A normális mozgások az egyik izom koordinált összehúzódásától függenek, egy másik relaxációjával. Például, a bicepsz hajlítja a karját, és a tricepsz kiterjeszti. Ha mind a tricepszek, mind a bicepszek egyidejűleg egyeznek meg, akkor a fegyver éri, de nem mozog. Valójában, ha az izmok egyszerre és véletlenül egyeznek, a testrész rendellenes testhelyzetbe csavarható.
Ez az, ami a dystoniában történik.
A Dystonia befolyásolhatja a test bármely részét, beleértve a karokat, lábakat, törzsöt, nyakat, szemhéjat vagy arcot. A dystónia egyik legismertebb formája az író görcsje, amely a kézre gyakorolt hatását írja. Ez egy példa a feladatspecifikus dystónia, de a dystonia is bármikor történhet. Időszakos, tartós, ritmikus vagy remegő lehet. Mint sok neurológiai probléma, a distóniát súlyosbítja a stressz vagy a fáradtság.
A dystonia kezelésére segít a probléma kategorizálása. A dystonia osztályozásának számos módja van, beleértve a kezdeti korukat, a testi eloszlást, a dystónia okát és a genetikát.
Az elöregedés kora
Ha 26 év alattiak dystónia-betegségben szenvednek, ezt korai megjelenésnek tartják. Bár nem tudjuk, miért, a korai dystonia inkább a lábakon indul el, mint a karok. Gyakran az ok genetikai.
26 éves kor felett a dystonia gyakoribb a nyakon és a karokon, mint a lábaknál.
Ahelyett, hogy elsősorban genetikai eredetűek volna, az idős embereknél kialakult disztónia inkább összefüggésbe hozható más tényezőkkel, illetve okozta őket, bár az ismeretlen okok dystoniája továbbra is gyakori.
Például a dystónia egyik leggyakoribb oka a Reglan- kezeléshez hasonló gyógyszer, amely gasztrointesztinális problémák kezelésére szolgál.
A központi idegrendszer számos egyéb rendellenessége egyre gyakoribbá válik, ahogy idősebb leszünk, és dystónia is vezethet. Ilyenek például a Parkinson-kór , a traumás agysérülés vagy a stroke .
Testi eloszlás
A Dystonia a testi eloszlás szerint is besorolható. Talán a leggyakoribb a focalis dystonia, ami azt jelenti, hogy csak egy testrész érintett, mint az író görcsében.
A neurológusok különleges neveket tartalmaznak a gyakori fókuszdiónia fajtáira. Például a nyak csavargó dystonia nevezhető torticollisnak, és a szemhéjak dystonia nevezik blepharospasmusnak.
A szegmentális dystóniaban két egymáshoz kapcsolt testrégió érintett, és a multifokális dystóniaban két nem kapcsolódó testrégió dystonikus.
A hemidisztóniában a test felét érinti. Végül, a generalizált dystónia esetében mindkét láb és legalább egy további testrész dystonikus. Ez súlyos genetikai rendellenességet jelenthet, vagy ha egyszerre történik, akkor ez egy gyógyszerreakció eredménye lehet.
Dystonia okai
Az elsődleges disztóniában nincs ismert mögöttes sérülés vagy betegség. A dystónia genetikai mutációnak tulajdonítható, mint a DYT1 idiopátiás torziós dystónia, vagy más ismeretlen okok miatt lehet.
Több tucat örökletes disztónia létezik.
A leggyakoribb a DYT1, amely 13 évnél idősebb karon és lábakon kezdődik. A korszak hatvanhét százalékában halad el a multifokális vagy általános disztónia. A genetikai disztónia egyéb formái kevésbé gyakoriak, beleértve a Lubag-szindrómát, a Segawa-szindrómát és így tovább. A dystónia minden típusának megkülönböztető jellemzői vannak. Például a Lubag szindróma elsősorban a férfiakat érinti. A Segawa-szindróma dystonia tünetei súlyosbodnak éjjel, és jól reagálnak a levodopa gyógyítására, melyet a Parkinson-kór kezelésére használnak.
A másodlagos disztónia esetében a distóniát az idegrendszer valamilyen károsodása okozza, például a stroke sérülése vagy gyógyszeres mellékhatása .
A neurodegeneratív betegségek, mint a Parkinson-kór, a Wilson-kór, a Huntington-kór és bizonyos mitokondriális rendellenességek dystónia kialakulásához is vezethetnek.
Néha a dystóniát nem találják meg. Ez nem jelenti azt, hogy a dystónia nem kezelhető. A fizikai terápia , az orális és az injektált gyógyszerek, és még a sebészeti beavatkozások is, mint a mély agyi stimuláció hasznos lehet. A drogoldali hatás okozta dystonia sok esetben egy egyszerű Benadryl képes megoldani a problémát. Annyi lehetőség, hogy a kezelés elérhető, fontos, hogy a dystóniai emberek orvoshoz forduljanak, hogy megkapják a szükséges segítséget.
Forrás:
Breakefield XO, Blood AJ, Li Y, Hallett M, Hanson PI, Standaert DG. A dystonias.Nat Rev Neurosci patofiziológiai alapja. 2008 Mar; 9 (3): 222-34.
Carbon M, Eidelberg D. Rendellenes szerkezeti-függő kapcsolatok örökletes dystoniában. Neuroscience. 2009. nov. 24; 164 (1): 220-9. Epub 2009 Január 1.
Fuchs T, Ozelius LJ. A dystónia genetikája. Semin Neurol. 2011 nov., 31 (5): 441-8. Epub 2012 január 21.
Ozelius LJ, Bressman SB. Az elsődleges torziós dystónia genetikai és klinikai jellemzői. Neurobiol Dis. Május 2011; 42 (2): 127-35. Epub 2010 december 17.