvedő emberek a legtöbb esetben teljes életet élvezhetnek. Néha az izomgyengeség úgy oldódik fel, hogy nem probléma (spontán remisszió). Egyes embereknél a gyengeség csak a szemhéjban van. Mások számára a gyengeség egy pontig halad, és ezen a szinten marad. Ritkán és általában a rendellenesség első két évében a gyengeség kiterjed az izmokra, amelyek szabályozzák a légzést, és a személyt kórházba kell vonni.
Nincs gyógymód a myasthenia gravis számára, de a kezelések általában hatékonyak a problémák minimalizálása során.
A rendellenességet gyógyító kutatók az abnormális antitesteket károsító immunrendszer rendellenességének javítására összpontosítanak. A kutatók megvizsgálják a szervezetben az események egész láncolatát is, amelyek az antitestek felszabadításával jelentkeznek, hogy meg tudják szakítani a folyamatot az út mentén, és megakadályozzák az antitestek okozta problémákat.
Forrás:
> "Mi a Myasthenia Gravis?" A Myasthenia Gravisről. 2007. február 15. Myasthenia Gravis Foundation of America.